Hamile olan her kadının arzusu, bebeğini sağlıklı bir şekilde kucağına almaktır. Ancak coğu bebek sağlıklı bir şekilde dunyaya gelse de bazen anne karnındaki gelişim surecinde yaşanan olumsuzluklar, bebeklerin ceşitli anomalilerle dunyaya gelmesine sebep olabiliyor. Bu anomalilerden biri de oldukca nadir karşılaşılan Dandy Walker sendromu. Dandy Walker sendromu nedir?
Dandy Walker Sendromu Nedir? Doğumsal bir hastalık olan Dandy Walker sendromu, beyindeki 4. ventrikul olarak adlandırılan boşluk ve beyincikte meydana gelen anomaliler sebebiyle oluşur. Beyin omurilik sıvısının dolaştığı 4. ventrikulun anormal genişlemesi, iki beyincik yarımkuresi arasında yer alan ve vermis olarak adlandırılan bolumun olmaması/gelişiminin geri kalması ve bu anormallikler sonucunda kafatasının arkasında kist oluşması ile karakterize olan Dandy Walker sendromuna ayrıca hidrosefali de eşlik edebilmektedir.
Belirtileri Neler? Hastalığın belirtileri genellikle erken cocukluk doneminde ortaya cıkmaya başlıyor. Başlangıcta baş cevresinde buyume, noro-motor ve zek gelişiminin geride kalması gibi belirtiler goruluyor. Yine erken cocukluk doneminde kafa ici basıncının artmasına bağlı olarak epilepsi nobetine benzeyen nobetler, sık sık kusma ve huzursuzluk gibi semptomlar gelişebiliyor. Buyume devam ettikce cocuklarda anormal kas kasılmaları ve anormal kas tonusu goze carpıyor. Zek geriliği ise neredeyse hastaların %50 ’sinde goruluyor.
Bazen de hastalık nadir de olsa yetişkinlik donemine kadar fark edilmeyebiliyor. Bunda, hastalığa sebep olan anomalilerin derecesi onemli bir rol oynuyor. Ozellikle hidrosefali gelişmeyen cocuklarda hastalık biraz daha gec teşhis edilebiliyor. Bebeklik ve erken cocukluk doneminde teşhis alamayan hastalar, ileri donemde sendeleme, sağa veya sola bakarken gozlerde titreme, saraya benzeyen nobetler ve şiddetli kusma gibi şikÂyetlerle hastaneye başvurabiliyor.
Gorulme Sıklığı Nedir? Dandy Walker Sendromu; Down sendromu veya Edward sendromuna kıyasla daha nadir gorulen doğumsal bir hastalıktır. Gorulme sıklığı her 25. 000 / 30.000 canlı doğumda 1 ’dir. Ayrıca eldeki veriler, Dandy Walker sendromunun erkeklere kıyasla kız cocuklarını daha fazla etkilediğini ortaya koyuyor.
Bircok doğumsal hastalık genetik ozelliklerle ilişkilendirilmektedir ancak Dandy Walker sendromu kalıtsal hastalıklar kategorisinde değerlendirilmiyor. Yani ailede Dandy Walker sendromuna sahip bireyin olmaması, hastalığın gelişip gelişmeyeceği ile ilgili herhangi bir fikir vermiyor. Hastaların cok az bir kısmında ailede tekrar ettiği gorulse de vakaların buyuk bir kısmının aile gecmişinde Dandy Walker sendromuna rastlanmıyor.
Tedavisi Var mı? Dandy Walker sendromunun kesin bir tedavisi bulunmamaktadır. Ancak hastalığa bağlı gelişen rahatsızlıklara yonelik tedaviler uygulanabilir. Eğer hastada hidrosefali geliştiyse shunt adı verilen bir cihazla beyin omurilik sıvısının karın boşluğuna aktarılması sağlanabilir. Boylece kafa ici basıncın artması onlenmiş olur. Denge problemleri ve motor hareketlerdeki gucluk icin duzenli olarak fizyoterapist eşliğinde egzersizler yapılabilir. Dandy Walker sendromuna sahip olan cocukların neredeyse %50 ’sinde gorulen zek geriliği icin ise ne yazık ki bir tedavi bulunmamaktadır.
Hastaların duzenli olarak beyin cerrahları, norologlar ve fizyoterapistler tarafından takip edilmesi, yaşam kalitesinin artması ve semptomların kotuleşmesini onleyebilmek adına oldukca onemlidir.