Pineal bez beynin ortasında kapsulsuz bir anatomik dokudur.
Pineal bolge tumorleri oldukca nadir olup tum beyin tumorlerinin % 1' ini teşkil ederler. Cocukluk cağında ise % 8 oranında gorulur. Bu bolge tumorleri germ ve pineal hucreli olarak iki grubda incelenir. Pineal bez yapısında astrositlerle cevrili pinealositler bulunmaktadır. Pineal bezin yapısındaki farklı hucrelerden dolayı cok farklı tumorler gorulurken, bu tumorleri takriben % 80' ni habis karekterdedir.En sık gorulen habis pineal tumorler; germinomlar, pineloblastomalar olup iyi huylu pineal tumorler ise pineositom, lipom, pineal kist, AVM menengiomlardır.
İlk defa pineal tumor 1717 yılında tanımlanmıştır. 1913 yılında ilk başarılı pineal tumor ameliyatı yapılmıştır.
Son yıllarda tıbdaki diğer tum bolumlerdeki gelişmelerden radyolojik goruntuleme teknikleri,noroanestezide ve yoğun bakımdaki yenilikler, mikrocerrahideki gelişmeler pineal tumor yaklaşımına yeni kavramlar katmıştır. Ayrıca pineal tumorlerde beyin omurilik sıvısı (BOS) akımının duzeltilmesi pineal bolge ameliyatlarında kabul edilebilir sonuclar alınamaktadır. Gunumuzde pineal tumor ameliyatlarında yan etkiler ve olum oranları oldukca duşuk seviyelere cekilmiştir. Pineal tumor ameliyatlarında olum oranları % 0-5 arasındadır.
Pineal tumorlerin sınıflandırması
Pineal tumorler 4 grubda incelenir
1: Germ hucreli tumorler: Gonad dokularından gelişen en sık pineal tumordur.Erkeklerde daha sık gorulur. İyi huylu teratomlar dışındaki tum germ hucreli tumorler habisdir. BOS yoluyla veya sistemik yolla yayılırlar
2: Pineal hucreli tumorler:
a) Pineositom: pineal hucrelerden kaynaklanan iyi diferensiye bir tumordur. Her iki cinsde eşit sıklıkla gorulur. Dun sağlık orgutu( WHO) sınıflamasına gore evre II olarak bilinir ve 5 yıllık sağ kalım % 85 olarak bilinir.Cok duşuk oranda malignite gostermektedir.Radyosensitif tumorlerdir.
b)Pineoblastom: Pineal parankimin primitif olanı olup genellikle genc erişkinlerde ve erkekerde daha sıktır. WHO sınıflandırmasına gore evre 4 tumorleredir. Ortalama sağ kalım 24-30 aydır.
3:Glial hucreli tumorler. Bu grub icerisinde en sık olanı epandimom, glioblastoma ,anaplastik astrositoma, oligodendriglioma ve koroid plaksus papiloması sayılır.
4: Karışık hucreli tumorler. menengiom, hemanjioblastom, metastazlar bu grubda incelenir.
Klinik şikayet ve bulgular;
Pineal bolge tumorleri başlıca 3 mekenizma uzerinden klinik şikayetlere neden olmaktadır.
1: BOS dolanımı engellenmesi sonrası artan kafa ici basıncı şikayetleri ve bulgular
2:Tumorun buyumesi ile direkt bulgular
3: Endokrin şikayetleri
Kafa ici basıncı artmasına bağlı olarak baş ağrısı bulantı, kusma ve papil odemi ve cift gorme karekteristiktir. Yukarıdaki şikayetlere ilaveten yukarı bakış kıstlılığı, nistagmus ve pupilla anormaliği (parinaud sendromu) gorulur. Ayrıca ataksi, kordinasyon bozukulukarı, tremor gibi serebeller işaretler tumorun kitle etkisi basısına bağlı ortaya cıkamaktadır
Endokrin bulgular ise tumorun basısına bağlı olarak diabet insiput gorulur. Ayrıca koryokarsinom veya germinomların muhtevasındaki hucrelerden salgınan B-human koryonik gonadatoropinler bağlı olarak erkek cocuklarda puberte prekoks,kız cocuklarda seksuel gecikme, hipopituitarizm, hipernatremi ve hiperfaji gorulebilir.
Teşhis
Pineal bolge tumorlerde altın standart tetkik yontemi ilaclı beyin magnetig rezonans (MR) dır. Omurulik yayılımı duşunulenlerde spinal kanalın MR ları cekilmelidir. Bazı pineal tumorlerde ayırıcı tanı icin kontrastlı veya kontrassız beyin tomografi gerekir ayrıca vaskuler lezyon duşunulenlerde ise beyin damar anjiografisi nadiren gerekir. Bazı pineal tumorlerde tumor belirtecleri gerekir bunlar hem kandan hemde BOS'dan B-hCG ve Q-fetoproteine bakılır. Orneğin BOS'da artan B_ hCG buyuk oranda koryokarsinomaya eşlik ederken, Q-fetoprotein yuksekliği ise endodermal sinus tumoru veya emryonal karsinom veya teratomlarda gorulmektedir.
Tedavi
Pineal bolge tumorlerinde properatif olarak tumorun tipini ameliyat oncesi donemde bilmek oldukca onemlidir. Ayrıca tumorun sebeb olduğu hidrosefalinin derecesi son derece onemlidir. Orneğin hafif hidrosefalilerde ve hastanın KİBA kliniği ileri safhada değilse direk cerrahi onerilebilir. Ancak ileri hidrosefalilerde ve hastanın kliğiniği hidrosefaliye bağlı akut gerilemelerde eksternal drenajı takiben acil cerrahi planlanır. Bazı pineal tumolerde BOS sitolojisi ve kan testlerine rağmen histolopatolojik tanı konulamayan olgularda ise ya sterotaksik biopsi yada acık cerrahi ile biopsi onerilir. Pineal bolge tumorlerinde sterotaksik biopsiler tanı koyma oranları % 90 uzerindedir. Ancak bu işlemin % 2 mortalite ve % 5-10 morbiditesi vardır.
Pineal tumorlere cerrahi yaklaşımlar;
Pineal bolge cerrahisinde oncelikle tumorun capı,buyume paterni ve komşu anotomik bolgeye uzanımı ve damarsal yapılarla ilişkileri yanında hidrosefali derecesi cok iyi bilinmelidir. Buna gore bir cerrahi yaklaşım planlanmalıdır.Oncelikle bu tumorlere yaklaşımda cerrahın tecrubesi ve alışık olduğu cerrahi koridor ameliyat sonrası olum ve sakatlık oranlarında oldukca onemlidir. Bu tumorlerin tarihinde oncelikle hidrosefali icin beyincik ameliyatı oncesi şant ameliyatları rutin yapılırken gunumuzde ise cerrahın tecrubesi artmasıyla bu işlem ya hic yapılmamakta yada nadiren third ventrikulostomi yapılmaktadır. Boylece bu hastalarda ameliyat sonrası olum ve sakatlık oranları oldukca duşuk seviyelere cekilmiştir. Pineal tumor cerrahisi tecrubeli mikro cerrahlar sayesinde oldukca başarılı ameliyat sonucları alınmaktadır. Pineal tumor ameliyat esnasında yapılan prozon patolojisi germinomlar ise bunlar radyoterepiye duyarlı lezyonlar olduğundan ameliyat sonrası adjuvan tedavi olarak radyoterepi verilmelidir. Eğer ameliyat esnasında yapılan patoloji calışması iyi huylu lezyonlarda, pineositom ve epandimom ise bu lezyonların tamamı cerrahi olarak alınmalıdır. Boyle lezyonlarda ilave adjuvan tedaviye ihtiyac yoktur. Eğer pineal tumor spinal omurilik yayılımı var ise tum spinal omurilik kanalı radyoterpiyle ışınlanmalıdır. Pineal tumorlerde radyoterpi ozellikle 5 yaşından kucuk bebeklerde verimemelidir. Bu durumlarda kemoterapi seceneği uygulanmalıdır.
Sonuc olarak
Pineal tumor cerrahisinde ameliyat mortalitesi % 0-8 arasında değişmektedir. Benim son 2000 yılından beri yağtığım pineal tumor ameliyatlarında ameliyat mortalitesi % 0 dır. Pineal tumor tedavisinde optimal tedavi yontemi tumorun patolojik tipine bağlıdır. İyi huylu pineal tumor cerrahisinde total rezeksiyonla %100 kur sağlanıp ilave tedaviye gerek yoktur. Germinomlarda 5 yıllık sağ kalım % 75 iken, pineal hucreli tumorlerde % 55 cıvarındadır. Gunumuzde tecrubeli ellerde pineal tumorler ameliyatlarında oldukca başarılı sonuclar alınmaktadır.






[h=2]İstanbul Beyin Cerrahi uzmanlarına ulaşmak icin tıklayın![/h]