Kazanılmış olarak derinin rengini veren melanositlerin kaybı ile depigmente (pigmentsiz) alanlara neden olan, bazen uveit ve diğer otoimmun olaylarla birlikte gorulebilen bir hastalıktır.
Prevlalans. Beyazlarda %1-2, siyahlarda daha fazladır.
Yaş. Sıklıkla cocukluk veya genc erişkin yaşta başlar.
Cinsiyet ayrımı yoktur.
Irk. Koyu tenli kişilerde daha onemli bir problemdir.
Meslek. Kimyasalların uyardığı depigmentasyon kapıcı, hademelerde parafenolik asit bileşenleri ile temas ile veya hidrokinonlarla oluşmakta ve vitiligoyla karışabilmektedir. Ancak bunlar farklı hastalık olarak değerlendirilmektedir.
Genetik. Sıklıkla aileseldir, ancak tam geciş yolu net değildir. Dordun uzerinde genin sorumlu olduğu duşunulmektedir. 777 hastanın değerlendirilmesi ile yapılan bir meta-analizde, vitiligolularda kontrol grubuna gore belirgin olarak daha fazla HLA-A2 ile bir ilişki bulunmuştur.
Etyoloji ve Patogenez:
Vitiligoya sebep olan başlangıc noktası bilinmemektedir. Uc major teori mevcuttur. Muhtemelen her bir mekanizma da secilmiş hastalarda rol oynamaktadır. Herbir hipotezin ikna edici bilimsel kanıtları mevcuttur.
Otoimmunite Hipotezi. Bir otoimmun reaksiyon, melanositlerin bazal tabakadaki normal gidişinin surmesine engel olur.
Noral Hipotez. Vitiligo lezyonları sıklıkla belli bir dizilim şekline sahiptir. Bu durum da melanositlerin yıkılmasında norokimyasal mediatorlerin sorumlu olduğunu gostermektedir.
Kendi Kendini Yıkım Hipotezi. Melanin sentesinin bir toksik aracısı, melanositleri yıkmaktadır.
Başlangıcta melanositler daha az melanin uretirler. Muhtemelen bu erken fazda, kotuye gidiş geri donuşludur. Bu durumu, lezyonların tedavisi zamanında (erken donemde) uygulandığında daha iyi tedaviye cevap gorulmesi acıklamaktadır. Daha sonra melanositler yıkılır.
Bazen daha derindeki kıl folikul melanositleri de yıkılır, ancak sıklıkla bunlar goreceli olarak etkilenmeden kalırlar ve deride pigment uretici hucrelerin yeni populasyonu icin potansiyel bir kaynak oluştururlar.
Oldukca geniş bir hastalık grubu vitiligo ile ilişkilidir. Bunların bazıları hastalığın etyolojisinde bir ipucu vermektedir. Tiroid bozuklukları oldukca sık bir ilişkili faktordur, hastaların yaklaşık %30’nda bulunmaktadır. Hem hipertiroidizm ( Graves hastalığı da dahil), hem de hipotiroidizm (Hashimato hastalığı da) gorulebilir. Diğer olası endokrinolojik hastalıklar, Addison hastalığı, insulin bağımlı ve erişkin başlangıclı Diabetes mellitustur. Oldukca geniş diğer otoimmun hastalıklar da vitiligo ile ilişkilidir. Bunları Pernisiyoz anemi, lupus eritematozus, sistemik sklerozis, myastenia graves, Crohn hastalığı, primer bilier siroz, Sjogren sendromu ve alopesi areata icermektedir.
Vitiligo icin cok sayıda tetikleyici faktor bulunmasına karşın, bunların sıklıkla klinikte uygulanabilirliği mumkun değildir. Vitiligo Kobner fenomeni oldukca dramatik olabilmektedir. Hastalar aktif fazda iken, yeni lezyon gelişimi sırasındaki kucuk deri travmaları vitiligoya yol acabilmektedir. Belirgin guneş yanığı da ilginc bir tetikleyicidir. Burada bahsedilen spekulasyon; melanositlerin hasar gormesi, hatta belkide daha fazla pigment uretmek icin kendini aşırı zorlaması, urunlerini salması sonrası otoimmun cevabı tetiklemesidir.
Klinik bulgular:
Vitiligo her yaşta ortaya cıkabilmektedir ancak sıklıkla 10-30 yaş arasında gorulur. %50’nin uzerinde hastada vitiligonun 20’li yaşlarda ortaya cıktığı rapor edilmiştir. Başlangıcta kucuk solukluklar yada beyaz patchler ortaya cıkar ki bunları deride yada koyu tende gormek kolaydır. Ozellikle soluk kişilerde Wood ışığı oldukca yardımcıdır. Oncelikle az sayıda capları bir ile birkac cm arasında değişen yamalar gozlenir. Yamaların sayısı artarak birleşir, ilginc kesişen lezyonlar oluşur. Hastalar sıklıkla kaşıntıdan şikayetci olurlar ancak yangı klinik olarak asla gozle gorulemez. Bazen guneş yanığına bağlı ise lezyonlar kızarık ve ağrılı olmaktadır.
Tutmaya meyilli olduğu bolgeler daha pigmente olan deri bolgeleridir, orneğin el-ayak ustu, genital bolge, baş, boyun, koltuk altı ve meme başı bolgeleridir. Saclar pigmentsiz olabilir (akkiz poliozis) yada saclı deri tutulsa bile doğal renklerinde kalabilirler.
Vitiligo klinik ozelliklerine gore sınıflandırılmaktadır
Lokalize vitiligo
Fokal: bir veya daha fazla yama, segmental değil
Segmental: bir veya daha fazla patch, dermatomla bir pattern mevcut
Generalize vitiligo
Akrofasiyal: yuz ve elleri tutan multipl lezyon
Genel: irreguler ancak yaygın dağılımlı patchler
Universal vitiligo
Hemen hemen tum vucut depigmentedir. Sıklıkla patchler halinde normal deri gozlenir
Mikst vitiligo
İki veya daha fazla paternin kombinasyonudur
Laboratuar bulguları:
Klinik bulgular eğer ilişkili bir hastalığı destekliyorsa, uygun testler yapılmalıdır. Yeni araştırmalar HLA-A2 ile ilişkisi uzerinde durmaktadır. Tiroid fonksiyon testlerine bakılmalıdır.
Gidiş ve Prognoz:
Vitiligo cok zor bir hastalıktır. Yapılan bir araştırmada vitiligo hastalarında kontrol grubuna gore depresyon oranı anlamlı olarak daha fazla ve yaşam kalitesi belirgin olarak duşuk bulunmuştur. Hastalar bununla yaşamayı bildikleri icin genellikle emosyonel problemler goreceli olarak sık değildir. Bazı toplumlarda, vitiligo lepra ile karışır ve hastalar belirgin olarak dışlanırlar. Yaygın vitiligoda korunmamış bolgelerde ciddi aktinik hasar riski mevcuttur. Okuler problemleri olan hastalarda yaşam kalitesinde duşukluk gozlenebilir.
Eğer hastalık yıllardır mevcutsa yada uzuvlarda baskınsa, spontan rezolusyon veya tedaviye cevap pek gorulmez. Atopik dermatitli hastalarda vitiligo daha ciddi ve daha kalıcıdır. Bircok değişik duzenlemelerle yeniden pigmentasyon sıklıkla kıl folikullerinden olmaktadır.
Tedavi:
Vitiligo icin onerilen uzun bir tedavi listesi iyi bir yaklaşımın bulunmadığını desteklemektedir. Tedavide koşe taşı, hastayla uzun bir konuşma yapmaktır, kullanılmakta olan tum tedavilerin avantaj ve dezavantajları acıklanmalıdır.
Sistemik
PUVA (Psoralen ile Ultraviyole A ışığı). Sistemik tedavinin ana ajanı psoralendir ve doğal ışık yada UVA kaynağı ile kombine edilir.
Oral PUVA tedavisi
Işık maruziyetinden 90 dakika once 0.3 mg/kg dozunda 8-metoksipsoralen (eğer tolere edilemiyorsa maruziyetten 2 saat once 0.6 mg/kg trimetilpsoralen ) kullanılır.
PUVA-Sol tedavisi (Psoralen- guneş tedavisi)
Işığa maruziyetten 2 saat onve 0.6 mg/kg dozunda (bazen daha duşuk dozlarda) trimetilpsoralen kullanılır.
Hastalar 5 dakika sure ile tedaviye başlarlar (saat 10.00 ile 15.00 arasında). Sure 30 dakikaya kadar 5 dakikalık parcalar halinde uygulanmak uzere arttırılır. Haftada uc kez bu tedaviyi uygulayan hastaya ek tedavi verilmez.
PUVA banyosu tedavisi
0.5 mg/litre konsantrasyonunda suya 8-metoksipsoralen eklenir. Hasta icinde 20 dakika bekletilir. Başlangıc dozu 0.1-0.2 J/santimetrekare
Hangi PUVA tedavi seceneği olursa olsun, yuz ve boyun lezyonlarının tedaviye cevabı %60’ın uzerindedir. El ve ayaklardaki lezyonlarda ise bu oran daha duşuktur. Hastalar antiekran kullanımı konusunda dikkatli olmalıdırlar. PUVA tedavisi sıklıkla cocuklarda kullanılmamaktadır.
PAUVA, KUVA.
Beta- Karoten. Stratum korneumda vitaminin birikimi ile sarı-turuncu bir deri rengine neden olur. Gunde 3-6 kez 25-30 mg’lık dozda verilir. Hasta dozajını derisindeki renk değişimi durumuna gore ayarlayabilir. Karotenler sıklıkla zararsızdırlar ancak tedavi oncesi ve tedaviden birkac ay sonra karaciğer fonksiyonları kontrol edilmelidir. Pekcok vitiligo hastası beyaz bolgelerin yerini sarı rengin almasından memnun değildir. Koyu tenli kişilerde bu tedavinin yeri yoktur.
Topikal
Kortikosteroidler. Sınırlı sayıdaki erken lezyonlardaki repigmentasyon oranı %10-80 olarak rapor edilmiştir. Hastalara duşuk yada orta potentli kortikosteroidler gunde bir-iki kez uygulanabilir. Bu tedavi ozellikle cocuklarda en uygun yoldur. Eğer steroide bağlı akne gelişirse, daha kalıcı yan etkiler acısından tedavi sonlandırılmalıdır.
Psoralenler. Topikal psoralen kullanımı ile UVA veya guneş maruziyetinde titrasyon cok zordur. Amerikada %1 Oxsorelen losyon ile cok fazla toksik reaksiyon bildirilmiştir. Başka bir deyişle bir hastada topikal tedavi başlanması duşunulurse, PUVA unitesinde kullanılacak maksimum konsantrasyon %0.1 iken evde %0.001 şeklindedir.
UV Radyasyon.Dar band UVB (311nm) bazı hastalarda kullanılabilir.
Guneş koruyucu ajanlar. Bu ajanların tedavide kullanılmasıyla ilgili net olmayan durumlar vardır ve temelinde iki neden yatar. Birincisi, vitiligolu deri albinolardaki gibi deri kanseri acısından buyuk riske sahip değildir ve bu durum hala gecerliliğini korumaktadır. İkincisi ise guneş koruyucu kullanımıyla normal deri fazla bronzlaşmayacak ve lezyonlu deri ile oluşacak kontrast onlenecektir.
Kamuflaj. Pekcok sayıda kapatıcı ajan pekcok ulkede mevcuttur. Ek olarak ceşitli natural boyalar ve dihidroksiaseton kullanılmaktadır.
Total Depigmentasyon. Direncli ve tatmin etmeyen sonuclarla karşılaşılan vakalarda, tum vucutta yaygın vitiligosu olanlarda normal deri renginin acılması ve tum vucudun beyazlatılarak vitiligolu bolgeyle uyumlu hale getirilmesi sağlanabilir.
Cerrahi. Vitiligoda cerrahi mudahale en yeni en yaratıcı yaklaşımdır. Pigmente deri vitiligo yamasına greftlenir ve sıklıkla transfer olan melanositler bu alanı repigmente ederler. Cerrahi repigmentasyon icin en uygun hastalar stabil vitiligolulardır. Mini-punch greft, saf melanosit kulturlerinin transferi, mikst epidermal kultur transferi gibi pekcok teknik mevcuttur.
Uzm. Dr. Nezih KARACA


[h=2]İstanbul Dermatolog uzmanlarına ulaşmak icin tıklayın![/h]