Korpus Kallozum Agenezisi (ACC) nadir gorulen bir doğumsal anomalidir. Korpus kallozum kısmen veya tamamen gelişmemiştir.
Korpus kallozum beynin iki hemisferini bağlayan temel yoldur. Korpus kallozumun gelişimi fetal yaşamın beşinci haftasında primitif lamina terminalisin oluşumuyla başlar. Primitif lamina terminalis kalınlaşarak komissural plağı oluşturur. Glial hucreler birleşerek kopru benzeri bir yapı meydana getirir. Bu yapı longitudinal fissuru gecip beynin karşı yarısındaki yerine giden kallozal liflere kılavuzluk eder. Korpus kallozun gebeliğin onyedinci haftasında matur hale gelir.
Korpus kallozum agenezisinde (KKA) komissural lifler orta hattı gecemez. Korpus kallozum yerine lateral ventrikullerin medialinde Probst band adıyla arkaya doğru ilerleyen kor bir band meydana getirir. Probst band, hemisferler icinde longitudinal bağlantıyı sağlayan liflerdir. Bu bandlar, lateral ventrikullerin on boynuzlarını ayırır.
Korpus kallozum agenezisi dışında diğer kallozal anomaliler arasında korpus kallozumun hipogenezi (parsiyel formasyon), disgenezi (malformasyon) ve hipoplazisi sayılabilir. [1]
KKA, izole bir bulgu olabilir. Ancak genellikle başka malformasyonlar, kromozomal aberasyon ve metabolizma bozukluklarını iceren genetik sendromlarla ilişkilidir.
Konu başlıkları


1 İlişkili anomalileri 2 İnsidans 3 Tanı 4 Dış bağlantılar 5 Kaynakca
İlişkili anomalileri

Santral sinir sistemi anomalileriChiari malformasyonları Sinir migrasyon anomalileriLizensefali Şizensefali Pakigiri Polimikrogiri Ensefalosel Dandy-Walker malformasyonu Holoprozensefali Olivopontoserebellar dejenerasyon Yuz anomalileri Kardiyovaskuler anomaliler Genitouriner anomaliler Gastrointestinal anomaliler Respiratuvar anomaliler Muskuloskeletal anomaliler İnsidans

KKA, genel populasyonun %0,3-0,7'sinde ve gelişimsel bozukluğu olan populasyonun %2-3'unde gorulur. Tum santral sinir sistemi anomalilerinin %4,1'ini oluşturur. KKA vakalarının %17'sinde metabolik bir hastalık saptanmıştır.
Tanı

Kallozal hastalıklar ancak beyin taraması ile tanınabilir.[2] MR, BT, prenatal ultrason ve prenatal MR ile tanınabilir.[3]
__________________