Paget hastalığı

Kendiliğinden kırılabilecek kadar incelmiş kemikler ve beyni sıkıştıran, kalınlaşan kafatası, bir ceşit kemik hastalığı olan Paget hastalığının en kotu belirtileridir. Paget hastalığı kemiklerde zayıflamalar ve bicim bozuklukları ile kendini gosterir. Hastalık 1870 yılında Sir James Paget tarafından tanımlanmıştır. Belirtiler ve tedavi konusundaki bilginin artmış olmasına karşılık, hastalığın oluşma mekanizması hÂl cozulememiştir.

Nedenleri
Araştırmaların surmesine karşılık, kemiklerde ani buyumeye yol acabilecek bir neden bulunamamıştır. Genetik geciş kanıtlanamamıştır ama bazı ailelerde hastalığa daha cok rastlanması dikkat cekicidir.

Belirtiler
Paget hastalığına yakalanmış bircok insanda aşağı yukarı hicbir belirti olmaz. Bazen de dayanılmayacak kadar ağır belirtiler ve onemli komplikasyonlar olabilir. Tanı, rontgenle konur: Kemik ustunde acık ve koyu renkli alanlar birlikte gorulur. Daha cok kafatası, omurga, leğenkemiği, uylukkemiği ve kavalkemiği etkilenir. Sertliğini ve dayanıklılığını yitirmiş olan uzun kemikler bedenin ağırlığı altında dışa doğru eğilerek bicim bozukluklarına yol acarlar. Rontgen filmlerinde garip kemik yapıları gorulur. Uylukkemiğinin yuvarlak ucunda belirgin şişlikler ortaya cıkar. Kafatası kalınlaşır ve yumrulu bir gorunum kazanır.

Bu değişiklikler, kemik hucrelerinin aşırı calışmasıyla rezorpsiyon adı verilen bir tur kemik yıkımının 10 - 20 kat artması sonucu ortaya cıkar. Bu hastalıkta yeni yapılan kemik dokusu daha az esnek ve kırılmaya daha yatkındır. Sonucta, en hafif capma bile kırılmaya yol acabilir. İleri vakalarda kemikler oylesine zayıflar ki hicbir carpma ya da duşme olmaksızın kendiliklerinden kırılırlar.

Paget hastalığının en kotu belirtilerinden biri de ağrıdır. Ağrı, buyuyen kemiklerin sinirlere baskı yapmasına bağlı olabilir ama asıl neden, kemiğin yapısında ortaya cıkan değişikliklerin bedenin ağrı yollarını oluşturan yapıyı uyarmasıdır.

Tedavi
Kulaktan gelen sinirlere kemik dokusunun yaptığı basınc sağırlığa yol acabilir. Kulak icinde ses iletimini sağlayan kemikciklerin hastalık nedeniyle bicimsel bozukluklara uğramaları da sağırlığa neden olabilir. Sozgelimi, Beethoven'in sağırlığının Paget hastalığına bağlı olduğu sanılmaktadır.

Buyuyen kemiklerin gorme sinirine verdiği zarar korluğe yol acabilir. Ama en buyuk tehlike, kafatasının yumuşayan alt kısmının beyinsapını etkilemesidir. Bu durumda hasta soluk alma gibi yaşamsal işlevlerin kontrolunu yitirir.
Tedavisi gunumuzde, gecmişe oranla cok gelişmiştir. İlaclarla hastalığın belirtileri kontrol altında tutulabilmektedir. Kalsitonin hormonunun verilmesi, bu hormonun yapım - yıkım dengesini sağlamada etkili olması sonucu, cok yararlı olmaktadır. Hastalık yuzunden bozulmuş olan denge, belli olcude duzeltilebilmektedir. İlacların etkisiyle kemiğin yapım - yıkım hızı yavaşlar ve kemik ustundeki deride hastalık sırasında gorulen sıcaklık artışı normale doner. İlac coğu zaman ağrıyı da etkiler. Ancak her gun iğne yapılması gerekir ve bazen yan etki olarak mide bulantısı olabilir. Mitramisin adlı bir başka ilacın tek bir dozu ise, bir - iki yıl sureyle rahatlık sağlar. Ancak bu ilac karaciğer hasarına yol acabilmektedir. Bu amacla kullanılan bir başka ilac da aspirindir. Ancak aspirinin yuksek dozları da zararlı olabilmektedir. Paget hastalığı gunumuzde tam olarak tedavi edilmese de ilaclarla belirtilerin coğu giderilebilmektedir. Ayrıca ileride, yapılan araştırmaların iyi sonuclar vereceği umulmaktadır.