Kansızlık, kanamalar ve enfeksiyonlarla ortaya cıkabilen, sıklıkla orta - ileri yaşlarda gorulebilen bir sendromdur. Hastalık erkeklerde kadınlara gore daha sık gorulur. MDS cocuklarda da tanımlanmıştır. Gunumuzde insan omrunun uzaması, radyoterapi, kemoterapi, kimyasallarla artan temas sonucunda sendromun gorulme sıklığı ne yazık ki giderek artmaktadır. Sendromun iceriğinde refrakter ( direnci ) kansızlıktan ( RA ), akut losemiye ( AML ) kadar giden bir grup hastalık bulunmaktadır. Yirminci yuzyılın başlarından itibaren ayrı ayrı refrakter anemi, ring ( yuzuk ) sideroblastik anemi, prelosemi, kronik myelomonositik losemi ( KMML ) olarak tanımlanan bu hastalıklar, seksenli yılların başlarından itibaren yapılan sınıflandırmalarla ( FAB - WHO ) myelodisplastik sendrom ( MDS ) başlığı altında toplanmışlardır.
Bu hastalık grubunda sadece alyuvarların azlığı ile birlikte olan direncli anemiler (refrakter – RA ) de vardır, akut ve kronik losemiler de. Bu nedenle myelodisplastik sendromlu hastalar; hastalığın alt gruplarına, morfolojik - sitogenetik anomalilere, molekuler mutasyonlara, hastaların yaşlarına ve birlikte olan hastalıklara bağlı olarak cok farklı yaşamlar surebilirler.
Hastalığın tanı ve ayırıcı tanısında; cevresel kandaki sitopeni, bisitopeni ya da pansitopeni ( bir, iki ya da uc grup kan hucresinde azalma ), sıklıkla myelodisplastik değişikler iceren, hucrelerden zengin ( hiperselluler ), daha seyrek olarak da hucrelerden fakir ( hiposelluler ) kemik iliği bulguları, bazı alt gruplarda dalak buyukluğunun varlığı ( splenomegali ), mutasyonlar, sitogenetik anomaliler yardımcı olurlar.
Ayırıcı Tanı:
Kemik iliği yetmezlikleri ( aplastik anemiler , PNH... )
Losemiler ( KML, HCL...)
Anemiler ( B12, folik asit eksiklikleri...)
Lokopeni ve trombositopeniler ( İTP, idyopatik sitopeniler...)
Diğerleri ( idyopatik displaziler, Felty sendromu, folik asit antogonistleri ...)
Tedavi :
Hastalarda, MDS'nin alt gruplarının ozelliklerine bağlı olarak onemli olculerde değişmek uzere; hastalığa yonelik ( spesifik ) ve destek tedavilerden soz edebiliriz.
Spesifik ( doğrudan hastalığa yonelik ) tedaviler:
Sitozin arabinozid, antrasiklinler, azasitidin, desitabin, topotekan, isotretinoin, lenalidomid, arsenik trioksit...gibi ilacların kullanımları.
MDS'li hastalarda allojenik kok hucre transplantasyonu da onemli bir tedavi seceneği olarak dikkate alınmalıdır. Hastanın yaşı, uygun vericiler ( akraba – akraba dışı ) , hastalığın alt grupları ve birlikte olan hastalıklar gibi faktorler bu tedavi seceneğinin uygulanmasını ve başarılarını onemli olcude etkiler.
Destek tedavileri:
Eritrosit ( alyuvar ) ve trombosit ( platelet ) transfuzyonları, buyume faktorleri ( G-CSF, GM-CSF ), eritropoietin ( EPO ), demir bağlayıcı ajanlar hastalığın alt tiplerine bağlı olarak hastalar uygulanabilir.
Hastaların izolasyonu, ağız bakımları, enfeksiyonlara karşı değişik antibiyotik, antifungal ve antiviral ilacların kullanımı tedavilerdeki diğer yaklaşımlardır.
Prof.Dr.Vasıf Akın UYSAL
Hematoloji

[h=2]Ankara Dahiliye uzmanlarına ulaşmak icin tıklayın![/h]