KONJENİTAL GLOKOM (yeni doğan goz tansiyonu)
Konjenital glokom anne karnı yaşamda goz sıvısı uretimi başlamış olmasına rağmen, bu sıvının dolaşımını ve damar sistemine ulaşmasını sağlayacak goz ici yapılarının (dış akım kanalları) yeterli gelişmemesi sonucu goz icindeki basıncın arttığı gelişimsel glokom tipidir. “Primer” konjenital glokom terimi goz ici basıncındaki artışa sadece genetik bir bozukluk sonucu kanal sisteminin gelişimindeki hatanın yol actığı durumu anlatır. “Sekonder” konjenital glokom ise sağlıklı gelişen ve genetik bozukluk olmayan bir bebek gozunde başka sebeplere bağlı (orneğin doğumsal katarakt ameliyatı, ceşitli goz ici tumorleri, iltihapları vs gibi sebeplere bağlı) goz tansiyonundaki artışı tanımlar
Primer konjenital glokom gelişimsel glokomların buyuk coğunluğunu oluşturur. Gorulme sıklığı 1:10.000 canlı doğumdur. Genellikle her iki goz birlikte etkilenir ama ciddiyet farklı olabilir. Tek taraflı hastalık sıklığı %25-30’dır. Erkek bebekler kızlardan biraz daha fazla etkilenirler
KONJENİTAL GLOKOM -İLK TANI?
İlk tanı genellikle bebekle ilk kez karşılaşan kadın-doğum uzmanı, yeni doğan uzmanı, ya da hasta yakınları tarafından konulur. İlk tanı zamanı; doğumda, yaşamın ilk birkac haftası veya ilk birkac yılı icinde (en sık), veya nadiren daha sonraki yaşlarda olabilir. Tanı konulduğu zamana gore adlandırılabilir. Eğer klinik belirtiler doğumda goruluyorsa yeni doğan tipi, ilk 2-3 yaş icinde ortaya cıkarsa infantil (bebek) tip veya erken cocukluk ve genc adolesan doneminde tespit edilirse juvenil (genc erişkin) tip olarak adlandırılır. Klinik belirtiler, hastalığın ortaya cıkış zamanı ile yakın ilişkilidir.
HANGİ BELİRTİLERDEN ŞUPHELENİLMELİDİR?
Primer konjenital glokomun temel belirtileri şunlardır;
Fotofobi (ışığa aşırı duyarlılık)
Epifora (aşırı sulanma)
Blefarospazm (ozellikle gun ışığında)
Bu klasik uclu belirti yuksek GİB sonucu kornea dokusundaki odemin oluşturduğu aşırı duyarlılığa bağlıdır.
Diğer konjenital glokom bulguları arasında;
Bebeklerin sık sık gozlerini ovuşturmaları,ışığa bakamamaları(utangac bebek)
Konjonktivite benzer kızarık gozler
Buyuk, iri goz (Buftalmus)
Korneanın grimsi beyaz gorunumu sayılabilir.
BUFTALMUS (Okuz gozu)
Goz kuresinin en dış katmanı (arkada sklera: beyaz parca, onde kornea:şeffaf parca) yaşamın ilk 2-3 yaşlarında oldukca yumuşak ve elastiktir. Bu nedenle konjenital glokomlu bebek gozlerinde anne karnındaki yaşamdan itibaren artan goz tansiyonu sonucu goz kuresinde buyume olur. Gozun on arka ekseni uzar. Yuksek goz tansiyonu, ilk 2-3 yıl (kimi yazarlara gore 4-5 yıl) icinde gozu buyutebilir. Bu donemde teşhis klinik bulgulardan faydalanılarak kolayca konulabilir, ancak daha ileri yaşlarda goz kabuğu (sklera) sertliği erişkin seviyesine ulaşacağı icin artmış gozici basıncı goz kuresinde buyume yapmaz. İleri yaşlarda teşhis icin erişkin glokomuna benzer yontemler kullanılmalıdır.
KORNEA BULANIKLIĞI (ODEMİ)
Konjenital glokomlu bebeklerde yuksek goz ici tansiyonu sonucunda normal gozde şeffaf olması gereken kornea dokusunda odem (sıvı toplanması) gorulur. Bebeğin goz rengi ve goz ici dokuları ayrıntısı rahat secilemez. Bulanık, grimsi beyaz bir gorunum vardır. Kornea odemi ozellikle bebek ağlarken barizleşir (ağlama sırasında goz tansiyonu artışına bağlı). Zamanında ve uygun yontemle goz tansiyonu duşurulurse odemli kornea şeffaflaşır. Ancak tedavisiz bırakılan ya da yeterli tansiyon duşuşu sağlanamayan kornea dokusunda kalıcı değişiklikler ve beyazlaşma olur, bu durum gelecekte gorme azalmasının sebeplerinden biridir.
KONJENİTAL GLOKOMDA TANI
Uyanık durumda bebeklerde ağlamaya bağlı olarak goz ici basıncı ani yukselir. Bu nedenle konjenital glokom şuphesi duyulan her bebekte gozlerin ayrıntılı değerlendirilmesi ancak “genel anestezi” altında yapılır. Mutlaka ayrıntılı goz kontrolu ve basınc olcumu yapılmalı, goz icinde gorme siniri ve gorme tabakası muayene edilmelidir.
GENEL ANESTEZİ MUAYENESİ
GA altında bebeklerde yapılması gereken goz muayeneleri ve sırası şoyle olmalıdır;
GİB olcumu (anestezinin ilk birkac dakikası icinde yapılmalıdır)
Goz dokularının ayrıntılı muayenesi (on segment muayenesi)
Kornea capının ve kalınlığının olcumu
Gozdibi muayenesi-Oftalmoskopi (Optik sinir hasarının değerlendirilmesi)
Diğer tetkikler
Goz kırıcılığının tespiti, Ultrasonografi
BEBEKLERDE “YAŞA GORE” NORMAL GOZ TANSİYONU DEĞERLERİ
Bebeklerde normal goz tansiyonu genel anestezi etkisi olmaksızın bile erişkinlere gore yaklaşık 5 mmHg daha duşuktur. Bu nedenle genel anestezi altında 15 mmHg ve ustu GİB şupheli, 20 mmHg ve ustu konjenital glokom icin kuvvetli “tanısal değer” olarak kabul edilebilir
KORNEA CAPI OLCUMU
2-5 aylık cocuklarda normal kornea capı 9-9,5 mm’dir. 5-6 aylık cocukların coğunluğunda ise yaklaşık 11 mm civarında olculur. Eğer yatay kornea capı 11,5 mm uzerinde ise dikkat cekmelidir. 1 yaş icindeki bir cocukta 12 mm uzerinde kornea capı PKG icin kuvvetli şuphe kabul edilir.
OFTALMOSKOPİ (Gozdibi muayenesi)
Bebekler gozlerinde goz sinirinin goz ici parcası (optik disk) uzerinde oluşan glokoma bağlı değişiklikler erişkin glokomlarında gorulen bulgulardan farklıdır. Deneyimli glokom uzmanları gozdibi muayenesi (oftalmoskopi) esnasında bu farkları algılayabilirler. Erişkinlerde glokoma bağlı gelişen ve tedavi ile geri donuşumu olmayan gorme siniri hasarından farklı olarak bebek gozlerinde, başarılı goz tansiyonu kontrolu yapılırsa bu hasar geri donebilir.
AYIRICI TANI
Primer konjenital glokom diğer gelişimsel glokomlardan ve glokoma benzer klinik bulgular verebilen hastalıklardan mutlaka ayrılmalıdır. Sıklıkla doğuştan gozyaşı kanal tıkanıklığı (konjenital dakriosistit) ile karıştırılabilir. Ayrıca bazı ailelerin cocuklarında herhangi bir hastalık olmaksızın genetik olarak gozun kornea dokusu buyuktur (Megalokornea). Ozellikle zor doğumlarda oluşan kornea dokusundaki yırtılmalar, bazı metabolik hastalıklarda gorulen kornea dokusunda şeffaflığın kaybı, ya da bazı kalıtımsal kornea hastalıkları (CHED sendromu gibi) kornea dokusunun şeffaflığını bozarak konjenital glokom ile karışabilir. Diğer bulgulara ve klinik belirtilere gore yapılacak ayırıcı tanı ile bu tablolar tanınabilir. Bircok vakada, klinik bulgular ve GAA muayene bulguları ile (buftalmus, goz tansiyonu yuksekliği, kornea değişiklikleri, optik disk gorunumu ) deneyimli glokom uzmanı primer konjenital glokom tanısını rahatca koyabilir.
TEDAVİ
Primer konjenital glokomun tedavisi “CERRAHİ”dir. Tıbbi tedavi, ancak cerrahiye hazırlık doneminde ve cerrahi sonrası daha fazla goz tansiyonu azalması istenilen durumlarda başvurulan yardımcı tedavidir. Cerrahi tedavinin ne olacağı, patolojik bozukluğun tipine ve yaygınlığına, gozde oluşan hasar ciddiyetine gore hekim tarafından belirlenir. Konjenital glokomlu olgularda ilk uygulanacak cerrahi tedavinin onemi buyuktur. Başarılı uygulanan ilk cerrahi ile olguların yaklaşık %70’inde yeterli goz tansiyonu duşuşu elde edilir. Ancak ilk cerrahi başarısız olursa daha sonra uygulanacak diğer tedavilerde başarı şansı azalmaktadır. Bu nedenle ailelerin bebeklerinde konjenital glokom şuphesi duydukları anda konunun uzmanı bir hekimle goruşmeleri ve kontrol altına girmeleri cok onemlidir. Unutmayalım ki konjenital glokom tedavi edilebilen bir hastalıktır, ancak tedavisiz kalırsa ya da yeterli tedavi edilemezse ciddi gorme kaybı ile sonuclanır.

[h=2]İstanbul Goz Doktoru uzmanlarına ulaşmak icin tıklayın![/h]