Nefroblastom olarak da bilinir. Wilms tumoru, kotu huylu bobrek tumorlerinin yuzde 6-8 ini, bebeklik ca ı kotu huylu tumorlerinin yuzde 40 ını oluşturur. Cocukluk ca ı kotu huylu tumorleri arasında sıklık acısından sinir sistemi tumorlerinden hemen sonra gelen nefroblastom, bu yaşlarda bobreklerde gorulen hemen hemen tek kotu huylu tumordur. Temel ozellikleri:
- Hemen her zaman yaşamın ilk yıllarında ortaya cıkar (ergenlik sonrasında ya da erişkinlerde bildirilen olgu sayısı 50 den azdır).
- Tumorun doku yapısının nasıl gelişti i kesin bicimde bilinmemekle birlikte, embriyonun gelişim evreleriyle ilişkili oldu u duşunulmektedir.
- Doku yapısı bakımından tumorun embriyonsu ve gelişmiş dokulardan oluştu u gorulur.
Olguların yuzde 70-80 inde tumor, yaşamın ilk 6 ayında ortaya cıkar.
Tumor cinsiyet ayırımı yapmaz. Bu tumorun kalıtım yoluyla gecti i yonunde kesin kanıtlar vardır. Nefroblastomların yuzde 30-40 oranında kalıtıma ba lı oldu u bildirilmiştir. Tumorun kalıtsal kokenli oldu u durumlarda genellikle her iki bobrek de hastalanır ve tumore ek olarak obur do umsal bozukluklar gorulur.
Bu nedenle obur tumorler gibi nefroblastomun da sorumlu bir genden kaynaklanması buyuk olasılıktır. Gercekten de nefroblastomun tedavi ile yok edildi i hastalarda yeni bir tumorun oluşma e ilimi gorulmektedir. İki yanlı nefroblastomu olan hastaların cocuklarında bu tumorun gelişme olasılı ı yuzde 30 iken, bu oran tek yanlı nefroblastomu tedavi edilmiş hastaların cocuklarında yuzde 9 dur. Cocukların sorumlu geni taşımakla birlikte, sa lıklı olmaları da olasıdır. Bu tumore eşlik eden do umsal ureme ve boşaltım sistemi bozuklukları embriyon gelişiminde devreye giren bozucu etkenleri duşundurmektedir.
Belirtileri
İlk klinik belirti karında ele gelen kitledir. Kitle daha cok bel bolgesinin yanlarında ya da bo urde ele gelir. Karın a rısı olsa bile tipik bir belirti de ildir. İştahsızlık, genel durum bozuklu u ve halsizlik gibi belirtiler ender gorulur. Nefroblastomu olan bebekler genellikle sa lıklı gorunur ve co u kez hastalık kuşkusu uyandıracak belirtiler ortaya cıkmaz. Olguların yuzde 20-30 unda kanlı idrar gorulur. Bu durum, kitlenin ele gelmedi i olgularda tumorun tek klinik belirtisi olabilir. Kitlenin boyutları bazen kamın yarısını kaplayacak kadar buyuktur. Bazı ayrıksı olgularda tumorun ilk belirtileri akci er ya da karaci ere sıcramasına ba lı olarak ortaya cıkar.
İncelemeler
Radyolojik inceleme yontemlerinden urografi bobre in bicim bozuklu unu acı a cıkararak kesin tam koymaya yardımcı olur. Bazen bobre in işlevsel olarak devre dışı kaldı ı durumlarda, ultrasonografi daha kesin bilgi sa lar. Ayrıca atardamar filmiyle tumorun sınırları ve damarlanmasına ilişkin cerrahi nitelikte bilgi elde edilir. Bu yontemle aynı zamanda karaci ere olası sıcramalar da ortaya cıkarılır. Anjiyografi, yani damarların kontrast madde verilerek goruntulenmesiyle elde edilen bilgiler, bilgisayarlı tomografi (kesit goruntuleme) yontemiyle de sa lanabilir.
Hastaya zarar vermeyen bir inceleme yontemi olan ultrasonografi bobre in işlevsel olarak devre dışı kaldı ı olgularda kesin tanıya goturur. Ayrıca karaci ere sıcramalara ilişkin de erli bilgiler sa lar. Nefroblastomlu bir bebe e klinik yaklaşımda, tumorun her iki bobrekte de bulunma olasılı ı her zaman goz onunde tutulmalıdır. Bu nedenle yapılacak incelemelerde ya da tumorlu bobre in cıkarılması sırasında, gorece sa lam gorunen bobre i de dikkatle kontrol etmek gerekir.
Laboratuvar incelemelerine gelince, hematokritin genellikle normal oldu u gorulur. İdrarda bol kan bulunması kansızlı a yol acabilir. Alyuvar yapımını hızlandıran bir hormon olan eritropoietinin arttı ı durumlarda kanda alyuvar sayısı yukselir (polisitemi). Bobrek işlevlerine ilişkin gostergeler genellikle normaldir. İdrar tahlilinde kan ve daha az sıklıkta protein gorulur. Karaci erin tumor sıcramasına ba lı olarak aşırı olcude calışamaz duruma geldi i olgular dışında, karaci er işlev testleri de genellikle normal sonuclar verir. Bazı olgularda gorulen laktik dehidrogenaz duzeyindeki artış tumor dokusunun oldu une işaret eder. Alyuvar sedimentasyon hızı yuksek bulunabilir.
Tumorun Gidişi ve Komplikasyonlar
Bobrekte oluşan nefroblastom saptandı ı sırada, tumor genellikle yalnızca bu organla sınırlıdır. Tumorun cevre dokulara sıcradı ı durumlarda yayılma, lenf yoluyla bobrek cukuru lenf du umlerine ve aortun bel bolgesi cevresinde bulunan lenf zincirine ulaşmıştır. Ender olarak go se ve ozellikle solo koprucuk kemi i ustu lenf bezlerine sıcrama gorulebilir. Nefroblastom başka organlara genellikle kan yoluyla yayılır. Tumor geliştikce gercekleşen bu sıcramalardan en cok akci erler etkilenir; karaci ere sıcramalar da az de ildir. Hastalarda bobrek cıkarıldıktan sonra da tumorun yineledi i olgular bildirilmiştir. Bu nedenle nefroblastom olgularında ameliyat sonrası duzenli tıbbi denetim buyuk onem taşır.
Akci er sıcramalarının erken tanısı icin duzenli akci er rontgeni cekilerek hasta denetim altında tutulur. Daha seyrek olarak kemik ve beyne sıcramalar gorulebilir. Bu durumlarda hastada gorulen acık belirtiler genellikle tam koymaya yeter. Tedaviden sonra tumorun yeniden ortaya cıkma olasılı ı goz ardı edilmemesi gereken bir durumdur.
Tedavi
Genel ilkeler
Bobre in alınmasına yonelik cerrahi girişim tedavinin temelini oluşturur. Ameliyat sonrası uygulanan ışın tedavisi ve kemoterapi son zamanlarda tumorun tedavisinde olumlu sonuclar vermiştir.
İkincil tumorun genellikle akci er gibi tek bir odakta goruldu u durumlarda bu oda ın cerrahi girişimle cıkan!ması yoluna gidilir. Bu yontem ozellikle ikinci! tumor uzun bir sure sonra gelişmişse uygulanır. Soz konusu olgularda genellikle iyileşme sa lanır. Sıcramanın birden cok odak oluşturması hastalı ın gidişini kotuleştirmekle birlikte kemoterapi ve ışın tedavisinin birlikte kullanılmasıyla hastanın daha uzun sure yaşatılması, ender olarak da iyileştirilmesi olanaklıdır.
Yan etkiler
Bobre in alınmasından sonra komplikasyon cok seyrek gorulur. Bunlar karın cerrahisinin yol actı ı komplikasyonlara benzer. Ameliyat sonrası donemde idrar yollarının iltihabına sık rastlanır. Bu nedenle ameliyattan sonraki birkac ay boyunca duzenli bicimde idrar kulturu yapılarak, enfeksiyon olup olmadı ı denetlenir.
Işın tedavisi, birkac ay sonra bile mekanik ba ırsak tıkanıklı ı sendromlarına yol acabilir. Bu olgularda yeni bir cerrahi girişim gundeme gelir.
Tumorlu bobre in cıkarılmasından sonra geride kalan bobrek ola an bobrek işlevlerini kolayca ustlenebilir. Karnın sa yarısına ışın tedavisi uygulandı ı durumlarda karaci er buyuk olcude etkilenir ve ışınlara ba lı karaci er iltihaplanması gelişebilir. Bunun sonucunda karaci er ve dala ın buyumesi, karaci er işlevlerinin bozulması, trombosit sayısının azalması gibi belirtiler ortaya cıkar. Işınların etkisinde kalan karaci er bolgeleri, karaci er sintigrafisinde “so uk alanlar” olarak gorunur ve bu goruntu tumor sıcramasıyla karıştırılabilir. Kucuk bebeklerde karnın butun bolgelerine ışın verildi i durumlarda a ır ishal gorulebilir. Bu durumda tedavinin kesilmesi gerekir. Ayrıca sut ve tahıllarla alınan gluten, beslenmeden cıkarılmalıdır. Işın tedavisinin gec ortaya cıkan başka bir komplikasyonu olan skolyoz (omurganın yanlara do ru carpıklı ı), omurların da ışına tutulmasıyla onlenebilir. Işın tedavisi karnın yan kısımlarında kuculme ve go us kafesinde, bicim bozukluklarına da yol acabilir.
Sa lam bobre in ışın aldı ı olgularda seneler sonra da olsa ışına ba lı bobrek iltihabı (nefrit) gelişebilir.