SIK ATEŞLENEN COCUKLARDA (PFAPA) DUŞUNULMELİDİR
Periyodik ateş, aftoz stomatit, farenjit ve servikal adenit Semptomları ile tanınan bu antiteye dikkat cekmek isterim.
PFAPA sendromu, coğunlukla 5 yaşından kucuk cocuklarda gorulmektedir. Sendrom erkeklerde genellikle kızlardan daha sık gorulmektedir. PFAPA sendromunun en onemli bulgusu 21-28 gun arası olmak uzere duzenli aralıklarla tekrarlayan ve genellikle 40.0-40.6ºC’ye yukselen ateştir.Ateş ortalama 4 gun surmekte ve spontan olarak gerilemektedir.
Hastaların ateşinin antibiyotik ve non-steroid antiinflamatuvar ilaclara yanıt vermemesi dikkat cekicidir. Ateşle beraber aftoz stomatit %70, farenjit %72 ve servikal adenit %88 oranında eşlik etmektedir (5). Aftoz stomatit genellikle grup yapmayan 5 mm’den kucuk, yuzeyel ulserler şeklindedir. Bunlar skar bırakmadan 5-10 gun icinde iyileşirler.
Tonsillerde genellikle non-eksudatif eritem gorulebildiği gibi kript ve membranlar da gorulebilir. Hastaların atakları sırasında alınan boğaz kulturu normal boğaz florası olarak saptanır. Servikal lenfadenit genellikle bilateral, capları 5 cm’yi gecmeyen, ağrısız, hareketli lenfadenopatilerdir. Servikal bolge dışındaki lenf bezlerinde buyume gorulmez. PFAPAsendromuna ozgu bir laboratuvar bulgusu bulunmamaktadır. Ataklar sırasında lokositoz ve eritrosit sedimantasyon hızında artış gorulmektedir. Atak aralarında ise klinik ve laboratuvar bulguları tamamen normale donmektedir.
PFAPA sendromunun nedeni bilinmemekle birlikte viral ve otoimmun mekanizmalar uzerinde durulmaktadır.Yineleyen ateş atakları olan bir cocukla karşılaşan hekimlerin bu hastalıklara ozgu bazı ipuclarından yararlanarak tanı koymaları mumkundur.(PFAPA) sendromu ender hastalıklardan biridir .. Bu sendromun hastalığa ozgu laboratuvar bulgusunun olmayışı hastalığın tanısını gucleştirmektedir.

PFAPA sendromu ender gorulse de, sendromu oluşturan ateş, aftoz stomatit, farenjit ve servikal lenfadenit gibi bulguların cocuklarda sık rastlanan muayene bulguları olması nedeniyle atlanabilir. Hekim bademcikler iltihaplı diyebilir cunku farenjit mevcuttur hakikaten ama ateşin tekrar edişi gozden kacırılmamalıdır.Antibiyotik ve ateş duşurucu kullanılmasına karşın ateşin 5-6 gun surdukten sonra normale donduğu vakalarda, yineleyen ateş nedeniyle ayrıntılı bicimde incelenen hastada ailevi Akdeniz ateşi (FMF) acısından DNA analizinde mutasyon saptanmaması onemlidir.
PFAPA sendromu duşunulen hastaya atak başlangıcında 1mg/kg tek doz prednizon tedavisi verilip bu tedaviyle hastanın klinik bulguları bir gun icinde hızla duzeliyor mu test edilerek tanıya gidilebilir. Hastanın prednizolon aldıktan sonra saatler icinde semptomlarında iyileşme olduğu gozlenmesi tanıda kıymetlidir.PFAPA sendromunda ataklar yıllar boyu surebilmektedir,ailelere cocukta sekel kalmayacağı, gelişiminin etkilenmeyeceği ve hastalığın kendiliğinden iyileşeceği anlatılmalıdır.

[h=2]Bursa Cocuk Doktorları uzmanlarına ulaşmak icin tıklayın![/h]