Ateş cocukluk cağında en sık olarak viral ust solunum yolu enfeksiyonları nedeniyle gorulur. Cocuklarda yılda 8-9 kere ust solunum yolu enfeksiyonlarına bağlı ateşlenme normaldir, ozellikle okul ve kreş çocuklarında yıl içerisindeki ateşlenme atakları 10-12’ye kadar çıkabilir.

Ateşin tekrarladığı ve enfeksiyonların eşlik etmediği durumlarda neoplastik ve romatolojik hastalıklar, bağışıklık sistemi yetersizlikleri ve ceşitli endokrin ya da metabolik sebepler duşunulebilir. Cocukluk cağında tekrarlayan ve sebebi acıklanamayan ateş hem aileleri hem de hekimleri endişelendirir tanı icin ayrıntılı testlerin yapılmasına yol acar. Ateşin belirli aralıklarla tekrarladığı ve sebebinin anlaşılamadığı durumlara ‘periyodik ateş sendromları’ denir.

Genel olarak periyodik ateş sendromlarında, tekrarlayan ateşli donemler arasında en az yedi gun bulunması ve altı ay icinde en az uc sefer ateşli donemin gorulmesi ortak bulgudur.

Ateşsiz ara donemlerde cocuk tamamen normaldir. Periyodik ateşe neden olan tablolar arasında PFAPA sendromu, Siklik notropeniAilevi Akdeniz Ateşi (FMF), Hiper Ig D sendromu (HIDS), Tumor nekroz faktoru ile ilişkili periyodik sendrom (TRAPS), Ailesel soğuk urtikeri (FCU) ve Muckle-Wells sendromu (MWS) sayılabilir.

PFAPA: Ust solunum yolu enfeksiyonu bulguları cok belirgin olmamakla birlikte ağız icinde beyaz renkli aftlar, farenjit ve boyunda lenfnodu buyumesi ile birlikte 3-6 gun suren ve 3-6 haftada bir tekrarlayan yuksek ateş (38-41 ºC) ataklarıyla karakterizedir. PFAPA sendromununda aralıklı ateş aylarca surebilir. Ancak cocuk buyudukce ataklar arasındaki sure giderek uzar. Sendrom bazı cocuklarda kronik olmasına rağmen genellikle 4 ile 8 yıl icinde kendiliğinden iyileşir.

Notropeni:

PFAPA sendromu ile klinik olarak kolayca karışabilir. Ortalama 21 gunde bir tekrarlayan ateş, farenjit, ağızda ulserler, ağrılı boyun lenfnodu buyumesi ve tekrarlayan selulit ile seyreder. Ulserler genelikle derin yerleşimli ve ağrılıdır. Bu hastalarda sinuzit, orta kulak iltihabı, farenjit ve zaturre de gorulebilir.

Notropeni (kanda beyaz kure duşukluğu ile birlikte veya değil) olmadığı donemlerde hastaların muayeneleri normaldir. Otozomal dominant gecişli olabilir. Notropeni genelikle 3-6 gun devam eder ve bu donemde enfeksiyonlar gorulur.

Hastada siklik notropeni bulunup bulunmadığını araştırmak icin, cocukta en az bir kez ateşli atak gorulen 2 aylık bir zaman dilimi icinde, haftada 2 ya da 3 kez lokosit sayımı ve lokosit formulu incelenmelidir. Mutlak notrofil sayısının