Multipl Miyelomun teşhis ve tadavisi
Multipl Miyelom, plazma hucrelerinin kontrol dışı artışından kaynaklanan habis bir hastalıktır. Plazma hucreleri, beyaz kan hucrelerinin bir alt grubunu oluşturur, gorevleri antikor denilen proteinleri uretmektir. Normal şartlarda antikorlar, vucudun ceşitli mikroplara karşı savunma sisteminde onemli gorevler alır. Ceşitli mikroplara karşı bağışıklık gerektiğinden, kanda ceşitli tiplerde antikorların bulunması gerekir. Multipl Miyelom hastalığında ortaya cıkan habis plazma hucrelerine miyelom hucreleri denilir. Miyelom hucreleri sadece tek tip (buna monoklonal denir) ve anormal bir antikor uretirler. Bu hucreler bilhassa kemik iliğinde coğalırlar, bazen de kemiklerde veya vucudun diğer kesimlerinde tumor olarak ortaya cıkarlar. Multipl Miyelom tedavisinde son yıllarda buyuk gelişmeler kaydedildi.
Hastalığın belirtileri
Multipl Miyelom genellikle yuksek sedimantasyona sebep olur. Multipl Miyelom tanısı bazen yuksek sedimantasyonu olan bir kişide, bunun nedeninin araştırılması ile ortaya cıkar. Bazen de hastalığın bazı belirtilerinin sebepleri araştırıldığında, tanıyı koymak mumkun olur. Tanının gec konması sorunlara sebep olabilir. Hastalığın bazı belirtileri şunlardır:
1. Kansızlık, anemi
Butun kan hucreleri kemik iliği icinde uretilir ve olgunlaşırlar. Kırmızı kan hucreleri (alyuvarlar, eritrositler) iclerindeki hemoglobin denilen madde aracılığı ile oksijen taşırlar. Hemoglobinin azlığına anemi (kansızlık) denir. Bu durum, hastaya yorgunluk, halsizlik, baş donmesi, nefes darlığı gibi sorunlar getirebilir. Bu hastalıkta kırmızı kan hucrelerinin yanında, diğer kan hucrelerinde de bir azalma gorulebilir. Beyaz kan hucreleri (akyuvarlar, lokositler) azalırsa enfeksiyonlara yatkınlık; trombosit denilen kan hucreleri azalırsa kanama ortaya cıkabilir.
2. Enfeksiyon
Normal plazma hucreleri, mikroplara karşı ceşitli antikorlar ureterek, vucudun enfeksiyon hastalıklarına karşı direncini sağlar. Miyelom hastalarında, miyelom hucreleri sadece bir tek antikor uretirler, buna “monoklonal protein” diyoruz. Miyelomda bu antikor, en sık IgG, IgA veya hafif zincir tipindendir. Kandaki monoklonal antikor duzeyi olculur ve hastalığın takibinde de kullanılır. Monoklonal antikor, enfeksiyonları onleyemediğinden, Miyelom hastalarında sık olarak enfeksiyonlar ortaya cıkabilir veya enfeksiyonlar ağır seyredebilir. Bunun yanında, yukarıda belirtildiği gibi, lokositler de azalırsa, enfeksiyon riski artar.
3. Kemik hastalığı
Multipl Miyelom, coğu hastada kemiklerin hasar gormesine neden olur. Miyelom hucreleri, hem kemik dokusunu eriten osteoklast denilen hucrelerin aktivitesini arttırır, hem de kemik dokusunu oluşturan osteoblast denilen hucrelerin calışmasını azaltır. Boylece miyelom hucreleri kemik erimesine sebep olur, kemiklerde ağrılar ve kırıklar ortaya cıkabilir. Hatta omurga kemiklerindeki kırıklar ve cokmeler bazen felce dahi neden olabilir. Kemiklerin tetkikinde hastanın sorunlarına gore rontgen, bilgisayarlı tomografi ve manyetik rezonans tomografisi kullanılır.
4. Borek yetmezliği
Antikorlar, ağır ve hafif zincirlerden oluşur. Miyelom hucreleri bazı hastalarda serbest hafif zincirler uretir, bu hafif zincirler de bobrekleri tıkayıp, zamanla bobrek yetmezliğine yol acabilirler. Kandaki serbest hafif zincir duzeyi ve idrardaki hafif zincirlerin miktarı biyokimyasal metotlarla olculur.
Hastalığın komplikasyonları
Multipl Miyelom, yukarıda belirtildiği gibi, kansızlıktan, enfeksiyonlardan, kemiklerin zayıflamasından ve bobreklerin hasar gormesinden kaynaklanan problemler yaratabilir. Bunun dışında Multipl Miyelom, amiloidoz denilen hastalığa yol acabilir. Amiloidozun birkac ceşidi vardır. Anormal plazma hucrelerinin yaptıkları serbest hafif zincirlerin, vucudun ceşitli organlarında birikmesi ile ortaya cıkan amiloidoz tipine AL amiloidozu diyoruz. Bazı hastalarda Miyelom olmaksızın da amiloidoz hastalığı gelişebilir. AL amiloidozu her organda gorulebilir, fakat en sık bobrek, kalp veya karaciğerde hasar yapar. AL Amiloidozun en sık gorulen belirtileri ise yorgunluk, kilo kaybı, kalp yetmezliği, nefes darlığı veya odemdir (ayaklarda su toplaması). AL Amiloidozun teşhisinin konulması kolay olamamakla birlikte, teşhisin zamanında konulup, tedavinin gecikmeden başlaması hayati onem taşır.
Hastalığın teşhisi ve tedavisi
Multipl Miyelomun tedavisinde son yıllarda elde edilen buyuk gelişmeler, bu hastalıktaki yaşam surecini olumlu ve onemli bir şekilde etkilemiştir. Buyuk capta yapılmakta olan araştırmalar devam ettiğinden, yeni tedavi protokolleri ve yeni ilaclar da bu hastalıkta daimi bir umut kaynağı teşkil etmektedirler.
Tanı safhasında kan ve idrarda bazı biyokimyasal araştırmalar yapılır, kemiklerin durumu ve kemik iliğindeki miyelom hucreleri incelenir. Miyelom hucreleri değişik hastalarda farklı ozellikler gosterir. Bu ozellikleri FISH (Fluorescence in situ hybridization) denilen metotlarla incelemek, hastalığın nasıl seyredebileceği hakkında onemli bilgiler verir.
Tedavi hastanın yaşını, fiziki durumunu, organ fonksiyonlarını ve kişisel tercihlerini goz onune alarak uygulanır. Tedavide kullanılan “Yeni ilaclar” adı altında toplanan bazı ilaclar ve kok hucre transplantasyonu (kemik iliği nakli) son yıllarda bu hastalıkta eskisine oranla cok daha başarılı sonuclar alınmasını ve hastaların yaşam suresinin artmasını sağlamıştır.
Multipl Miyelom, dunyada en cok kok hucre transplantasyonu (kemik iliği nakli) yapılan hastalıktır. Eskiden kok hucreler kemik iliğinden alınırken, artık bu yontem gittikce bırakılmış (fakat adı tarihi ad olarak kalmıştır), cunku kok hucreler kemik iliğinden değil de, ozel bir ilac tedavisi sonrası hasta icin basit ve kolay bir şekilde, ameliyata gerek olmaksızın, kandan toplanır. Birkac kur kemoterapiden sonra, yaşı ve organ fonksiyonları uygun hastalarda otolog kok hucre transplantasyonu hedeflenir. Kok hucreler toplandıktan sonra, yuksek dozlu tedavi uygulanır ve kok hucreler hastaya damardan geri verilir. Komplikasyon riski az olan bu tedavi, Multipl Miyelomda alınan yanıt oranını, yanıt kalitesini ve yanıttın surecini onemli şekilde arttırır.
Kok hucre transplantasyonu yapılamayan hastalarda ise, yeni ilacları da iceren tedavi protokolleri uygulanır.
Miyelomun tedaviye yanıtı, yanıt kalitesine gore değerlendirilir. Bu değerlendirmenin bircok detayı vardır, bundan dolayı bu sayfada yaptığımız kısa tanıtmada, değerlendirmenin en onemli noktalarına değiniyoruz:
Kısmi yanıt: Kandaki monoklonal proteinin miktarının, tedavi sonrası başlangıc değerinin %50’sinin altına duşmesi ve 24 saatlik idrardaki monoklonal proteinin miktarının, tedavi sonrası başlangıc değerinin %90’ının altına duşmesi
Cok iyi kısmi yanıt: Kandaki monoklonal proteinin miktarının, tedavi sonrası başlangıc değerinin %10’unun altına duşmesi ve 24 saatlik idrardaki monoklonal proteinin miktarının, tedavi sonrası 100 mg’ın altına duşmesi
Tam yanıt: Hem kandaki, hem de idrardaki monoklonal proteinin hassas bir metot olan immunfiksasyon ile dahi artık gorulememesi.
Tam yanıt, genellikle hastalığın kontrolunu ve şayet nuks edecekse bile, hastalığın nuks etmesine kadar gececek zamanı anlamlı bir şekilde uzatır.
Hastalık nuks ederse, bu durumda da kullanılabilecek, Miyelomda etkili ilaclar ve ilac kombinasyonları mevcuttur. Miyelom hastalığı bu durumlarda kronik bir hastalık olarak, gerektiği zaman tedavisine tekrar başlanacak bir hastalık olarak gorulebilir. Hedef yaşam surecini uzatmak ve yaşam kalitesini korumak veya arttırmaktır.
Destek tedavisi
Multipl Miyelom, destek tedavisinin onem taşıdığı bir hastalıktır. Destek tedavisi ozellikle Miyelomun sebep olduğu kemik hastalığında, enfeksiyonlara karşı korunmada ve enfeksiyonların tedavisinde, noropati, tromboz (pıhtı) profilaksisinde ve Multipl Miyelom ile ilgili ceşitli sorunların tedavisinde buyuk onem taşır.


[h=2]İstanbul Dahiliye uzmanlarına ulaşmak icin tıklayın![/h]