Reye sendromu, genellikle influenza(grip)[1] veya suciceği gibi bir viral enfeksiyondan sonra ozellikle de aspirin[2] alınmasıyla ortaya cıkar. Son yıllarda cocuklara ateş duşurucu olarak aspirin verilmemesi, doktorların bu konuda aileleri bilinclendirmesi sonucu sıklığı giderek azalmıştır. Coğu kez enfeksiyonun iyileşme doneminde aniden bulantı-kusma ve dokuntulerle başlar Ancak aspirin alınmadan da ortaya cıkabilen vakalar vardır. Tam sebebi bilinmese de hucrelerin enerji santrali gibi calışan mitokondri[3] dediğimiz yapıların metabolik fonksiyonlarında bir bozulmaya bağlı olarak ortaya cıkar. Bircok organ etkilenmekle birlikte, karaciğer ve beyin en cok etkilenen organlardır. Karaciğerde genellikle yağlanma olur, ancak sarılık gibi karaciğer hastalığı belirtileri olmaz. Beyinde ciddi odeme bağlı olarak şuur kaybıyla giden ağır bir ensefalopati tablosu gorulur. Kalp, bobrek ve pankreasta da daha az seviyede yağlanma gorulebilir. Erken tanı hayat kurtarıcıdır, şuphe olduğu anda, erkenden şuur kapanmadan once Yoğun Bakım Unitesine alınmalı ve sıklıkla gorulen kan şekeri duşukluğuyle (hipoglisemi)[4] ve beyin odemiyle mucadele edilmelidir.
Konu başlıkları


1 Reye sendromu belirtileri 2 Reye Sendromu Tanısı 3 Ayırıcı Tanı 4 Reye Sendromu Tedavisi 5 Prognoz(Hastalığın akibeti) 6 Kaynakca 7 Dış Kaynaklar
Reye sendromu belirtileri

Hastalık klinik bulgularına gore 5 evrede değerlendirilmektedir.
Evre I İyileşmekte olan bir viral enfeksiyonun ardından aniden bulantı-durdurulamayan kusmalar-uykuya meğil ile başlar, bazen el ayası ve ayak tabanlarında kırmızı bir dokuntu de gorulebilir.
Evre II Davranış bozuklukları, hiperaktivite, derin ve sık nefes alma(hiperventilasyon) başlar. Refleksler canlıdır, Karaciğer biopsisi yapılırsa yağlanma olduğu gorulur.
Evre III Hafif koma vardır, nefes yavaşlar, kolların dirsekten bukulu ve bacakların dumduz kasıldığı dekortike pozisyon gorulur. Henuz ışık refleksi alınmaktadır.
Evre IV Derin koma başlar, , goz bebekleri geniş ve sabittir, artık ışık refleksi yoktur, hasta sıklıkla bu evrede suni solunum cihazına ihtiyac gosterir. Kolların da bacaklar gibi dumduz kasıldığı deserebre pozisyon gorulur.
Evre V Koma daha da derinleşir, hasta tamamen gevşektir, solunum tamamen durmuştur, solunum cihazı mutlaka gerekir. Bazı hastalar havale nobeti gecirebilir. Amonyak cok yukselir, vucuttaki bircok organın yetmezliği gorulebilir. Bu evre genellikle olumle sonuclanır.
Reye Sendromu Tanısı

Karaciğer enzimlerinin hızla yukselmesi ve kanama bozuklukları gibi karaciğer yetmezliği belirtileri olmasına rağmen, sarılığın olmaması, bilirubinin yukselmemesi tipik bir bulgudur, buna erken donemde amonyak seviyesi yukselme ve yukarıdaki belirtilerle bir araya konduğunda tanı koydurucudur. Kan şekeri duşukluğu(hipoglisemi) daha cok bebeklerde ve ufak cocuklarda gorulur.
Ayırıcı Tanı

Bircok metabolik hastalık Menenjit, ensefalit İlac aşırı doz veya zehirlenmeleri(aspirin, valproat v.s) Başka nedenlere bağlı Karaciğer yetmezliği Reye Sendromu Tedavisi

Genel olarak ozel bir tedavi şekli yoktur, yapılan her şey sorunlara yonelik destek tedavisidir. Reye sendromu şuphesi olan hastalar uyanık ve etraflarıyla ilgili bile olsalar, yoğun bakım unitesinde takip edilmelidirler. Kan şekerindeki duşuşler icin, damar icinden yuksek dozda şekerli serumlar vererek mudahale edilir. Beyinde odem olduğu icin gunluk sıvı kısıtlı tutulur, kanama bozuklukları icin K vitamini iğnesi yapılabilir. İlaclı bağırsak temizliği yapılarak kan amonyak yuksekliği ile mucadele edilir.
Evre 3’ten sonra suni solunum cihazına bağlanması gerekebilir. Beyin odeminin yarattığı kafa ici basıncını azaltmak icin makine ile hızlı solunum yaptırılır. Fenobarbital gibi bazı epilepsi ilacları ve kortizon turu ilaclar da kullanılabilir. Mannitol kesinlikle verilmemelidir.
Prognoz(Hastalığın akibeti)

Hastaların coğunluğu tam iyileşir. Ancak 2 yaştan kucuklerde uzun sureli yoğun bakımı gerektiren durumlar, ve ağır sakatlıklar olabilir. Eskiden olum oranları %50 kadar yuksekken son yıllarda bilgilerin artışı ve yoğun bakım teknolojilerinin gelişimine paralel olarak olum oranları %30 kadar duşmuş, ancak hala oldukca yuksektir.
__________________