Fokal Segmental Glomerulo Skleroz (FSGS) son yıllarda rastlanma sıklığı artan ve ozellikle 2-6 yaş grubundaki cocuklarda ortaya cıkan bir bobrek glomerul hastalığıdır.
Hastalık daha cok ağır proteinuriye bağlı olarak odem (ozellikle yuzde ve gozkapaklarında) ve cişte koyu renk ve kopuklenme klinik bulguları ile ortaya cıkar. Yuksek proteinuri tespiti ile başta nefrotik sendrom ve minimal değişiklik hastalığı'na benzer bulgular verebilir ama steroid direnci gorulmesi ile biyopsiye gidilerek kesin teşhisi konulabilir.
Tedavi yonteminde halen Mendoza Protokolune bağlı 30mg/kg prednizolon steroidler ana ilaclardır. Siklofosfamid ve siklosporin ile destek tedavisi ve pulse steroid tedavisi de kullanılabilinir.
FSGS tedavisinde amac proteinuri değerlerini nefritik sınırın altına indirerek (max.40mg/gun) hastanın Kronik Bobrek Yetmezliği'ne gidişi durdurmak veya otelemektir. Bozulan glomerullerin iyileşmesi mumkun değildir. Tedavi sonrası rolaps ihtimali yuksektir. Bobrek transplantasyonu sonrası yenilenme olasılığı da yuksektir.
__________________