Nadir gorulen akciğer anomalileri ve tanısı kısmen daha zor olan kalp anomalileri onemlidir
Fetal hayatta akciğerler fonkdiyon dışıdır.Doğumda ilk nefesle birlikte acılarak gorevlerine başlarlar. Ultrasonografide goğus boşluğu altta keskin sınırla ayrılabilen diaframla sınırlı fıcıya benzer şekilde gorulur ve kalp buyuk bir yer tutar. Bu goruntunun dışında goğus boşluğunun aşırı uıfak gorunduğu cok nadir anomaliler vardır.Akciğer gelişiminde ciddi sorunların bulunduğu bu anomaliler genelde başka problemlerle birliktedir ve cok nadir gorulur .Bunlar arasında Ağır Pulmoner Displazi (Genelde bobreklerin yokluğuyla da birliktedir ve hayatla bağdaşmaz) ve Osteogenesis İmperfekta nın bazı formaları sayılabilir.En sık gorulen diğer anomaliler:
Diafragma Hernisi Karın ve goğus boşluklarını birbirinden ayıran diaframdaki bir defekt nedeniyle karın boşluğundaki organların kısmen goğus boşluğuna fıtıklaşması durumudur.Defektin ağırlığı goğus boşluğuna gecen karın organlarının buyukluğu belirler. Akciğerlere yapılan mekanik bası sonucu akciğerlerin gelişimine engel olabilir. Doğum sonrası yapılan ameliyatın başarı oranları giderek artmaktadır.
Diafragma hernisinin diğer pek cok doğumsal anomaliyle birlikte olma olasılığı vardır.Sinir sisteminin hemen tum anomalileri,iskelet sistemine ait problemler genital sistemin ve bobrek mesane anomalilerininhemen hepsiyle birlikte orta cıkabilir.
Herninin saptandığı donem ve derecesi onemlidir.Cok buyuk hernilerde akciğerlerin gelişiminde ciddi sorunlar ortaya cıkacağından ameliyat sonrası dahi yaşama şansı duşuktur.Daha hafif vakalarda ameliyat sonrası sekelsiz yaşam mumkun olabilir. Diafragma hernisinde doğmamış bebeğe ameliyat yapma denemeleri de devam etmektedir (intrauterin cerrahi)
Konjenital Kistik Adenoid Malformasyon Akciğerlerde normal anotomide bulunmayan kistlerin varlığıyla ortaya cıkan bir hastalıktır. Coğu kez tanı doğum sonrası koyulur ve cerrahi olarak tedavi edilebilir.Ağır formlarında goğus boşluğunda kalbe veya ana toplar damarlara olan bası sonucu kalp yetmezliği ve fetal hidrops (tum vucutta yaygın şişmeyle giden ağır bir tablo) sonucu bebek olumu gercekleşebilir.
Eğer ultrasonografide kistik adenoid malformasyon saptanırsa gelişim seri ultrasonografilerle takip edilir,fetal hidropsun ilk bulguları ortaya cıktığında doğumun gercekleştirilmeli ve cerrahi tedavi uygulanmalıdır.
Doğumsal Kalp Anomalileri Yenidoğanda en sık gorulen doğumsal anomaliler kalbe aittir.Her 1000 doğumda 6-7 bebek bu problemle doğar.Fetal kalp değerlendirmesi en zor organlardan biridir .Kalbin karmaşık yapısı hareketli bir organ olması ve bebeğin de anne karnında hareket etmesi kalbin incelenmesini zorlaştıran faktorlerdir .buınun dışında henuz doğmamış bir bebeğin kalbinde mutlaka olması gereken iki ozellik doğumdan sonra ortadan kaybolur.
Bunun gercekleşmemesi de doğumsal bir problem olarak karşımıza cıkar.
Anne karnında akciğerlerin calışmaması nedeniyle kabaca kucuk dolaşım olarak bildiğimiz,kirli kanın sağ kalpten akciğere gelmesi,orada oksijenlenip sol kalbe donmesi ve buradan da tum vucuda dağıtılması durumu sozkonusu değildir. Anne karnında kanın buyuk bolumu akciğeri pas gecer. Plasentadan gelen oksijenden zengin kalp sağ kulakcığa ulaşır.buradan onemli bir kısmı sağ ve sol kulakcıklar arasında bulunan ‘foramen ovale (oval delik) aracılığı ile sol kulakcığa ve buradan sol karıcığa gecer ve oradan da tum vucuda dağılır. Foraman ovale doğumdan hemen sonra kapanır,sağ kalp ve sol kalp arasındaki ilişki son bulur. Sağ kulacıktaki kanın bir bolumu sağ karıncığa ,oradan da akciğere giden ana atardamara ulaşır.Ancak buradan akciğere değil de ‘ductus arteriosus’ aracılığıyla aorta (sol karıncıktan cıkan ana atar damar) a gecer.Akciğerler boylece by-pass edilmiş olur.Doğumdan sonra bebeklerin hemen tamamında ductus arteriosus ta ilk 24 saat icinde kapanır.
Doğumsal kalp anomalilerinin pek cok ceşidi vardır.bunların onemli bir kısmı herhangi bir acil tedavi gerektirmez .Orneğin iki karıncık arasındaki duvarda bulunan acıklıklardan ( ventrikuler septal defekt) ufak olanlar buyuk oranda ilerleyen zamanlarda kapanır. Bir kısım anomaliyi de (aort darlıklarının bir kısmı gibi ) doğumdan once saptayabilmek mumkun değildir.
Gebelik sırasında yapılan ultrasonografilerde kalbin değerlendirilmesi sırasında iki onemli faktor vardır.Dort odacık goruntusu kalpte ciddi bir doğumsal problem olup olmadığı konusunda vakaların %92 sinde sağlıklı bilgi verir. İkinci onemli goruntu de kalpten cıkan buyuk damarların (aort ve pulmoner arter) doğru konumda olduğunu gosterir.Bu iki goruntu normalse kalpteki onemli sorunların tamamına yakını ekarte edilmiş sayılabilir.

Fetal kalbin daha ileri incelenmesi fetal ekokardiografi ile mumkundur.Fetal ekokardiografi bu konuda ozel eğitim almış kişilerce yapılan ileri duzey bir incelemedir.Annede doğumsal kalp hastalığının bulunması,diabetik anne,daha onceden doğumsal kalp anomalili bebek doğurma oykusu,bebek kalp atışlarında aritmi saptanması fetal ekokardiografi yapılmasını gerektirir.
Sıkca gorulen anomalileri gozden gecirirsek;
Fallot Tetrolojisi : Birbirinden farklı 4 anomalinin birlikte bulunduğu durumdur. Doğum sonrasında bulguların ağırlığına gore tıbbi ve cerrahi tedavi uygulanabilir.Gebeliğin sonlandırılması icin neden değildir.
Buyuk Damar Transpozisyonu: Ağır bir anomalidir.İki turu vardır.Tam şeklinde ana atar damar (aort) sağ karıncıktan ,Akciğerlere giden ana damar da sol karıncıktan cıkar. İkinci şeklinde kulakcıklar ve karıncıklar da transpozisyona katılır. Doğumdan sonra hayatta kalış fetal dolaşımın devamına ve bebektekalp yetmezliği olup olmamasına bağlıdır.Cerrahi duzeltme yuksek riskli bir operasyon olmasına karşın yaşam şansı vardır.Bu durum anne karnında saptanabilirse doğumun kalp cerrahisinin de uygulanabileceği bir merkezde yapılması ya da boyle bir merkezle iletişim sağlanarak doğum sonu tedavi icin hazırlık yapılmasında fayda vardır.

Hipoplastik Sol Kalp Sendromu : Sol karıncığın cok kucuk olması ve bu karıncığa ait iki kapakcığın darlığı ya da hic gelişmemesi durumu vardır. Genelde anne karnında kalp yetmezliği ile birliktedir. Cok ağır ve prognozu kotu bir hastalıktır kalp nakli ile tedavi edilebilirse de nakledilecek kalbin bulunması ve operasyonun ağırlığı nedeniyle gebeliğin terminasyon onerilebilir.
Bunların dışında kalan doğuştan kalp hastalıklarına doğum oncesi tanı koyabilmek coğu kez mumkun olmaz.Ancak bunların bir bolumu tedavi gerektirmez .Orneğin kucuk VSD (Ventrikuler Septal Defekt = Karıncıkların arasındaki duvarda delik) lerin cok buyuk bir bolumu zamanla kendiliğinden kapanır.Ya da ilerleyen donemlerde uygulanacak cerrahi tedaviyle tamamen normal bir hayat mumkun olur.bu nedenle bu tur anomalilerin saptanması cok hayati değildir.

[h=2]İstanbul Kadın Doğum uzmanlarına ulaşmak icin tıklayın![/h]