Kistik Fibrozis, akciğer, pankreas, bağırsak, ter bezleri dış salgı bezlerinde gorulen, kalıtsal (genetik) bir hastalıktır.
Kistik dejenerasyon gosteren, yani bağ dokusu artımından oluşan tumoral odaklar arasında yer alan sıvı toplanmasıyla belirginleşen tumor olan kistik fibrozis hastalığı, perisinuzoidal hucreler de denilen hepatik stellat hucrelerin, sessiz durumdan aktif duruma gecmesi şekinde tanımlanabilir.[1]
Kistik fibrozis hastalığı, aynı anda solunum sistemi, sindirim sistemi gibi vucudun birden cok sistem ve organını etkileyebilir. Doğumla birlikte gorulen fibrozis, bu etkileme sonucu işlev bozukluklarına neden olur.[2]
Akciğerlerin temiz kalmasını sağlayan salgı bezlerinin ince ve akışkan olan sıvısı, kistik fibrozis hastalarında daha fazla yoğunlaşarak akıcılıkları azalır. Balgam cıkarmayı gucleştiren bu durum, kucuk hava yollarının tıkanmasına yol acar. Bu kanalların tıkanması da oksuruk, hırıltı, zature, bronşit gibi hastalıklara neden olur. Cocukların gelişememesine, buyumelerinin geri kalmasına neden olan ksitik fibrozis, ter bezlerinde de sorun yaratarak vucudun susuz kalmasına yol acar.
Konu başlıkları


1 Nedenleri 2 Belirtileri 3 Tanı 4 Tedavi 5 Dış bağlantılar 6 Kaynakca 7 Ayrıca bakınız
Nedenleri

Kistik fibrozis, genlerle anne veya babadan gecen, kalıtsal bir hastalıktır.
Belirtileri

Sık ve uzun sureli oksuruk Cok miktarda balgam Sık tekrarlanan hırıltı soluma Zaturre ve bronşit gibi sık tekrarlayan akciğer enfeksiyonları Nefes alma ve vermede zorlanma (Oyun) oynarken cabuk yorulma, nefes daralması Duzelmeyen sinuzit ve nazal polip Yeni doğan bebeğin ilk kakasının katı ve bağırsaklara yapışıklığı nedeniyle kaka cıkaramaması. Kaka ile yağların fazla miktarda atılmasıyla sık, kotu kokulu kaka olması. Bağırsakların genişlemesine bağlı olarak karın ağrısı ve karında huzursuzluk. Yağların yeterince emilemeyişi nedeniyle olarak fazla gaz ve karın şişliği oluşması. Hastaların iştahları iyi olmasına rağmen iyi kilo alamaması, kilo kaybetmesi. Besinlerin yeteri kadar emilememesi. Besinlerin iyi sindirilememesi ve salgıların katı olması nedeniyle ileri yaşlarda da bağırsak tıkanmaları Tanı

Kansızlık, karaciğer fonksiyon testlerinde yukseklik, sodyum ve potasyum, klor değerlerinde bozukluk ve kan gazında değişikliklere rastlanması, akciğer grafileri ve balgam kulturlerinin yanı sıra, el ve bilek grafileriyle goğus filmi bulguları, kistik fibrozis tanısında izlenen yollardır. Kesin tanı, ter testinde klor yuksekliğinin gosterilmesi ile konulur. Bu testte 60 uzeri değerler kistik fibrozis anlamına gelmektedir. Ayrıca kistik fibrozis gen mutasyon analizi yapılarak, hastalığın oluştuğu mutasyon tipi saptanır.[3]
Tedavi

Kistik fibrozis sağaltımı (tedavisi) omur boyu suren bir hastalıktır. Tedavide amac, hastanın yaşam kalitesini yukseltmek, sağlıklı bir omur surmesini sağlamaktır. Doktor, hemşire, fizyoterapist, diyetisyenin yanı sıra anne ve babanın da desteğiyle tedavi uygulanır. Bağırsaklarda eksik olan, besinlerin emilimini sağlayan enzimlerin ağızdan verilmesi yoluna gidilerek, gerektiğinde yuksek enerji mamalar verilebilinir. Kistik fibrozisli hastaların A, D, E, K vitaminlerini emilimlerinde bozukluk olduğu icin, bu vitaminler bir hekim onerisi ve denetimiyle verilir. Onerilen miktarda fazla su ve tuz takviyesi yapılır. Balgam sokturucu ilacların yanında gerektiğinde tedaviye nefes acıcı ilaclar dahil edilir. Kişiye ozel sağaltım uygulanacağından, fizyoterapi yontemine de başvurulabilir.
__________________