Cocuklarda yumuşak doku tumorleriRABDOMYOSARKOM: Cocukluk cağında en sık rastlanan yumuşak doku tumoru olan rabdomyosarkom bu cağdaki kanserlerin %5 – 8’ini oluşturur. Herhangi bir anatomik bolgede bulunabilirler. En sık baş ve boyunda (%40), genito uriner sistemde (%20), ekstemitelerde (%20) ve govdede (%10) bulunurlar. Retroperitoneal bolge (karın arka duvarı) ve diğer bolgeler (%10)’unu oluşturur. Ekstremite lezyonları ileri yaş cocuklarda daha sıktır ve alveolar histolojik yapıya sahiptirler.


Rabdomyosarkom norofibromatozlu hastalarda daha sık gorulmesi genetik bir etkiyi duşundurur. Rabdomyosarkomun cizgili kaslarla aynı embriyonik yapraktan geliştiği duşunulmektedir. Işık mikroskobu goruntulerine gore Ewing sarkomu, noroblastom ve Hodgkin dışı lanfomalarıda iceren kucuk yuvarlak hucreli tumorler grubuna dahildir. Patolojik orneğin kesin tanısı icin iskelet kasına ozel antikor kullanılarak yapılan immun-histo kimyasal calışmalar ve elektron mikroskopisi gerekebilir. Spesifik histolojilk tipin belirlenmesi tedavi planlamada ve prognozu belirlemede onemlidir.


Rabdomyosarkom’ların bilinen 4 histolojik tipi vardır:


a- Embriyonel tip: Tum olguların %60’ını oluşturur. Orta derecede bir prognoza sahiptir.


b- Botroid tip: Embriyonel formun bir varyantıdır. Tumor hucreleri vucut boşluğuna uzum salkımı şeklinde uzantılar yapar. Bu tip olguların %6’sını oluşturur ve sıklıkla vajina, uterus, mesane, nozofarenks ve orta kulakta gorulur.


c- Alveolar tip: Tum olguların %15’ini oluştururlar. Tumor hucreleri alveole benzeyen yapılar oluşturacak şekilde gelişmeye eğilimlidirler. En sık olarak govdede ve ekstemitelerde gorulur ve prognozu en kotu olanıdır.


d- Pleomorfik tip (Erişkin formu): Cocuklarda nadirdir. Olguların ancak %1’ini oluşturur. Rabdomyosarkomlar en sık, ağrılı ve ağrısız bir kitle ile kendini gosterirler. Bulgular normal yapıların yer değiştirmesinden veya tıkanıklığından kaynaklanır. Nazofarenks kokenli bir tumor burada odeme, solunum bozukluğuna, burun kanamasına, yutmada ve ciğnemede gucluğe sebep olabilir. Tumorun kafa icine yayılımı kranial sinir paralizisi, korluk ve artan kafa ici basıncı nedeni ile baş ağrısı ve bulantıya sebep olabilir.


Primer goz tabanındaki tumorler goz etrafında odeme, pitoza ve gorme bozukluğuna bağlı olarak erken tanı alırlar. Orta kulaktaki tumorler kronik otite, işitme kaybına ve etkilenen tarafta kafa ici bulgular gelişir. Govde ve ekstremite rabdomyosarkom’u coğu kez ilk olarak bir travma sonrası fark edilir ve başlangıcta hematom zannedilebilir. Şişlik azalmıyor yada artıyorsa maliğniteden şuphelenilmelidir. Genito-uriner sistem tutulumu sonucu, hematuri, alt uriner sistem tıkanıklığı, tekrarlayan idrar yolu enfeksiyonları, inkontinans (idrar tutamama) gorulebilir. Paratestikuler tumorler genelde skrotum da ağrısız, hızlı buyuyen bir kitle şeklinde kendini gosterebilir.


Vajinal rabdomyosarkomlar vajina ağzında uzum salkımına benzer bir kitle halinde sarkmasıyla ortaya cıkabilir (Botroid Sarkom) ve idrar yolu ile kalın bağırsak septomlarına sebep olabilirler. Herhangi bir bolgede oluşan tumor erken yayılım ve akciğer metastazları ile solunum sıkıntısı yapabilirler. Yaygın kemik tutulumu semptomatik hiperkalsemiye neden olabilir, boyle hastalarda primer lezyonun tespiti zorlaşabilir. Hastalarda kesin tanı biyopsi, mikroskopik goruntu ve immunohistokimyasal boyama ile mumkundur. Maalesef hastalığın başlangıc semptomları ile biyopsi arasında coğu kez aylar gecmektedir. Tanısal işlemler temelde hastalığın tuttuğu bolgeye gore belirlenir. MR, BT ve ultrasonografi tanıda ve uzak metastazların belirlenmesinde onemli yer tutar.


Tanısal calışmada en onemli basamak tumor dokusunun değerlendirilmesidir. Bunun icin ozel histokimyasal ve immun boyaları kullanılır. Tedavi; cerrahi olarak tamamen cıkarılabilen tumoru olan hastalar en iyi prognoza sahiptir. Maalesef rabdomyosarkom’ların coğu tamamen rezeke edilememektedir. Cerrahi tedavi oncesi bolgesel lenf bezleri, metastazlar ve cevre dokular araştırılarak hastalığın klinik evresi tespit edilmelidir.


Cerrahi alanı kucultmek icin cerrahi oncesi kemoterapi gerekebilir.


Klinik olarak;


Grup-1: tumorlerde lezyonun tamamen cıkartılmasını takiben ileride metastaz oluşumunu onlemek icin kemoterapi uygulanır.


Grup-2 : Tumorun cıkartılmasını takiben reziduel tumor hucrelerini yok etmek icin lokal radyoterapi ve sistemik kemoterapi uygulanır.


Grup-3: Tumorlerde cerrahi sonrası makroskopik olarak geride kalan tumor icin, kemoterapi, radyoterapi uygulanır ve takiben kalan tumorlu doku icin cerrahi uygulanır.


Grup-4: Metastatik tumorlu olgularda sistemik kemoterapi ve radyoterapi uygulanır. Cerrahi girişim ile tamamen cıkarılan tumorlu hastalarda %80 – 90 sağkalım, tumorden kurtulma sağlanabilir. Cerrahi ile tamamen cıkartılamayan olgularda cerrahiyi takiben uygulanan radyoterapi ve kemoterapi ile %70’e varan oranlarda uzun donem hastalıksız kur sağlanabilmektedir. Yaygın hastalığı olan cocuklarda prognoz kotudur, bunların ancak %50’sinde remisyon sağlanabilir. Remisyon sağlanabilen olguların da yarısından azında kur sağlanabilmektedir. İleri yaş cocuklarda prognoz kucuk yaş grubuna gore daha kotudur.


DİĞER YUMUŞAK DOKU SARKOMLARI


Rabdomyosarkom dışı diğer yumuşak doku sarkomları cocuklarda oldukca nadirdir. En sık gorulenler histolojik yapılarına gore; Sinovial sarkom, fibrosarkom, maliğn fibroz histositom, leiyomiyosarkom ve norojenik orjinli tumorlerdir. Bunlar sıklıkla govde ve alt ekstremitelerde oluşur. Cerrahi, tedavinin temelini oluşturur. Cerrahi girişimden once tumorun klinik evresi dikkatli bir şekilde araştırılmalıdır. Lenf bezlerine yayılım nadirdir. Ancak kemik ve akciğer yayılımı olup olmadığı araştırılmalıdır. Buyuk ve tamamen cıkarılamayan tumorlerde kemoterapi ve radyoterapi duşunulmelidir. Nadir olduklarından prognoz rabdomyosarkom’lar kadar iyi tanımlanamamıştır. Metastatik olgularda, cerrahiye ek olarak, kemoterapi ve radyoterapi uygulanmalıdır. Anahtar Kelimeler : Cocuklarda Yumuşak Doku Tumorleri Rabdomyosarkom Sinovial Sarkom Fibrosarkom Maliğn fibroz histiositom Leiyomyosarkom Norojenik orjinli tumorler
[h=2]İstanbul Cocuk Cerrahi uzmanlarına ulaşmak icin tıklayın![/h]