Otoskleroz, Herediter, bilateral ama simetrik olmayan, progresif (ilerleyici) tipte bir işitme azlığıdır. Otik kapsulun distrofik (Koklea ve ileri vakalarda koklea ve semisirkuler kanalları tahrip edici) bir hastalığıdır. En sık genc bayanlarda gorulur.

Patoloji:
Otik kapsulde (labirentin kemik kapsulu) başlangıcta venoz staz, sonra kemik rezorbsiyonu, bunu takibende yeni kemik teşekkulu gorulur. Bu bazı araştırıcılar periosteal kaynaklı, bazıları da endosteal kaynaklı olarak goruş bildirmektedirler.

Otosklerotik odaklar:
1) Semisirkuler kanalların (Yarım daire kanallarının) ampullaları,
2) Koklea'nın taban kısmı ve
3) Oval pencerenin on kısmına rastlayan fissula antefenestram'ın arkasını oluşturan alan bolgedir.

Klinik otosklerozdan sorumlu olan sonuncu odaktır, yani oval pencerenin on kısmına rastlayan, Fissula Antefenestram bolgesidir. Meydana gelen Otosklerotik odak (stapes kemiğnde kiyeni kemik teşekkulu), Stapes'in ( Ozengi Kemiği) hareketini once azaltır ve odak geliştikce, Stapes Kemiğinin hareketini yok eder.
Stapez kemiği hareket edemez. Stapes kemiği oval pencerede meydana gelen bu yeni kemik dokusu ile hareket edemez, fikse olur. Bu patolojik durum sonucu dış ortamdan gelen, dış kulak yolu ve kulak zarını gecerek orta kulakta ki kemik zincire (Malleus, İnkus, Stapes) ulaşan ses enerjjisi, hareket edemeyen ozengi kemiği tarafından ic kulağa naklettirilemez.

Sonuc olarak, meydana gelen patolojik olay progresif (ilerleyici) olması nedeniyle, otosklerotik yeni kemik teşekkullerinin labirent icine doğru buyumesi, hatta meatus akustikus internada gorulmesi sebebiyle, labirent icinde basınc değişikliği oluşur. Sonunda, koklea icinde yer alan sensoriyel hucrelerin beslenmesi de bozulur olgular işitme kaybı yakınmaları ile baş vururlar.

Otosklerozun Etyolojisi:
Otik Kapsulde yeni kemik meydana geliş nedeni, henuz karanlıktır.

Predispozan faktorler:
-Yaş: Buyuk ekseriyetle genc yaşlarda (20 yaşından sonra aktif, 60 yaşından sonra
durur)
-Cinsiyet: Daha sık olarak kadınlarda
-Irk: Beyaz ırkta > siyah ırk, sarı ırkta hic gorulmez
-Heredite: % 85 vakada rol oynar.


Klinik:
• Objektif bulgular :
-Kulak zarları, burun, boğaz muayenesi iletim sağırlığını acıklayacak bulgular bakımından normal
-Kulak zarında orta kulak ic duvarının (promontorium) mukozasının pembe renginin bir reflesi tesbit edilebilir (Schwartze bulgusu)

• Subjektif belirtiler:
-İşitme azlığı: Başlangıcta alcak frekanslara ait sesleri işitemezler (kalın, erkek sesleri), kalabalık, gurultulu yerlerde daha iyi işitirler ( willis parakuzisi)
İlk evrede: İletim tipi işitme kaybı
İleri evrede: Mikst tip işitme kaybı.
-Kulak uğultuları (değişik tipte seslere benzetilir!) %87 oranında gorulur
-Hastalar cekingen, alcak sesle konuşan, ice kapalı kimselerdir.

Teşhis:
İşitmenin fonksiyonel muayenesinde:
-Fısıltı sesi ile: Mesafe normale gore daralır. Başlangıcta alcak frekanslı seslerin
işitilemediği gorulur.

-Diapozon deneylerinde:
Rinne (-), Weber ağır işiten tarafa lateralize, Schwabach uzamış, Gelle (-), Bing (-)
-Tonal odyogramda:

Bilhassa pes frekanslarda kaybı gosteren eğriler
-Vokal odyometride:
Normal şiddet aksında değişiklik gosteren eğriler.

Tedavi:
Semptomatikdir.
Cerrahi:
1) Stapedotomi( Ozengi kemiği cıkarılıp yerine kemik veya protez uygulama ameliyatı): Bu fizyolojik bir işitme sağlar. Oval pencereye acılan fenestraya teflon piston protez yerleştirilir.
2) Horizontal semisirkuler kanala yeni bir pencere acma (Fenetrasyon): Ancak anatomik gucluklerden dolayı stapedektomi yapılamayacak vakalarda uygulanabilir.


[h=2]Bursa Kulak Burun Boğaz uzmanlarına ulaşmak icin tıklayın![/h]