Konu eski cizgi filmler olduğunda aklımıza gelen ilk yapımlardan biri de Şirinler! Yediden yetmişe herkesin bildiği ve sevdiği bu cizgi film, ormanda yaşayan mavi yaratıkların hayatını konu ediniyor. Haliyle bu cizgi filmi izleyen cocuklar da bir gun Şirinler ’i gormenin umuduyla yaşıyor! 😊 Biz yetişkinler Şirinler ’in gercek olmadığına emin olsak da mavi tenli insanlar aklımıza hemen Şirinler ’i getiriyor. Kentucky ’nin dağlarında yaşayan ve tum dunya tarafından gercek Şirinler olarak anılan Fugate ailesini sizler icin araştırdık. İşte mavi tenli Fugate ailesi hakkında bilmeniz gerekenler…
[h=2]Fugate ailesi[/h] 1800 ’lu yıllarında başında Fransız bir yetim olan Martin Fugate, Elizabeth Smith adında bir kadınla tanıştı. Evlenen ikili, birlikte Kentucky ’nin dağlarındaki bir kasabaya yerleşti. Tabi bu esnada bilim dunyasında onemli bir iz bırakacaklarını bilmiyorlardı. Hem Martin hem de Elizabeth, nadir gorulen, cekinik methemoglobinemi geni taşıyorlardı. Cocukları olduğunda bu cekinik gen cocuklarının dış gorunuşunu etkiledi. Bebek, maviye calan bir ten rengiyle doğdu. Bu durum genetik bir kusur olsa da olumcul sonuclar doğurmuyordu. Kimi insanlarda bu genin varlığı nobetler ve gelişimsel bozukluklarla sonuclanırken Fugate ailesinde yalnızca ten rengi değişimine sebep oldu. Kanın normalden daha az oksijen taşımasıyla ortaya cıkan bu rahatsızlık; ellerin, ayakların ve dudakların morumsu gorunmesine neden oluyor.
[h=2]Akraba evliliği de bu genetik mutasyonun devamını sağladı[/h] Martin ve Elizabeth ’in yedi cocuğu oldu ve en az dordunde bu hastalık vardı. Aile ici evlenmeler engellenebilse, gelecek nesiller bu mutasyondan etkilenmeyecekti. Ancak Fugate ailesinin yaşadığı bolge dış dunyaya pek de acık değildi. Bu nedenle aile ici evlilikler normalleşti. Hastalık her evlilikle birlikte gelecek nesillere aktarılmaya devam etti.
[h=2]Dış dunyayla karşılaşma[/h] 20. yuzyılın başlarında ailenin mavi tenli uyelerinden biri bir kan testi icin hastaneye gitti. İşte o zaman diğer insanlar da Fugate ailesini duymaya başladı. Mavi tenli biriyle ilgilenen hemşire adeta şok olmuştu. Comb ise ailesinde pek cok mavi tenli birey olduğunu soyleyerek hemşireyi sakinleştirmeye calıştı.
[h=2]Madison Cawein III[/h] Comb ’un hemşireyle tanışmasının ardından mavi tenli insanların hikayesi hızla yayılmaya başladı. Bunu duyan unlu hematolog Dr. Madison Cawein III, hikayeyi bizzat kontrol etmek icin yola koyuldu. Yolculuk sırasında bir hemşireyle tanıştı ve ikili el ele vererek mavi insanları aramaya başladı.
20. yuzyılın ortalarına gelindiğinde insanlar, akraba evliliklerinin olumsuz etkileri konusunda bilinclenmeye başladılar. Hal boyle olunca Fugate ailesi cevredeki aileler tarafından dışlandı. Bu onların daha da iclerine kapanmasına neden oldu. Zira Dr. Cawein onları bulduğunda guvenlerini kazanmak icin oldukca cabaladı.
[h=2]Araştırma ve tedavi[/h] Dr. Cawein, cok ceşitli kan testleri yaptı ve cok onemli bir enzimin eksik olduğunu fark etti. Bu eksik enzimin salgılanmasını tetiklemek icin ceşitli tedaviler ve ilaclar uygulandı. İlginctir ki tum bunlar işe yaradı ve kısa bir sureliğine de olsa Fugate ailesi normal bir ten rengine kavuştu. Bu onlar icin oldukca heyecan verici bir gelişmeydi.
[h=2]Son mavi tenli Fugate[/h] Zaman icerisinde Fugate ailesinin yaşadığı bolgede madencilik arttı. Ulaşım ağları da hızla genişledi. Bu sayede Fugate ailesi, hane dışından insanlarla tanışmaya ve evlenmeye başladı. Boylelikle bu genetik anormallik, yavaş yavaş geri cekilmeye başladı. 1975 yılında ailenin son mavi tenli uyesi Benjamin Stacy doğdu. Benjamin ’in buyukannesi Fugate ailesinin en mavi uyelerinden biriydi. Birkac hafta sonra Benjamin ’in ten rengi tamamen normalde dondu. Anlaşılan gen tam olarak aktif değilmiş! Tabii hala sinirlendiğinde ve uşuduğunde rengi maviye calıyormuş.
[h=2]Başka mavi tenli insanlar yok mu?[/h] Elbette tek mavi tenli aile Fugate ailesi değil. Zira Kafkasya ’da da kayda gecmiş bazı kişiler var. Benzer bir şekilde İrlanda ’da da mavi tenli insanların hikayelerine rastlanıyor. Gunumuzde pek fazla mavi tenli insan olmasa da bu hastalığın hicbir zaman karşımıza cıkmayacağını soyleyemeyiz. Zira akraba evlilikleri bu gibi genetik hastalıkların en onemli tetikleyicilerinden biri.
İlginizi cekebilir:
Zamanda Tatlı Bir Yolculuk: Cocukluğumuzun En Guzel Anlarına Eşlik Eden 40 Cizgi Film Karakteri
Kaynak: 1 2