Yeni doğan bebeklerde yedi adet kafa kemiği bulunmaktadır. Normalde bu kemik yapılarının birleşim yerleri 2 yaşından once kapanmazlar. Kafa kemiklerinin birleşim yerlerine sutur adı verilir. Bu sutur yapıları fibroz dokuya sahiptirler. Bu fibroz yapıları sayesinde kemikleri kuvvetli bir şekilde birarada tutabilmektedirler.
Kraniosinostozis; kafa kemiklerinin zamanından once kapanması sonucu oluşan gelişimsel bir hastalıktır. Bebekte kraniosinostozis varsa beyin olağan şekliyle buyuyemez ve kafada şekil bozukluğu oluşur. Kraniosinostozda bir veya daha fazla kafa kemik birleşim yeri (sutur) etkilenebilir. Bazı olgularda kraniosinostozlar beynin anormal gelişimi olan beyin anomalisi ile birliktelik gosterir.

Kraniosinostozis belirtileri nelerdir:
• Etkilenen suturlere bağlı olarak kafa şeklinde deformasyon
• Bıngıldağın yapısında bozulma
• Bıngıldağın erken kapanması
• Baş cevresinde bebeğin buyumesiyle orantısız olacak şekilde yavaş bir artışın olması veya hic gorulmemesi
• Etkilenmiş suturler boyunca keskin kenarlı kemik yapıların gelişimi
• Artmış kafa ici basıncı
Kraniosinostoz doğumdan hemen sonra bulgu vermeyebilir ancak doğumdan sonraki bir kac ay icinde gozle gorulur belirtiler başlar.
Kraniosinostoz iki sınıfa ayrılır:
Primer kraniosinostozis: Primer kraniosinostoziste genellikle bir, nadirende daha fazla kranial sutur etkilenerek beynin normal buyume ve gelişme gostermesine engel olur.
Sekonder kraniosinostozis: Primer kraniosinostozisten daha sık gorulur. Yenidoğanın beyin buyume ve gelişimi, altta yatan herediter bir hastalık nedeniyle durmuştur. Sıklıkla kafa şekil bozukluğuyla beraber, yuzde de şekil bozukluğu ve gelişme geriliğiyle birlikte gorulur.
Kraniosinostozisin tipleri ve ozellikleri nedir:
• Sagittal sinostozis (skafosefali); Sagittal suturun erken kapanması sonucu kafa uzunlamasına doğru buyur. En sık gorulen tipidir ve erkeklerde kadınlara oranla daha fazla gorulur.
• Koronal sinostozis (anterior plagiosefali); Her iki kulaktan başlayıp sagittal suture uzanan suturlerden (koronal sutur) birinin erken kapanması sonucu gelişen bir sinostozis tipidir. Etkilenen tarafta cocuğun alın bolgesinde duzleşme meydana gelir. Yine aynı tarafta burunda deviasyon meydana gelir ve goz boşluğu diğer goze gore daha dışa doğru yerleşim gosterir. Skafosefali tipinden sonra en sık gorulen kraniosinostozis tipidir ve kadınlarda daha sık gorulur. Tedavi edilmediği takdirde etkilenen taraftaki gozde gorme kaybına neden olur (ambliyopi).
• Bikoronal sinostozis (brakisefali); Her iki koronal suturun erken kapanması durumunda cocuğun alnı bir tepe gibi yuksek yerleşim gosterirken, alnın geri kalan kısmında kafa yapısı duz bir gorunum alır.
• Metopik sinostozis (trigonosefali); Metopik sutur cocuğun burun bolgesinden başlar ve sagittal suture uzanım gosterir. Bu tur bir erken kapanma alın bolgesinde ucgenimsi bir şekil bozukluğuna neden olur.
• Lambdoid sinostozis; Kafanın arka kısmında yerleşim gosteren bu suturlerin erken kapanması durumunda etkilenen tarafta ki bolgede duzleşme meydana gelmektedir.
Ancak kafadaki her turlu şekil bozuklukları kraniosinostozis olarak değerlendirilmemelidir. Orneğin bebeğinizin başının arka kısmı duz bir şekildeyse bunun nedeni surekli kafasının arkasını yastığa koyarak uyumasından kaynaklanabilmektedir. Bir donem ulusal cocuk sağlığı ve insan gelişimi derneği tarafından duzenlenen kampanyada, ailelerin bebeklerini ani olumlere (ani bebek olum sendromu) neden olması gerekcesiyle yuz ustu değil, sırt ustu uyutmaları teşvik edildi. Boylesi bir organizasyon sonucunda bir cok bebeğin kafalarında şekil bozuklukları gelişti. Bu tur bir şekil bozukluğu kraniosinostozis değildir, pozisyona bağlı gelişen bir değişikliktir.
Kraniosinostozis hangi sorunları oluşturur (Komplikasyonlar)?
Kraniosinostozisle doğan cocuklarda altta yatan sendromla birlikte artmış kafa ici basıncı durumuda gelişebilir. Cunku kafa yapısı beynin normal şekilde ve normal hacimde buyumesine izin vermemektedir. Tedavi edilmediği durumda da artmış kafa ici basıncı gorme kaybı, nobet, beyin hasarı, nadiren de olume neden olmaktadır. Ek olarak fasial deformitesi olan cocuklarda nefes alıp vermeyi zorlaştıracak şekilde ust solunum yolu obstruksiyonları ve kalıcı şekil bozuklukları gorulmektedir.
Kraniosinostozis teşhisi nasıl konulur:
Tanıda ilk olarak ayrıntılı bir fizik muayene, direk grafi ve CT gibi goruntuleme tetkikleri, genetik calışmalar yapılır. Fizik muayenede sutur birleşim yerlerindeki defektler veya yuz deformiteleri saptanır. Goruntuleme calışmalarıyla kemikleşerek kapanma gosteren sutur birleşim yerleri tespit edilir. Goruntuleme tetkiklerinde suturlerin kapandığı tanısına sutur hatlarının gorulememesi veya sutur hattı boyunca varolan bombeleşmelerin gorulmesiyle varılır. Eğer doktor bebeğinizdeki kafa şekil bozukluğunun altında bir herediter sendrom yattığından şuphelenirse; genetik testler, boyle bir durumun var olup olmadığını gostermesi acısından tanı koydurucu tetkiklerdendir.
Kraniosinostozis tedavi nasıldır:
Sadece tek bir suturun kapandığı ve altta yatan başka bir hastalık ve sendrom olmadığı hafif kraniosinostozis vakalarında tedavi uygulanmamaktadır. Var olan kafa deformiteleri buyudukce daha az farkedilir hale gelmektedir ve bazı durumlarda sac var olan deformitenin gorulmesine engel olmaktadır. Bunun dışındaki vakalarda yenidoğan donemi boyunca oncelikli tedavi şekli cerrahidir. Cerrahinin tipi ve ne zaman yapılacağı sinostozis tipine ve altta yatan hastalığa gore değişebilmektedir. Cerrahide ki amac beyin uzerindeki basıncı kaldırmak ve beynin bundan sonraki gelişimini rahatca sağlayabileceği bir alan oluşturmaktır. Cerrahi ekipte kraniofasial cerrah ve beyin cerrahı hazır bulunmalıdır.
Genel anlamda cerrahide yenidoğanın kafa derisi acılır ve etkilenmiş bolgedeki kafa kemikleri kaldırılarak yeniden normal gelişime uygun bir şekil verilir. Parcalara ayrılmış kafa kemiklerinin birleştirilmesinde, zaman icerisinde eriyebilen cerrahi materyaller kullanılır. Cerrahi genel anestezi altında gercekleştirilir ve yaklaşık yedi saat kadar surmektedir. Cerrahi sonrası yenidoğan hastanede en az uc gun yatırılır. Ameliyat sonrası yuz bolgesinde gecici olarak şişme sıklıkla gorulur. Komplikasyon oranı nadirdir. Bazı cocuklarda sinostozis tekrar edebileceğinden cok nadir olarak ikinci bir cerrahi gerekebilmektedir. Yuzunde de deformiteleri olan cocukların yuzlerine de normal bir şekil kazandırmak amacıyla ek ameliyatlar yapılabilmektedir.

[h=2]Ankara Beyin Cerrahi uzmanlarına ulaşmak icin tıklayın![/h]