Goğus duvarı yapı bozuklukları icinde yer alan goğus kafesinin iceri doğru cokuk olmasına kunduracı goğsu, cokuk goğus olarakta bilinen pektus ekskavatum denir. Bu grup anomaliler icinde en sık gorulenidir, canlı doğumlarda 1/300-400 oranında gorulmektedir.
Kunduracı goğcu genellikle doğumda veya yaşamın ilk yıllarında ortaya cıkar, anne ve yakınlar tarafından fark edilir.Cok ender olarak gerilese de, ergenlik de buyuk olasılıkla cokuntu kotuleşecektir. Yaklaşık dortte birinde skolyoz (omurgaların kayması) nedeniyle bu durum araştırılmalıdır. Olgunların %5 'inde Astım hastalığı birlikte olabilir. Erkeklerde kadınlara gore 4 kat daha sık gorulmektedir. Cokukluğun nedeni kıkırdak kaburgaların fazla buyumeside olsa etyoloji kesin olarak bilinmemektedir. Duzensiz buyuyen kıkırdak kaburga goğus kemiğini arkaya doğru iter. Artmış bir ailesel yatkınlık soz konusudur. %37'sinde ailesinde goğus cokukluğu (kunduracı goğsu)oykusu vardır. Cocukluk cağında bu deformite tolere edilir. Yaş buyudukce efor sonrası deforme kıkırdak kaburgada ağrı ve sol meme bolgesinde ağrı olabilir. efor sonrasında carpıntı ve kalp de ritim bozuklukları izlenebilir. Kısa egzersiz sonrasında kalpde ufurum duyulabilir. Kalbin yer değiştirmesine bağlı olarak Elektro Kardiyografik değişiklikler oluşabilmektedir. Goğus duvarındaki deformite duzeltildiğinde akciğer fonksiyonlarında duzelme izlenmektedir.
Gecikmiş duzeltmelerde bu iyileşmenin olması biraz zordur (40 yaşından sonra iyileşme olmaz). Marfan sendromlu olgularda daha şiddetli cokukluk izlenmektedir. Goğus duvarı arkaya doğru yer değiştirmesi ile ozellikle sağ kalp karıncığın on duvarında cukurlaşmaya neden olmaktadır.Cokukluğun duzeltilmesi ile kalp karıncığında cukurlaşma da duzelmektedir.En basit değimi ile cukurluk kadar hacim kalp ve akciğerden yer calmaktadır.
Pektus ekskavatum deformitesinin şiddetinin doğru olarak değerlendirilmesinin yapılacak ve postoperatif sonucların iyiliği acısından buyuk onemi vardır. Cokuntunun şiddetinin derecelendirilmesi icin ceşitli yontemler duzenlenmiştir. Bu yontemlerin tumu primer olarak sternumun en cokuk yeri ve omurga arasındaki mesafeyi kullanır.
Ameliyat sonrasında solunumsal ve kalp problemleri buyuk olsalıkla, eğer cokukluk ne kadar fazla ise okadar fazla duzeltme beklenmektedir. Pekcok calışmacı, pektus ekskavatumdaki semptomatik bozukluğu goğus boşluğundaki hacim azalmasına bağlamışlardır. Normal birimlerde bile, kardiyopulmoner fonksiyon sınırları arasında geniş bir aralık olduğu icin bu ilişkiyi ispatlamak zordur. Bu, tamamen fiziksel calışma ve anormalliğinin bundan sonra tedavisini anlatmaya calışacağım.
Goğus cokukluğunun tedavisi cerrahidir. Yani ameliyat dışında tedavisi yoktur. Ben size en sık uygulanan iki yontemden soz edeceğim ve ozelliklede Nuss (MIRPE) anlatacağımavantajlarından soz edeceğim. Ravitc goğus boydan boya acılır ve şekil bozukluğu olan kıkırdak kaburgalar 2. haricinde cıkarılır. Daha sonra goğus kemiğinin en cokuk yerinin arka kısmından kama şeklinde bir parca cıkarılır ve tel suturle dikilir.Goğus kemiğinin arkasına bir tel konularak işlem sonlandırılır. Bu işlem ne yazıkki anlattığımız kadar kıssa değildir, yaklaşık 3 saat surmektedir ve kanama olmakta ayrıca kanı dışarı almak icin 2 adet dren yarleştirilmektedir. Tel yaklaşık 10 gun sonra cıkarılmaktadır.Hastanın hastanede kalış suresi ve aktuel yaşama donuş suresi uzundur.En az 6 ay spor yapamamaktadır.
Goğus kemiği arkasından barla elevasyonu yontemi de bildirilmiştir (Nuss yontemi). Minimal invaziv olan ve şu anda Nuss Proseduru olarak bilinen prosedur yıllar icerisinde geliştirilmiş ve mukemmelleştirilmiştir. Bu minimal invaziv girişimin komplikasyonları oldukca nadirdir. Pnomotoraks en sık komplikasyondur ancak genellikle tup torakostomiye gereksinim duymaz. Barın yanlış yerleştirilmesi bazen yeniden yerleştirme gerektirebilir ve tum cerrahilerde olduğu gibi enfeksiyon riski vardır ancak şu ana kadar bu oran %1'den daha az bildirilmiştir. Metal alerjisi tanımlanmıştır ama cok az oranda gorulmektedir. Ağrı hissedilir, buda epidural kateter ve ağrı kesicilerle kontrol altına alınıbilir. İyileşme donemi ortalama 4-5 gundur. Operasyon sonrası ağrı kontrolu, solunum fizyoterapisi, hasta/ebeveyn eğitimine dikkat edilir. Pektus barı yerleştirildikten iki ila dort yıl arasında cıkarılır. Prosedur genel anestezi altında yapılır. Şu ana kadar barların cıkarılması sırasında onemli bir komplikasyon bildirilmemiştir. Bar cıkarıldıktan bir iki saat sonra hastalar olabilirler. Uzun donem sonuclarına bakıldığında rekurrens ortalama %5'in altındadır. MIRPE 2 cm soldan 1.5 cm sağdan olmak uzere iki adet ameliyat ve bir endoskop deliği mevcuttur.
a-) PEKTUS EKSKAVATUM (Kunduracı goğsu)
Ensık rastlanılan goğus on duvarı yapı bozukluğudur. İman tahtası (sternum) ve alttaki kaburgaların kısımlarının arkaya doğru cokme vardır. İman tahtasının genellikle alt yarısı veya ucte ikisi etkilenmiştir. Bu yapı bozukluğunun lateral (yan) kısımları ust ve alt kısımdan daha keskin bir koşelenme yapar. Bu yapı bozukluğuna bağlı karında ''şişman karın gorunumu'' ortaya cıkar.
Pektus ekskavatum, hastaların coğunda (%86) ya doğumda vardır ya da hayatın ilk yılı icerisinde ortaya cıkar. Sıklığı 400 canlı doğumda birdir. Erkeklerde kızlardan 3 kat daha fazla sıklıkta gorulur.
Etiyolojisi bilinmemektedir.Teorik olarak anne karnında bası, raşitizm (kemiklerde kalsiyum depolamasının yetersiz olmasına bağlı olarak ortaya cıkan şekil bozukluklarına verilen ad) ve diyafram bozukluklarının sternumda arkaya cekilmesiyle sonuclandığı ileri surulmuştur. Ayrıca genetik faktorlerin rol oynadığı duşunulmektedir. Hastaların %37'nin ailesinde goğus duvarı yapı bozukluğu oykusu vardır. Hastaların %15 kadarında (omurganın yan eğriliği)vardır ve %11'inde ise ailede bu oyku vardır. Yapı bozukluğunun, kaburga kemiğinin kıkırdak kısmındaki bolgede dengesiz buyume sonucu ortaya cıktığı ileri surulmuştur. Tutulan kıkırdaklar sıklıkla kaynamıştır, duzensiz şekillidir veya donuktur. Cerrahi ile cıkarılan kıkırdaklar incelendiğinde kıkırdak hucrelerinde duzensizlik, iltihaplanma ve iltihapsızlık hasar alanları gorulmuştur. Pektus ekskavatum, Marfan sendromu ile beraber daha şiddetli derecelerde gorulur. Bu yapı bozukluğuna sahip hastalarda Marfan sendromu olma ihtimali mutlaka duşunulmelidir. Ozellikle, skolyozu olan erkek cocuklarda bu goz onunde tutulmalıdır. Marfan sendromu duşunulduğunde ekokardiyografi yapılır. Ekoda aort kokunde (ana atar damar) genişlemesi ve aort veya mitral kapakta (kalbin sol karıncık ve sol kulakcık arasında var olan kapak) kanın geri kacışının gorulmesi Marfan sendromu tanısını destekler.
Semptomlar nadiren erken cocukluk doneminde gorulur. Erken adolesan doneminde spor yapmaya başlayınca kolay yorulma, dayanıksızlık ortaya cıkar. Yapı bozukluğu orta derecede veya şiddetli olduğunda kalp epeyce sola doğru yer değiştirir. Nefes alma sırasındaki akciğerin genişlemesi (nefes alarak hava dolması) orta derece sınıflanır. Bu hastaların coğu astenik yapıdadır (ince ve uzun), koku posture (vucut durusu) sahiptir. Gevşek cıkıntılı bir karınları vardır. Ksifoid bifid (iman tahtasının alt ucu ikiye bolunmuş catalli), bukuntulu veya yana doğru yerleşmiş olabilir. Pektus ekskavatumlu hastaların %2'sinde doğumsal kalp hastalığı vardır. Coğunda, kalp problemlerinin onarımı sut cocukluğu doneminde, goğus duvarı onarımı icin uygun olan donemden once yapılır.
Pektus ekskavatum ve pektus karinatumu olan hastalarda astım sıklıkla saptanan bir rahatsızlıktır (%5.2). Astımın bu şıklığı, genel cocuk hasta grubundaki sıklıkla benzerdir. Burdan da astımın goğus duvarı deformitelerini başlatıcı rol oynamadığı veya goğus duvarı bozukluklarının astımın klinik gidişatını kotuleştirmediği sonucu cıkartılabilir. Pektus ekskavatum yapı bozukluğunun şiddetinin doğru olarakdeğerlendirilmesinin yapılacak cerrahi işlemin haklı gosterilmesi ve ameliyat sonrası sonucların iyiliği acısından buyuk onemi vardır. Cokuntunun şiddetinin derecelendirilmesi icin ceşitli yontemler duzenlenmiştir. Bu yontemlerin tumu temel olarak sternumunun en cokuk yeri ve omurga arasındaki mesafeyi kullanır.
Kalp- damar ve Akciğer Etkileri
Bazı araştırmacılar, pektus ekskavatumun kalp damar veya akciğer bozukluklarına neden olmadığını savunmaktadırlar. Bunun tersine, genel klinik izlenimler cerrahi onarın sonrası bir cok hastada dayanıklık halinde artma olduğunu gostermiştir.
Pekcok calışmacı, pektus ekskavatumdaki şikayetlerin goğus kafesi icindeki hacmin azalmasına bağlanmışlardır. Normal bireylerde bile, kalp akciğer fonksiyon sınırları arasında geniş bir aralık olduğu icin bu ilişkiyi ispatlamak zordur. bu tamamen fiziksel calışma ve vucut alışkanlıklarına bağlıdır.
Bir calışmada, yedi pektus ekskavatumu olan hasta değerlendirilmiştir ve hastaların beşinin egzersiz sırasında semptomatik olduğu bulunmuştur. Bu hastalarda oksijen alımı artmıştır. Bu artış her ne kadar hayati kapasitede hafif derecede azalmış veya normal kalmış olsa bile, soluma olayının attığını duşundurur.
Diğer bir calışma
ektus ekskavatumu olan 14 hastada, onarımdan once ve sonra akciğer fonksiyonları ve egzersiz toleransı değerlendirilmiştir. Onarım sonrası, istemli maksimum akciğerin havalanması ve egzersiz toleransı anlamlı olarak duzelmiştir. Oksijen tuketiminde değişiklik olmamakla birlikte kalp atım sayısında da azalma ve kalp atım volumunde artış saptanmıştır. Anjiyo sağ karıncık cıkşında bası gorulmuştur. Bu bası konstriktif perikarditte (kalp zarının buzucu iltihabında) gorulen sağ kalp kateterizasyon basınclar ve basınc dalgaları ile benzer bir goruntu yansıtır.Her ne kadar pektus ekskavatum yapı bozukluğu kozmeti olarak kotuyse de asıl cerrahi endikasyonu fizyolojiktir.
Tedavi
Pektus ekskavatumun cerrahi onarımı, ilk defa 1911 ve 1913'te Meyer ve Saurbruch tarafından yapılmıştır. 1949'da Ravitch hala modifiye olarak kullanılmakta olan tekniği tanılmıştır. Bu teknik:
1. Tum yapısı bozulmuş kaburga kıkırdaklarının kılıfıyla ile beraber cıkarılması,
2. Ksifoidin ( sternumun alt ucu) sternumdan kesilerek ayrılması
3- Kaburgalar arası bandların sternumdan kesilerek ayrılması
4- Enine sternumun kesilmesidir.
Bu teknik Kirschner teli ile sternumun one doğru yer değiştirmesine izin verir.
1957 ve 1958'de sırasıyla Baronofsky ve welch bir teknik bildirmişlerdir. Bu teknikte kaburga kıkırdaklarının cevre kılıflarının korunması ve ust kaburgalar arası bandların korunması, sternumun kesisi, sternumun ipek dikişlerle one doğru sabitlenmesi ana işlemlerdir. Bu teknikte mukemmel sonuclar alındığı bilinmiştir.Ayrıca 1957'de Haller tripod sabitleme yontemini tanımlanmıştır. Bu yontem arka yuz sternum kesisi, alt yapısı bozulmuş kıkırdakların kılıf altından kesilerek cıkarılması ve normal ikinci ve ucuncu kaburga kıkırdaklarının arkadan - dışa doğru eğik olarak bolunmesini icerir. Kırkbeş hastalık bir grupta %100 başarı sağlanmıştır. Sternumun ters cevrilmesi tekniğide tanımlanmıştır (sternal turnover). İlk defa kaburga kıkırdaklarına dikilerek bağlanmıştır. Bu radikal yaklaşım, komplikasyon (yan etki) olasılığı nedeniyle pektus ekskavatumlu cocuklar icin sınırlı kabul gormuştur.
NUSS YONTEMİ
Minimal inzivatif bir yontemdir; hastaya daha az işlem gerektiren, işlem suresi daha kısa olan, ameliyat sonrası toparlanmanın daha cabuk olduğu, uzun donem sonuccların oldukca yuz guldurucu olduğu bir cerrahi yontemdir ve gunumuzde yaygınlaşarak kullanılmaktadır.
Sternumun arkasını barla destekleyerek kaburga ve kıkırdakların kesilmesi ya da bolunmesi işleminin yapılmadan kaldırılması yontemidir. Minimal invaziv olan ve şu anda Nuss Proseduru olarak bilinen prosedur yıllar icerisinde geliştirilmiş ve tekniğin kullanımı yaygınlaşmıştır.
Bu minimal invaziv girişimin komplikasyonları oldukca nadirdir. Pnomotoraks (goğus boşluğunda hava olması)en sık komplikasyondur ancak genellikle girişim gereği yoktur. Barın yanlış yerleştirilmesi bazen yeniden yerleştirilmeyi gerektirebilir ve tum cerrahilerde olduğu gibi enfeksiyon riski vardır ancak şu ana kadar bu oran %1'den daha az bildirilmiştir. En ciddi problem kalp yartılması ya da delinmesidir ancak bu komplikasyon da cok nadir bildirilmiştir.
İyileşme donemi ortalama 4-5 gundur. Ameliyat sonrası ağrı kontrolu, solunum fizyoterapisi, hasta, ebeveyn eğitimine dikkat edilmelidir. Ameliyat sonrası ağrı hastalar icin en rahatsız edici durumdur. Ağrı konrolu icin yerleştirilen epidural kateter bu donem onem kazanır ve hastanın durumuna gore 2-4 gun arası kateter yerinde tutulur daha sonrasında ağızdan ve/veya damardan ağrı kesici kullanımına gecilir.
Taburcu edldikten sonra hastanını yavaşca normal, ancak kısıtlı, aktivitelerine donmesi beklenir. Coğu hasta, 6 haftalık egzersiz kısıtlamalrı (fiziksel antrenman, ağırlıkkaldırma vs)ile birlikte iki ila uc hafta arasında okula donmektedir. Pektus barı yerleştirildikten 2 ila 4 yıl sonrasında cıkarılır. Prosedur genel anestezi altında yapılır. Şu ana kadar barların cıkarılması sırasında onemli bir komplikasyon bildirilmemiştir. Bar cıkarıldıktan bir iki saat sonra hasta taburcu olabilir. Uzun donem sonuclarına bakıldığında nuks ortalama %5'in altındadır.
b-) PEKTUS KARİNATUM (GUVERCİN GOĞUS)
Pektus karinatum, goğus duvarının dışa cıkıntı gosteren yapı bozukluğudur. Pektus ekskavatumdan daha az sıklıkta gorulur. Pektus karinatum, kaburga kıkırdaklarının tek taraflı veya cift taraflı tutulumu ve sternumun ust veya alt cıktısında yapı bozukluğu şeklinde meydana gelir. Karma yapı bozukluğu da gorulebilir. Kıkırdak kaburgaların bir tarafta ice cokukluğu, diğer tarafta dışa cıkıklığı ve sternumun donmesinden oluşabilir. Bu yapı bozukluğunun, en sık gorulen klinik gorunumu sternum cisminin dışa cıkıklığı ve alt kaburga kıkırdaklarının simetrik dışa cıkıklığıdır. Daha az sıklıkta da kaburga kıkırdaklarının tek taraflı cıkıklığı ile oluşan asimetrik yapı bozukluğu ve daha az olarak da karma tip bozukluğu gorulur. Nadiren de ust (kondromanubrium) yapı bozukluğu gorulebilir. Burada, manubriumun tumseğinin ve ust kaburga kıkırdakları tutulur ve sternum cisminin nispi olarak cokmesi gorulur.
Pektus karinatumun etiyolojisi bilinmemektedir. Erkeklerde kızlardan uc kat daha fazla gorulur. Genellikle pektus ekskavatumdan farklı olarak, cocukluk ve ergenlik doneminde ortaya cıkar. Pektus karinatum sadece uc hastada doğumda saptanmıştır. Hastaların hemen hemen yarısı ergenlik doneminde buyumenin başladığı donemde ortaya cıkar. Pektus karinatumlu hastaların %26'sı goğus duvarı yapı bozukluğu olan aile oykusune sahiptir. Hastaların %15'inde skolyoz da eşlik eder, %12'sinde ise skolyoza sahip aile oykusu vardır. Beraberinde skolyoz olan veya oldukca şiddetli yapı bozukluğuna sahip hastalarda Mafran sendromundan şuphelenilmelidir.
Kalp akciğer etkileri;
Bazı kaynaklara gore, pektus karinatumla direk ilişkili bir kalp akciğer bozukluğu gosterilmemiştir. Başka kaynaklarda ise, pektus karinatumda pektus ekskavatumdan daha fazla akciğer şikayetleri olduğu bildirilmiştir. Lees ve Caldicort da erken sternal kapanma olan pektus karinatumlu cocuklarda %20 oranında doğumsal kalp hastalığı sıklığı bildirilmiştir. Yine de bu lezyonların onarımı icin goz onunde tutulması gereken tek kriter yapı bozukluğunun şiddetidir. Hastalar, sık lokal travmanın sonucu olarak cıkıntı bolgesindeki duyarlılıklarından yakınabilir.
Tedavi
Pektus karinatum onarım yontemleri yavaş yavaş gelişmektedir. İlk onarım dort dekad (dekad:On yıl) once yapılmıştır. Ravitch 1952'de kondromanubrial cıkıntı onarımını bildirmiştir. Bunu, coklu bozuk kaburga kıkırdaklarını kesip sternumda cift kesi yaparak başarmıştır.
Sonraki cabalar, sternumun on kısmının kesilmesi ve hatta tum sternumun kılıfının altından kesilip cıkarılmasını iceriyordu. Bunlar bu yapı bozukluğunun duzeltilmesinde genellikle iyimser ve başarısız denemelerdi.
Modern teknik ilk 1963'te uygulanmaya başlandı. Bu yontem, kaburga kıkırdaklarının kılıfının altından yapılan rezeksiyonu vesternumun alt kısmının cıkarılması ve karın kası ile sternumun kalan kısmının guclendirilmsini iceriyordu. Takiben 1973'te cıkıntı yapan kaburga kıkırdaklarının kıkırdak kılıfı altından cıkarılması ve sternumun tum uzunluğu boyunca korunması tekniği kullanıldı.
Gunumuzde hala kullanılmaya devam eden teknikte ise, sternumun on korteksi aracılığı bir yan kemik kesisi yaparak ve arka korteksin kırılması sayesinde, sternumun arkaya yer değiştirmesi sağlanmış ve one cıkıklık duzeltilmiştir.
A-) İnvazif yontem: Pektus karinatum onarım yontemleri yavaş yavaş gelişmektedir. İlk onarım 40yıl once yapılmıştır. Ravitch 1952'de kondromanubrial cıkıntı onarımını bildirmiştir. Bunu, coklu bozuk kaburga kıkırdaklarını kesip sternumda cift kesi yaparak başarmıştır.
Pektus karinatum noarım yontemleri yavaş yavaş gelişmektedir. ikl onarım dort dekad (dekad: on yıl) once yapılmıştır. Ravitch 1952'de kondromanubrial cıkıntı onarımını bildirmiştir. Bunu, coklu bozuk kaburga kıkırdaklarını kesip sternumda cift kesi yaparak başarmıştır.
Sonraki cabalar, sternumun on kısmının kesilmesi ve hatta tum sternumun kilifinin altından kesirlip cıkarılmasını iceriyordu. Bunlar bu yapı bozukluğunun duzeltilmesinde genellikle iyimser ve başarısız denemlerdi. Modern teknikler ilk 1963'te uygulanmaya başlandı. Bu yontem kaburga kıkırdaklarının kılıfının altından yapılan rezeksiyonu ve sternumun alt kısmının cıkarılması ve karın kası ile sternumun kalan kısmının guclendirilmesini iceriyordu. Takiben 1973'te cıkıntı yapan kaburga kıkırdaklarının kıkırdak kılıfı altından cıkarılması ve sternumun tum uzunluğu boyunca korunması tekniği kullanıldı. Gunumuzde hala kullanılmaya devam eden teknikte ise, sternumun on korteksi aracılığı ile bir yan kemik kesisi yaparak ve arka korteksin kırılması sayesinde, sternumun arkaya yer değiştirmesi sağlanmış ve one cıkıkllık duzeltilmiştir.
Sonuclar ve komplikasyonlar
Son bahsedilen yontemle genellikle başarılı sonuclar eldeedilmiştir. Kan transfuzyonu nadiren gerekir. Pnomotoraks nadirdir ve genellikle sadece kanın boşaltılmasını gerektirir.Tam olgun doneme girmeden ameliyat olmuş hastalarda yenileme nadirdir. Yapı Bozukluğunun uygunsuz mudahalesi ile kalıcı yapı bozukluğu da nadiren gorulebilir.
b-) Minimal invazif yontem: '' Abramson tekniği'' (Arch Bronconeumol. 2005;41:349-51)
Bu orjinal prosedur minimal invaziv bir girişimdir. Bu teknikte, goğus duvarının konturunun duzeltilmesi ve eş zamanlı olarak cokuk kıkırdak kaburgaların kasvinin yana doğru genişlemesi ve cıkık olan on goğus duvarının arkaya doğru komprese edilmesi ile sağlanır.
Goğus duvarı komprese edilebilir. Bu teknikte bu amacla sternokondral bolgenin kompresyonu icin iman tahtasının onune metal bir bar yerleştirilerek her iki yan goğus duvarında kaburga kavislerinin arka-yan kısımlarına tespit edildi. Bu bar goğus duvarı yeni şeklini alana kadar (remolding ) yerinde tutulur (2-4yıl) sonra gelen anestezi altında cıkartılır.
İmplantın (barın) toleransı cok iyidir. Yuzeyel fasyaya implantın yapışmasını, cilt hiperpigmentasyonunu ve seroma gelişimini onlemek icin implantın uzerindeki cilde masal yapılması onerilmektedir. Bu minimal invazif tekniğin ilk izlenimleri oldukca olumludur.
Elde edilen duzeltme (koreksiyon) tatmin edicidir. İmplant yeterli sure yerinde tutulmalıdır ve her hastanın (eğer cocuksa) buyume sureci de goz onunde bulundurulmalıdır.
[h=2]İstanbul Goğus Cerrahi uzmanlarına ulaşmak icin tıklayın![/h]