ARAKNOİD KİSTLER
Leptomeningeal kistler olarakta bilinirler. Konjenital olarak araknoidin gelişimi esnasında ortaya cıkarlar ve otopsi serilerinde 5/1000 sıklıktadırlar. En sık olarak orta fossada yer alarak temporal lobda değişik derecelerde atrofilere neden olurlar. Daha sonra cerebellopontin koşe, retroserebellar, suprasellar lokalizasyonda gorulebilirler
Genellikle asemptomatiktirler. Cok az bir bolumu semptomatik olabilir ve erken cocukluk doneminde semptom verirler.
Semptomatik olduğunda epilepsi, baş ağrısı en sık ortaya cıkan bulgulardır. Ayrıca kist likor dolanım yollarına baskı yaparak hidrosefaliye neden olabilr.
TANI: BT ve MR da likor yoğunluğunda sıvı ile dolu ceper boyanması gorulmeyen kistlerdir.
TEDAVİ: Genellikle asemptomatik olan bu kistler klinik bulgu vermediği surece ameliyat soz konusu değildir.Semptomatik olan kistlerde ise kistin boşaltılarak ceperinin butunluğunun bozulması uygulanır.
KRANİOSYNOSTOZ
Prenatal donemde ortaya cıkan bir gelişimsel anomalidir.0.6/1000 doğumda gorulur. Kranial sutur ve fonatanellerin zamanından once kapanması ile ortaya cıkan kafa ve/veya yuz şekil anomalileri ile az bir bolumude ise kafa ici basınc artması ile seyreden bir klinik tablodur. Normalde anterior fontanel doğumda eşkenar dortgen şeklinde ve 4X2.5cm boyutlarında olup 2.5 yaşında kapanır. Posterior fontanel ise ucgen şeklinde olup 2-3. aylarda kapanır. Kraniosynostoz genellikle bir suturu ilgilendirir ve kafatası kapalı sutur istikametinda buyur. Orneğin sagital sutur sinostozunda kafa on arka istikamette uzar.
TANI:
-Fontaneller zamanından once kapanmıştır
-Erken kapanan suturun olduğu bolgede kabarıklık
-İleri donemlerde yuz ve kafa şekil anomalileri.
-Kraniografide sutur hattında yoğunluk opasite
-Şupheli durumlarda kemik sintigrafisi yapılır. Erken kapanan suturlerde diğer suturlere gore artmış aktivite gozlenir.
Kraniosynostoz tipleri:
Sagital sutur synostozu: En cok gorulen tiptir. Erkek cocuklarında kızlara oranla daha sıktır. Kafanın On arka uzunluğu artmıştır. Bunun yanında biparietal cap azalmıştır. Bu kafa tipi dolikosefali yada skafosefali olarakta adlandırılır. Frontal kemik one doğru cıkık oksipital kemik ise geriye doğru belirginleşmiştir.
Koronal sutur synostozu: Kraniosinostozların %18 ini oluştururlar. Kızlarda daha sıktır. Bilateral koronal sutur sinostozunda brakisefalik kafa tipi ortaya cıkar, yani kafa on arka capı azaldığı icin alın basık yanlara doğru ise genişlemiştir. Gozlerde proptozis mevcuttur. Bir tur koronal sutur sinostozu olan Crouzon Hastalığında ilaveten orbita ve fasial kemiklerde anomali vardır. Midfasial hipoplazi, hipertelorizim (orbital cukurların arasındaki mesafenin artması)mevcuttur.:
Apert Sendromunda ise Crouzon Hastalığındaki bulgulara ilaveten bilateral simetrik sindaktili (yapışık parmak anomalisi), kısa ust ekstremite ve hidrosefali mevcuttur. Unilateral koronal sutur sinostozu daha az sıklıkta gorulur. Plagiosefali olarak adlandırılır. Kapalı sutur tarafında alın duzleşmiş veya konkav, supraorbital kenar normal tarafa gore yukardadır ve dışa doğru donmuştur.
Metopik sutur sinostozu: Metopik sutur frontal kemiği yukardan aşşağı ikiye bolen ve doğumdan sonra 15 gun icinde kapanan suturdur. İntrauterin erken kapanma sonrası trigonosefali denen ve frontal kemiğin one doğru orta hatta keskin bir kenar oluşturacak şekilde cıkıntı oluşmuştur. Hastaların coğunda 19p kromozom anomalisi birliktedir ve mental retardasyon mevcuttur.
Lambdoid sutur sinostozu: Nadir. Tum kraniosinostozların %19 unu oluşturur. Erkeklerde daha sıktır. Unilateral veya bilateral oksipital kemikte duzleşme mevcuttur. Unilateral olduğunda kulaklar asimetrik yerleşimlidir.
Multipl sutur sinostozu: Oxysefali denen kafanın genel olarak kucuk olması ile karekterizedir. Kafa ici basınc yuksektir. Mikrosefali farklı bir tablo olup beyin gelişme bozukluğuna bağlı olarak kafanın buyumememsi soz konusudur. Kafa ici basınc oxysefalinin tersine yuksek değildir ayrıca hastalar mental retardedir.
TEDAVİ: Cerrahidir. Olguların coğunda cerrahinin amacı kozmetiktir. Kafa şekil anomalisini ve yuzdeki şekil bozukluklarını duzelmeye yonelik rekonstruktif cerrahi uygulanır. İntrakranial basınc artışı daha cok multipl sutur sinostozunda gorulur. Kapanan sutur boumunde lineer olarak kemik bantlar cıkartılarak sutur acıklığı sağlanır.
ENSEFALOSEL
Kanium bifidumda denen bu anomalide kranial kemiklerin kaynama defekti mevcuttur.Genellikle orta hatta ve en sıkta oksipital bolgede ortaya cıkar. Nazal bolgede polipoid bir kitle aksi kanıtlanana kadar ensefalosel olarak kabul edilmelidir. Bu kemik defektinden meninks ici likor dolu bir kese şeklinde dışarı doğru buyumuşse meningosel olarak adlandırılı. Meninksler serebral dokuyu cevreleyen kese şeklinde ise ensefalosel yada sefalosel olarak adlandırılır. Meningoselde prognoz ensefalosele oranla daha iyidir. Eğer buyuk miktarda serebral doku kese icersinde ise prognoz kotudur. Ensefaloselli cocukların %5den daha azı normal olarak gelişebilir.
Tedavi:Kesenin eksizyonu ve duranın tamiri.
CHİARİ MALFORMASYONU
Chiari malformasyonları 4 ayrı posterior fossa oluşumlarının anomalisi şeklinde ortaya cıkar, ensık 1 ve 2. Tipler gorulur.
Tip I Malformasyonu: primer serebellar ektopide denir. Serebellar tonsillerin foramen magnum seviyesinin altına 3mmden fazla inmesidir. Kordda siringomyeli ve hidromyeli ile birlikte olabilir. Edinsel olarak tekrarlayan lomber ponksiyonlar yada lumbo-peritoneal şantlardan sonra ortaya cıkabilir. Hastalığın doğal seyri pek bilnmemekle beraber. Bir bolum olguda asemptomatiktir. En sık karşılaşılan semptom sub oksipital bolgede ortaya cıkan baş ağrısıdır. Daha nadir olarakta foramen magnum duzeyinde spinal kord basısı sendromu gorulur.
Tanı: Kesin tanı MRI da serebellar tonsillerin foramen maagnum 3mm altında yer alması.
Tedavi: Belirgin klinik bulgular ortaya cıktığında posterior fossa dekompresyonu yuapılmalı: Bu işlemde Oksipital kemik alt bolumu, foramen magnumun arka kısmı, C1 ve C2 laminaları alınarak dural yama ile dekompresyon sağlanır.
Tip II Malformassyonu: Genellikle meningomyeloselle birlikte ortaya cıkar. Serviko-meduller bileşkenin, pons, 4. Ventrikul ve medullanın kaudale yer değiştirmesidir.
Yeni doğan cocukta ortaya cıkan klinik bulgular alt kranial sinir basısına bağlıdır ve yutma gucluğu, stridor, apne, aspirasyon, ağlama azlığı ortaya cıkar.
Tedavi: Hidrosefali mevcutsa shunt takılmalı, alt kranial sinirlere ait bulgularda posterior fossa dekompresyonu yapılmalı.
Tip III Malformasyon:Nadirdir. Serebellum servikal vertebralara doğru hernie olmuştur. Yaşamla sıklıkla bağdaşmaz.
Tip IV Malformasyonu: Serebellar herniasyon olmaksızın serebellar hipoplazi mevcuttur.
DANDY WALKER MALFORMASYONU
Konjenitaldir, hidrosefali sebeplrinin %2 sini oluştururlar. Magendi ve Luschka deliklerinin atrezisi ile ortaya cıkan serebellar vermis agenezisi, 4. Ventrikulle iştirakli posterior fossa kisti, olguların yarısından coğunda hidrosefali vardır. Retroserebellar araknoid kist ile karışabilir ancak bunda vermis agenezisi yoktur ve 4. Ventrikulle iştirakli değildir. Olguların %50 sinde IQ normaldir. Klinik olarak hidrosefali mevcutsa yeni doğanda kafanın buyuduğu saptanır ve bulgular buna aittir.
Tedavi: hidrosefali yoksa beklenebilir. Hidrosefali tespit edildiğinde hem kiste ve hemde posterior fossadaki kistik genişlemeye shunt konur.
AQUADUCT STENOZU
Konjenital veya edinsel olabilir. 4. Ventrikul normal yada kucuk olmasına rağmen tum ventrikuler sistem (lateral ventrikuller ve 3. Ventrikul) genişlemiştir. Konjenital tipi Chiari ve norofibromatozis ile birlikte olabilir.
Konjenitall hidrosefalilerin %70 ini oluşturur. Doğumdan 2-3 ay sonra ortaya cıkan hidrosefali kliniği mevcuttur.
SPİNAL DİSRAFİZM (SPİNA BİFİDA)
Spina bifida occulta: Konjenital olarak spinoz proses ve arcus vertebraların bir yada nadiren birden fazla vertebrada oluşmamasıdır. Sıklıkla L5 ve S 1 vertebralarında gorulmekle beraber nadiren tum vertebra boyunca herhangi bir yerde gorulebilirOldukca sık ortaya cıkan bir anomalidir. Tum populasyonda gorulme sıklığı %10 dur. Buyuk bir bolumu asemptomatiktir. Ancak nadiren diastematomyeli, tethered kord, lipoma, dermoid tumorle birlikte olduğunda yurume bozukluğu, bacakta zayıflık ve atrofi, uriner semptomlar, ayak deformitelerine yol acabilir.
Spina bifida aperta =(spina bifida cystica): 1-2/1000 sıklıkta ortaya cıkar. Sıklıkla lubosakral daha saonra dorsal bolgede ortaya cıkar. Ancak tum vertebral kolonda gorulebilir.
a)Meningosel: Vertebral arkuslar ve spioz prosesteki defektten meninkslerin kistik bir yapı şeklinde dışarı cıkmasıdır. Kist ici likor serebrospinalis ile dolu olup noral elemanlar (medulla spinalis, sinir lifleri) bulunmaz. Kese genellikle sağlam bir ciltle az bir bolumunde ise ince şeffaf bir epidermis ile kaplıdır. Olguların 1/3 unde norolojik defisitler ortaya cıkar. Defistlerin bir bolumu doğumdan hemen sonra ortaya cıktığı gibi bir bolumude cocuk buyudukce belirir. Doğumda pes equino varus deformitesi, bacak atrofisi, bacakta pareziler, ileri yaşlarda uriner semptomlar, kifoz ve skolyoz gorulur.
b) Meningomyelosel: Meningoseldeki gibi bir arkus defekti ve bu defektten dışarı cıkan kese mevcuttur ancak farklı olarak kese icersinde noral elemanlar mevcuttur. Hastaların buyuk bir bolumunde(%80) hidrosefali vardır. Yine coğunda Chiari Tip II malformasyonu birlikte ortaya cıkar. Hastaların tumunde norolojik semptomlar mevcuttur. Hastalar genellikle paraplejiktir, uriner semptomlar gorulur. Chiari II Malformasyonuna bağlı solunum, beslenme problemleri olabilir.
Tedavi:Kese perfore olmuşsa menenjit riski nedeni ile acil operasyon endikasyonu mevcuttur. Hidrosefali mevcutsa once ventrikulo-peritoneal shunt sonra kesenin cıkartılarak noral elemanların disseksiyonu ve spinal kanala reduksuyonu daha sonrada cildin onarılması gerekir. Her iki operasyon aynı anda yapılabilir.
TETHERED KORD SENDROMU (GERGİN KORD)
Konus medullarisin; kısa, bir kalın filum terminale, intradural lipoma, diastematomyeli yada myelomeningosel anormal olarak aşşağıda yer almasıdır. Klinik bulgular cocuğun boyunun uzaması ile paralel olarak kordun gerilmesine bağlıdır. Klinik olarak sırt ve bel ağrısı, ayak deformiteleri, bacakta atrofi, yurume bozukluğu, uriner semptomlar, kifoz, skolyoz gorulur.
Tanı: Radyolojik olarak MR da konus medulllarisin L2 atında yeralması, filum terminalenin 2mm den kalın olduğunun tespiti iledir.
Tedavi: Alt lomber kısıtlı laminektomi ile kısa, kalın filum terminalenin kesilmesi, eğer gerginlik bir lipoma bağlı ise lipom noral elemanlardan disseke edilerek cıkartılmalı.
SPLİT KORD MALFORMASYONU (AYRIK KORD)
Tip I split kord malformasyonu: Diastematomyeli: Medulla spinaliste bir yada iki segment boyunca ayrı dural kılıf ile sarılı iki yarım kord mevcuttur. İki kord arasında kemik septum mevcuttur.
Tip II split kord malformasyonu: diplomyelia: Medulla spinaliste bir yada iki segment boyunca tek bir dural kılıf icersinde iki yarım kordun mevcut olmasıdır. Kordlar arasında sert olmayan fibroz bir septum vardır. Her iki tipte kalın filum teminale ile birlikte olabilir.
Tedavi: Kordda gerginliğe sebep olan bu kemik yada fibroz septalaşma ve mevcutsa kalın fium terminae cerrahi olarak ortadan kadırılır.
HİDROSEFALİ
Beyin omurilik sıvısının ventrikuler sistemde basınclı bir şekilde patolojik olarak birikmesidir. Konjenital olarak ortaya cıkan hidrosefali 1/1000 sıklıktadır.
Hidrosefalli Tipleri:
1-Komunikan= (non-obstruktif): Beyin omurilik sıvısının emiliminin bozulması ie ortaya cıkar. Araknoidit (post hemorajik yada post menenjitik), venoz tromboz, postoperatuar, serebral yada spinal tumorlerde(Tumorlerin BOS a salgıladığı proteinlerin yada kanamaların likor emilim yataklarını bloke etmesi ile ortaya cıkar ve genellikle tetraventrikuler hidrosefali=lateral ventrikuller, 3 ve 4. Ventrikulun geniş olması) ile karşımıza cıkar.
2-Nonkomunikan= (obstruktif) :Beyin omurilik sıvısının dolaşım yollarını tıkayan nedenlerle ortaya cıkar:Pinea boge tumorleri, Chiari malformasyonu, 4. Ventrikul tumorleri, Dandy-Walker Malformasyonu, 3. Ventrikul tumorleri, aquaduct stenozu.
Klinik: Kranial suturlerin kapanması oncesi ortaya cıkan hidrosefalide klinik bulgular ileri yaşlarda ortaya cıkan hidrosefaliden farklıdır.
-Kranial suturlerin kapanması oncesi:
Kafa cevresinde buyume, ileri donemlerde kranial-fasial orantısızlık (cok iri kafa-kucuk yuz): Normalde yeni doğanda kafa cevresi 33-36cm dir . İlk 3 ay 2cm/ay, 2. 3 ay 1cm/ay ve 3. 3 ayda ise 0.5cm/ay hızla buyur. Hidrosefalide ise 1cm/hafta hıza ulaşmıştır.
Kranial suturlerde acılma, fontanellerde kabarıklık
Kafa ici basıncın yukselmesi nedeni ile venoz drenajın yon değiştirmesine bağlı ollarak skalp ve yuzdeki venalarda genişleme
Macewen Bulgusu: bebeğin kafasına hafifce vurulduğunda ici su dolu balon vurmaya benzer titreşim hissedilmesidir.
Parinoud Sendromu:Yukarı bakış parezisi mevcuttur. Hastanın gozleri aşşağı deviedir.
Bebek hipo aktif olup başını tutamama, emmeme, ağlamama mevcuttur.
RADYOLOJİ:
Direk grafi: buyuk kafa, sutur ve fontanellerin acık olduğu goruntulenir.
BT ve MR da buyuk kafa ve genişlemiş ventrikuler sistem goruntulenir.
-Kranial suturlerin kapanması sonrası: Kafa ici basınc artması bulguları ile ortaya cıkar
Baş ağrısı
Kusma
Papilla odemi
Dalgınlık, genel yavaşlama
Ataksi ve yurume bozukluğu
Hafıza kaybı
İdrar enkontinansı
RADYOLOJİ:
Direk grafi: Kafa normal buyuklukte olup, dorsum sellada erozyon, kalvarial kemiklerde dovulmuş bakır manzarası (impressio digitata) gorulur.
BT ve MR: Geniş ventrikuler sistem mevcuttur.
TEDAVİ: Hidrosefali nedeni bir tumor basısına bağlı ise tumorun cıkartılması sonrası hastaların buyuk bir bolumunde hidrosefali ortadan kalkacaktır. Devam eden hidrosefalide ventrikuler sistemi peritona yada sağ atriuma birleştiren bir shunt sistemi ile ventrikulde biriken likorun bu boşluklara devamlı olarak drene olması sağlanır. En cok tercih edilen shunt sistemi ventrikulo-peritonealdir. Bu sistemde; kraniumda sağ posterior parietale acılan bir delik sonrası oksipital boynuzdan lateral ventrikul icersine ponksiyonla girilir. Ventrikuler sistem boylece ince silikon bir hortumla kateterize edilir. Silikon hortumun ucu basınc ayarlı bir valfden gecirdikten sonra ince ciltaltı tunelle peritoneal boşluğa ulaştırılır.

[h=2]İstanbul Beyin Cerrahi uzmanlarına ulaşmak icin tıklayın![/h]