· Servikal distoni ve tortikollis nedir?

Servikal distoni, boyun bolgesi kaslarının istemsiz kasılmalarına bağlı baş, boyun ve omuzda anormal posturler ve istemsiz hareketlere neden olan bir hareket bozukluğudur. Ayrıca bu hastalık icin spazmodik tortikollis terimi de kullanılmakla birlikte, bu sozcuk gunumuzde tercih edilmemektedir.

· Tortikollis nedir ?

Boynun surekli olarak anormal bir pozisyonda durmasına tortikollis denir. Bu sozcuk herhangi bir etyolojiyi yansıtmayan, sadece tanımlayıcı ozellikte bir terimdir.

· Tortikollise sebep veren durumlar nelerdir?

Tortikollis veya anormal boyun pozisyonunun pek cok nedeni olabilir. Norojenik tortikollisde, kas hiperaktivitesiyle oluşan servikal distoni (spazmodik tortikollis), yani merkezi sinir sisteminin yol actığı beden gorunumundeki bozukluklar ayırt edilebilir. Bir dizi oftalmik, ortopedik ve vestibuler sorun da anormal boyun posturune neden olabilir. Tortikollis, ender olarak doğum sırasında oluşan kas zedelenmeleriyle de oluşabilir. Psikojenik tortikollis de eşit oranda nadirdir. Servikal distonide botulinum toksin tedavisi yaparken tortikollise sebep veren durumların yelpazesi hakkında bilgi sahibi olunması gerekir, cunku botulinum toksin tedavisine sadece servikal distoni cevap verir.

· Servikal distoni, başın rotasyon durumuna gore nasıl tanımlanır?

Servikal distoni terimi genel bir tanımlayıcıdır. Buna ek olarak belirli baş rotasyonlarını tanımlamak icin tortikollis (başın bir yone donmesi), laterokollis (başın yana doğru yatması), retrokollis (başın geriye doğru yatması) ve antekollis (başın one doğru yatması) gibi terimler kullanılır. Ancak coğunlukla hastalarda bu posturlerin bir kombinasyonu mevcuttur.

· Servikal distoni nasıl belirlenir?

Servikal distoninin belirlenmesi botulinum toksin tedavisinin terapotik etkisinin, değişimlerin ve kolaylaştırıcı faktorlerin değerlendirilmesinde yarar sağlar. Belirleme klinik sınıflandırma olcekleriyle yapılabilir.

· Servikal distoni icin standart bir botulinum toksin tedavisi var mı?

Servikal distoni icin standart bir botulinum toksin tedavisi yoktur. Boyun bolgesinde yaklaşşık 54 kas (27 cift) bulunmaktadır. Boyun kaslarındaki distonik kas hiperaktivitesinin yaygınlığı ve lokalizasyonu hastadan hastaya buyuk farklar gosterdiği icin, servikal distonide botulinum toksin tedavisi her hasta icin ozel olarak belirlenir.

· Servikal distonide botulinum toksin tedavisi planlanırken temel yaklaşım nedir?

Servikal distonide botulinum toksin tedavisini planlamasında iki temel yaklaşım vardır. Birincisi, distonik kasların tanımlanması gerekir. İkincisi, distonik tutulumlarının boyutu belirlenmelidir. Bu bilgiler botulinum toksin dozunun terapotik etki sağlanması icin gerektiği kadar yuksek ve yan etkileri onleyecek kadar duşuk duzeyde belirlenmesini sağlar. Ayrıca, kompansatuar aktiviteye sahip kasların belirlenmesi ve botulinum toksini uygulanmaması gerekir.

· Botulinum toksin tedavisi planına gore servikal distoni nasıl değerlendirilmelidir?

Dikkatli bir klinik muayeneyle boyun pozisyonunun yonu ve derecesi istirahatte, normal fiziksel aktivitede ve provake eden koşullar altında değerlendirilmelidir. Hastaların bazen distoni tetiklenmesini engellemek icin kullandıkları koruyucu baş posturunun, tanımlanması ve distonik posturden ayırt edilmesi gerekir. Servikal distoniye bağlı sekonder hasarları değerlendirmek icin pasif boyun hareketlerinin test edilmesi gerekir. Sekonder hasarlar botulinum toksin tedavisine yanıt vermez, bu nedenle prognoz kısıtlıdır. Ozellikle yan ve arka boyun kaslarındaki fokal ağrının lokalizasyonu, daha fazla etkilenen distonik kasların belirlenmesi icin ek ipucları sağlar.Derin boyun kaslarının distonik tutulumu ve kompansatuar kasların aktivitesinin elektromiyografi olmadan saptanması oldukca zordur. Distonik tutulum olcumu sadece elektromiyografi ile yapılabilir.

· Servikal distonide Botulinum toksin tedavisinin olası hedef kasları hangileridir?

Servikal distonide olası hedef kaslar ve onerilen terapotik botulinum toksini dozları bilinmektedir. Ancak hedef kas secimi, hastanın semptomlarına gore bireysel olarak yapılmaktadır.

· Servikal distonide Botulinum toksin tedavisinin başarı oranı nedir?

Servikal distonide Botulinum toksin tedavisinin başarı oranı yuksektir. Tum hastalar semptomlarında en az bir derece azalma hissederler. Pratik olarak, tum hastalar semptomlarında %70 ile %90 arasında azalma bildirirler. Genellikle, baş kontrolu coğu durumda bilgi sahibi olmayan bir gozlemcinin servikal distoniyi fark edemeyeceği kadar iyileşir. Ancak, fiziksel egzersiz veya psikolojik stres gibi hazırlayıcı durumlarda, istemsiz hareketler gorulebilir. Bu izole hareketler daha oncekilere gore daha şiddetli olur ve nadiren gorulur. Ağrı varlığında iyileşmesi istemsiz hareketlere gore daha iyi olur. Pratik olarak tum hastalar ağrılarının %80-%100 arasında iyileştiğini bildirirler.

· Fizyoterapi, servikal distonide Botulinum toksin tedavisinin sonucunu iyileştirebilir mi?

Botulinum toksin tedavisine ek olarak uygulanan fizyoterapi, kontrakte olan kasların mobilizasyonuna ve pasif boyun mobilitesinin arttırılmasına yardımcı olmaktadır. Fizyoterapi ozellikle cok uzun sureli durumlarda, bozulmuş postural baş reflekslerinin tekrar duzelmesine yardımcı olmaktadır. Servikal distonide primer botulinum toksin tedavisi başarısızlığının kısmi nedeni olabilen ve tekrar duzelme icin gerekli olan eğitimin olmaması hafife alınmamalıdır.

· Tonik, klonik ve titremeli servikal distonisi olan hastaların Botulinum toksin tedavisinin başarı oranlarında fark var mıdır?

Bulunan tum deneyimlere dayanarak, bu servikal distoni formlarının botulinum toksin tedavisi başarı oranlarında belirgin bir fark saptanmamıştır, ama biz servikal distoni titremeli formunun diğerlerine gore daha az cevap verebileceğini duşunuyoruz.

· Hangi servikal distoni alt tiplerinin botulinum toksini ile tedavisi daha guctur?

Antekollis botulinum toksini ile tedavisi guc olan bir servikal distoni alt tipidir.

· Botulinum toksin tedavisine cevap vermeyen servikal distoni ayırıcı tanıları nelerdir?

Apraksik durumlar, beden gorunum bozuklukları ve tum norojenik olmayan tortikollis formları gibi kas hiperaktivitesine bağlı olmayan durumlarda botulinum toksin tedavisi herhangi bir terapotik etki gostermez.

· Servikal distonide Botulinum toksin tedavisinin olası yan etkileri nelerdir?

Servikal distoni icin yapılan botulinum toksin tedavisi sonucunda hedef kaslarda fonksiyonel bozukluk ortaya cıkabilir ve bu klinik olarak başın kontrolunun azalması şeklinde gorulur. Ayrıca botulinum toksini difuzyonu nedeniyle tedavi yapılan hedef kasların yanındaki kaslarda oluşan zayıflık disfajiye yol acabilir. Nadir olarak hastalarda ağız kuruluğu gorulebilir. Bunun nedeni ise tukuruk bezlerindeki kolinerjik innervasyonun bozulması olabilir.

· Servikal distoni icin yapılan Botulinum toksin tedavisinden sonra baş kontrolunun azalma derecesi nedir?

Hastaların %5'inden daha azında gunluk hayatı etkileyen baş kontrol azalma şikayeti bulunmaktadır. Baş kontrolunun azalması, one eğilirken yukarı doğru bakılması, yatar pozisyondan kalkarken ve yoğun fiziksel aktivite gibi belirli durumlarda ortaya cıkmaktadır.

· Servikal distoni icin yapılan Botulinum toksin tedavisinden sonra oluşan disfajinin boyutu ne kadardır?

Yemek yeme alışkanlığını değiştiren disfaji hastaların %5'inden azında gorulduğu bildirilmiştir. Pek cok disfaji olgusunda hastalar sadece yutmada hafif etkilenmenin farkındadır. Daha ağır olgularda, hastalar boğazda yumru hissinin eşlik ettiği yutkunma girişimi sayısı artışı bildirmektedirler. Kıvam ya da miktar değişimini iceren gıda alım değişikliği cok enderdir. Literaturde tek tuk aspirasyon vakaları bildirilmiştir, ancak oluştuğunda nazogastrik tup takılıp, uygun antibiotik verilerek tedavi edilmesi gerekir.

· Servikal distoni icin yapılan Botulinum toksin tedavisinden sonra gelişen yan etkilerin suresi ne kadardır?

Disfaji, injeksiyondan 10 gun sonra ortaya cıkar ve daha sonra 10 gun kadar ortadan surer. Azalmış baş kontrolu 10. gunde başlar, 3-4 hafta kadar devam edebilir.

· Servikal distoni icin yapılan Botulinum toksin tedavisinin yan etkileri nasıl onlenebilir?

Azalmış baş kontrolunu onlemek icin, baş fleksor ve ekstensorlerine yapılacak olan botulinum toksini dozu azaltılabilir. Disfajiyi azaltmak amacıyla sternokleidomastoid kasın distaline, yani kraniuma yakın olan bolgesine injekte edilebilir.

· Servikal distonide yapılan botulinum toksin tedavisi yetersiz kaldığında uygulanabilecek diğer tedavi yontemleri nelerdir?

Botulinum toksin tedavisi yetersiz kalırsa ilac tedavisi denenmelidir. İlac tedavisi de başarısız olursa bir sonraki tedavi seceneği cerrahidir. Son yıllarda periferik cerrahilerin (on kok dorsal dallarının rezeksiyonu –ramisektomi- gibi) kullanımı giderek azalırken, derin beyin stimulasyonu gibi stereotaktik girişimler ile başarılı sonuclar alınmaktadır.

[h=2]İzmir Noroloji uzmanlarına ulaşmak icin tıklayın![/h]