Genel Bilgiler
İlk kez 1937 yılında bir Turk doktoru olan Hulusi Behcet tarafından tanımlanmıştır. Tıp Dunyasında bir Turk doktoru tarafından tanımlanan nadir hastalıklardan birisidir.
Behcet hastalığının en tipik ozelliği, ağızda tekrarlayan aft adı verilen yaralar olmasıdır.

Ağız yaraları
Ağız yaralarına hemen hemen her hastada rastlanır ancak % 1 - 3 gibi az bir kısım hastada ağızda yara şeklinde bir belirti gorulmeksizin hastalığın diğer belirtileri gorulebilir. Genellikle ağızdaki yaralar hastalığın ilk belirtileridir ve diğer belirtiler ortaya cıkmadan yıllarca aft yakınması bulunan hastalar az değildir. Behcetteki ağız yaraları, tekrarlayıcı basit aftlardan ayırd edilemez ise de cok sayıda olmaları ve daha sık nuks etmeleri gibi farklılıklar vardır. Behcette aftlar genellikle ayda bir veya birkac kez tekrarlar ve bir kac gun icersinde iyileşirler.

Cinsel Bolge Yaraları
Behcet hastalığının diğer bir belirtisi de genital bolgede tekrarlayan yaralardır. bu yaralar kucuk, deriden kabarık kırmızılık veya sivilce halinde başlar ve bunu, cabucak zımba ile delinmiş gorunumde ve yavaş iyileşen yaranın gelişmesi izler. Bu yaralar hemen her zaman yerlerinde iz bırakarak iyileşirler. Genital bolge yaraları aftlara gore sayıca daha az ve daha uzun surede iyileşirler.

Deri Belirtileri
Behcet hastalığında, koltuk altları ve kasıklar gibi buyuk kıvrım yerlerinde de benzer yaralara zaman zaman rastlanabilir.
1. Kırmızı ve ağrılı yumrular şeklinde oluşumlar.
2. Sivilce benzeri belirtiler.
3. Deri damarlarının hastalanmasıyla ilgili belirtiler.


Goz Belirtileri
En onemli organ tutulmalarından biri olan gozdeki iltihaplanma hastaların yarısında tespit edilir. Gozde kanlanma ve bulanık gorme şeklinde kendini gosterir. Erkeklerde ve genc kisilerde goz belirtileri daha sık ve daha ağır seyrederken, kadınlarda ve yaşlılarda daha seyrek ve daha hafiftir seyreder. Goz belirtileri bazan korluğe kadar gidebilir.

TANIMI :

İlk defa 1937 yılında bir Turk doktoru olan Hulusi BEHCET tarafından teşhis edilen ve bu nedenle uluslararası tıp camiasında Behcet Hastalığı ya da Behcet Sendromu olarak adlandırılan hastalık; ozellikle deri altı, goz, beyindeki kan damarlarının iltihaplanmasına yol acan, sebebi bilinmeyen. nadir gorulen, bağışıklık sistemi ile ilgili bir hastalıktır.

Daha cok 30-40 yaşlarında ve erkeklerde gorulur. Behcet Hastalığı başta Turkiye olmak uzere Cin’e kadar uzanan İpek Yolu uzerindeki ulke insanlarında diğer ulkelere nazaran daha sıkca rastlanmaktadır, fakat yine de dunyanın her yerinde Behcet Hastalığı gorulmektedir. Dunya'da en cok Japonya, Turkiye ve İsrail'de gorulur. ABD’de de yaklaşık 20.000 kişi Behcet hastasıdır. Bu sebeple hastanın ırkına ve bulunduğu ulkeye bakılmaksızın Behcet Hastalığı ihtimali mutlaka değerlendirilmelidir.

Behcet hastalığı bulaşıcı değildir. Her ne kadar hastalığın kalıtımsal olduğuna dair şupheler olda da bu sav ispatlanmış değildir.

İki kardeşten biri Behcet hastası iken diğeri gayet sağlıklı olabilir.

BELİRTİ ve BULGULARI :

Behcet hastalığı kendine ozgu belli bulguların varlığı ile teşhis edilir. Major kriterler denen ve bu hastalıkta gorulen belirti ve bulgular şunlardır:

- Ağızdaki tekrarlayan aftlar (aftoz ulserler)

- Goz belirtileri : İritis, iridosiklitis, hipopiyon

- Genital bolgedeki yaralar ve nongonakoksik uretrit

- Deri lezyonları : Eritema nodosum, yuzeyel tromboflebit,deride pustuller, deride paterjik reaksiyon

Behcet Hastalığı esas olarak bir damar iltihabıdır Bu nedenledir ki bulgular, damar iltihabının olduğu yere gore ortaya cıkar.

Bulguların tumunun aynı anda ortaya cıkması şart değildir. Bazı bulgular hastalığın ilk yıllarında yok iken birkac sene sonra ortaya cıkabilir. Bu nedenle bulgular ortaya cıktıkca bir yerlere yazılması ve dokumante edilmesi onemlidir. Bir doktorun gormesi icin orneğin deride cıkan yaraların fotoğrafı cekilebilir. Behcet Hastalığında gorulen bazı bulgu ve belirtiler aynı zamanda Lupus, Lyme ve Crohn gibi hastalıklarda da gorulebilmektedir. Behcet Hastalığı teşhisi konmadan once diğer hastalık

olasıklıklarını dikkate almak ve değerlendirmek icin kan testleri ve/veya biyopsiler yapmak gerekir. Teşhiste yararlı olan fakat Behcet Hastalığının kriteri olarak kabul edilmeyen diğer belirti ve bulgular ise şunlar olabilir;

- Subkutanoz tromboflebit

(deri yuzeyinin altındaki bir damarın enflamasyonu)

- Arteriel tromboz

(Derinin iyice altında yer alan bir damarın trombozu;

bunun sonucunda kanın pıhtılaşması)

- Epididimit (testisin uzzerinde yer alan epididim'in iltihabı)

- Arterial okluzyon

- Merkezi sinir sisteminin tutulumu

(harekette veya konuşmada gucluk yaşanması gibi bulgular)

- Şiddetli baş ve boyun ağrısı (aseptik menenjit ihtimali)

- Eklem ağrıları veya artirit

- Hastanın ailesinde de Behcet Hastalığının olması

Bunların yanısıra aynı zamanda aşırı yorgunluk hissedilebilir; yorgunluk bir cok bağışıklık sistemi hastalığında olduğu gibi hastalığın bulgularını ağırlaştırabilir.

TEŞHİSTE KULLANILAN TESTLER :

Gunumuzde Behcet hastalığı icin kabul gormuş tek test paterji testidir. Steril saline cozultesinin deri altına enjekte edilmesinden

24-48 saat sonra bir papul yada pustul oluşması testin pozitif olduğunu gosterir. Testin sağlıklı olması icin paterji testinin

aktif Behcet semptomları gorulduğu zaman yapılması gerekir. Yine de aktif semptomlar gorulmesine rağmen paterji testinin sonucu pozitif olmayabilir. Paterji testinin pozitif cıkması tek başına Behcet teşhisi konması icin yeterli değildir ve mutlaka diğer

belirtilerle birlikte değerlendirilmelidir. Test negatif cıksa bile, bir cok Behcet hastasında enfeksiyon sahasında enflamasyon

reaksiyonu gorulebilir. Teşhis icin kullanılan bir başka arac ise kan alınarak bakılan hastanın HLA doku tipinin araştırılmasıdır. Bazı HLA doku tipleri Behcet hastalarında daha sık gorulmektedir. Bu tipler HLA-B5 ve HLA-51 dir (ve diğer cok gorulen alt gruplar); fakat Behcet teşhisi konması icin bu HLA tiplerinin olması şart değildir. Yeni yapılan calışmalar MICA geninin (A6 allele) teşhis icin HLA doku tiplerin daha da yararlı olduğunu ortaya koymuştur.

Şu an icin Behcet teşhisi icin ozgul olarak kullanılan bir laboratuvar testi yoktur. Rutin (her hastaya yapılan) tahlillerden Sedimantasyon (kanın cokme hızı) bazı hastalarda hastalığın alevlendiği donemlerde artmaktadır fakat bu durum tum hastalar icin genellenemez. Bazı enzim duzeyleri de değişikliğe uğramaktadır. Bir cok hastanın test sonucları gayet normal cıksa da hastada ağır semptomlar gorulebilir.

NEDENLERİ :

Behcet hastalığının kesin ve belirlenmiş bir nedeni henuz bulunamamıştır. Ancak bir cok uzman hastalığa yatkın insanlarda hastalığı başlatan (daha doğrusu tetikleyen) bir dış etki ya da viruslerden şuphelenmektedir.

TEDAVİ :

Hastalığın şu anda kesin bir tedavisi yoktur fakat ceşitli semptomları iyileştirmek icin tedaviler bulunmaktadır. Orneğin ağızda cıkan yaraları iyileştirmek icin kullanılan merhemler gibi. Siklofosfamid, Klorambusil, Azotiopirin gibi bazı immunosupressif (bağışıklığı baskılayıcı) ilaclar tedavide denense de toksik (zehirli) etkileri nedeniyle devamlı kullanılamazlar.

Hazırlayanlar:

Dr Şahi Kuray

Ferruh Batı
--------------------
Behcet Hastalığı

Behcet Hastalığı veya Sendromu [H. Behcet, Turk dermatolog, 1889-1948] Nedeni bilinmeyen ve bir cok sistemi tutan bir hastalık, ozellikle genc erkeklerde sıktır, ağız ici ve cinsel bolge yaraları, goz bozuklukları, eklem tutulması, tromboflebit ve bazı norolojik bozukluklarla kendini gosterir.
Behcet Hastalığı birden fazla organ sistemini ilgilendiren, kronik ve kesin tedavisi olmayan bir hastalıktır. Ulkemizde oldukca sık gorulur. "Behcet" ismi onu 1937 yılında ilk defa tanımlamış olan unlu Turk bilim adamı Hulusi Behcet'ten gelmektedir.

Behcet Hastalığı ozellikle ulkemizde ve Akdeniz ulkelerinde sık gorulur.

Hastalığın temel belirti ve bulguları şoyledir:
Ağızda tekrarlayan aftlar (ulserler),
Genital bolgelerde (cinsel organ cevresinde) yara bırakan ağrılı ulserler,
Gozde uveit (gozun ic yapılarında iltihap)
Bunlara ilave olarak:
Eklem iltihapları (artrit)
Damar iltihapları (vaskulit)
Anevrizmalar
Pıhtılaşma eğilimi

Behcet Hastalığı hangi sorunlara yol acar?
Korluk: Tedavisi ihmal edilen kimselerde bir kac sene icinde uveit ve retina damarlarındaki iltihapla birlikte korluk meydana gelir.
Norolojik Sorunlar: Beyin ve meninkslerdeki lezyonlar sonucu ilerleyici felcler, kişilik değişiklikleri, menenjit ve demans gelişebilir.
Vaskuler Hastalıklar: Damar iltihapları, anevrizmalar ve olumcul anevrizma yırtıkları meydana gelebilir. Akciğerde vaskuler tutulum olduğunda oksurukle birlikte kan gelebilir.

Behcet Hastalığı'nın TanısıTanı icin herhangi bir laboratuvar incelemesi kullanılmaz. Tanı genellikle klinik olarak konur, yani şikayetler ve bulgular doğrultusunda konur. Ancak diğer hastalıkların olmadığından emin olmak icin tetkik yapılabilir.

Tedavisi
Behcet hastalığının kesin tedavisi yoktur. Cunku soz konusu yaygın inflamasyonuna neyin sebep olduğu bilinmemektedir. Fakat kolşisin, kortikosteroid ve immun supresor ilaclarla mevcut iltihabın ilerlemesi durdurulabilir. Ayrıca ağızdaki ve genital bolgelerdeki yaralara kolşisinin iyi gelmektedir.

Behcet hastalığının neden olabileceği sorunların takibi şarttır. Orneğin uveit icin her 6 ayda bir goz doktoruna gitmek gerekir. Gastroenterologlar da şuphelenirlerse sindirim sistemindeki ulserler icin endoskopi yapabilirler.

Medikal tedavinin -yani İlacla tedavinin- yanı sıra eğer anevrizma gelişmise cerrahi mudahale de gerekebilir.

Sonuc olarak
Behcet hastalığı duzenli takiplerle kontrol altına alınabilen bir hastalıktır. Behcet hastalarının duzenli ilac kullanmaları ve herhangi bir nedenle bir doktora gittikleri zaman Behcet hastası olduklarını soylemeleri gerekir.
__________________