Cocuklarda karaciğer tumoru KARACİĞER TUMORLERİ: Cocuklarda karaciğer tumorleri nadirdir. Karaciğerin primer tumorleri cocuklarda gorulen habis urların yaklaşık %1 ini oluşturur. Cocuklardaki hepatik (karaciğer) tumorlerinin %50-60 ı habis karakterlidir ve geriye kalanların coğu ise hepatoselluler karşinomlardır. Nadir gorulen hepatik maliğn tumorler arasında anjiosarkom, germ hucre tumorleri ,rabdomyosarkom ve indiferansiye sarkomlar bulunur.Noroblastom ve lenfoma gibi daha sık gorulen cocukluk cağı maliğn tumorleri karaciğere metastaz yapabilirler. Cocuklarda karaciğer tumorlerinin ucte ikisi beniğn karakterli olup genellikle hayatın ilk 6 ayında ortaya cıkarlar.İyi huylu tumorler;damarsal anomaliler ,adenom,fokal noduler hiperplazi,mezenkimal hamartom veya kistler olabilir.

İYİ HUYLU KARACİĞER TUMORLERİ:


Hemanjiom ve damarsal anomaliler: Hemanjiomlar endotel kaplı damarsal boşluklardır.Venoz ve kavernoz hemanjiomlarda damarsal boşluklar daha geniştir.Hemanjioendotelyomlar hebaset potansiyeli taşıyan,coğalma ozelliği bulunan hucresel tumorlerdir.Arteriovenoz malformasyonlar ise arter ve venler arasında ilişkiler iceren nadir anomalilerdir. Karaciğerin damarsal tumorleri şantlar nedeni ile konjestive kalp yetmezliğine neden olabilirler.

Cocuklarda damarsal orjinli tumorlerin en sık bulgusu karında hissedilen kitledir.
Tanıda;Ultrasonografi,Bilgisayarlı Tomografi(BT) ve MR(Manyetik goruntuleme) gerekebilir.

Karaciğerdeki hemanjiomların coğu ilk yaşı takiben kuculur.
İyi huylu damarsal karaciğer tumorlerinin coğunluğu cerrahi tedavi gerektirmezler ve prognozları iyidir.

Fokal noduler hiperplazi ve Hepatoselluler Adenom: Bunlar karaciğer tumorlerinin %2 sini oluştururlar.Olguların coğu 5 yaş altında olup kızlarda daha sıktır.

Tanıda ele gelen kitle coğunlukla ilk bulgudur.Ultrasonografi,BT ve MR tanıda yardımcı olur.Fibroz noduler hiperplazi fibroz septalar icerir ve goruntuleme yontemleri ile adenomlardan ayırt edilebilir.Karaciğerdeki adenomatoz lezyonlar ,hepatoselluler adenoma ve hepatoselluler kasinoma donuşebilme riski icerdiklerinden mutlaka cıkarılmalıdır.Fibroz noduler hiperplazi olgularının asemptomatik olanlar ve cıkarılmayacak kadar buyuk olanları izlenmelidir.

Mezenkimal Hamartom: Genellikle bir yaş altındaki cocuklarda gorulen soliter lezyonlardır.Cocukluk cağı karaciğer kitlelerinin %6 sını oluştururlar. Olguların coğunda ağrısız ele gelen kitle ilk bulgudur.Tanıda ultrasonografi ,BT,MR yardımcı olur .Kesin tanı icin acık biopsi gerekebilir. Tedavi de rezeksiyon tercih edilmelidir.Kitlenin tumunun cıkartılamadığı olgular takip altında tutulmalıdır.

Soliter Karaciğer Kistleri: Soliter karaciğer kistleri cok nadirdir.Başka bir nedenle yapılan tetkiklerde gorulebilir.Semptom vermeyen 5 cm den kucuk caplı kistlerde tedavi gerekmez. Ağrı, perforasyon yada torsiyon nedeni ile nadiren cerrahi tedavi gerekir.


Kist Hidastik: Kedi –Kopek gibi hayvanların bulaştırdığı paraziter bir hastalıktır.Coğunlukla karaciğer sağ lobunu tutar .Erken donemde kitlenin coğunluğu asemptomatiktir, ve albendazol tedavisi ile kaybolabilirler. Buyuk kistler;karında kitle ,ağrı ve kusma nedeni olabilir. deriye,drenaj ve sklerozan madde enjeksiyonu coğu olguda başarılıdır.Ancak bazı durumlarda cerrahi girişimde gerekebilir.



HABİS KARACİĞER TUMORLERİ

Cocuklardaki karaciğer tumorlerinin %50-60 ı ,habis karakterlidir. Habis karakterli bu tumorlerin %65 inden fazlası Hepatoblastomlar geriye kalanların coğu ise Hepataselluler karsinomlardır.

Hepatablastom: Ağırlıklı olarak 3 yaşın altındaki cocuklarda gorulur. Hepatoblastomlar;Beckwith-Wiedman sendromu,hemihipertrofi,renal agenezi yada adrenal agenezi ile birlikte ve familiyal adenamatoz polizozisli olguların coocuklarında gorulur.Duşuk doğum ağırlığı, artmış hepatoblastom insidansıyla ilişkilidir,risk doğum ağırlığı arttıkca azalmaktadır. Hepatoblastomlar genellikle buyuk asemptomatik karında kitle ile kendini gosterir.
Sol loba oranla uc kat daha fazla sağ lopta ortaya cıkar ve genellikle unifokaldir. Hastalık ilerledikce kilo kaybı ,anoreksi,kusma ve karın ağrısı ortaya cıkabilir.Tumorun yayılımı en sık olarak bolgesel lenf bezleri ve akciğerlerdir.

Değerli bir serum tumor belirteci olan α- fetoprotein(AFP) tanıda ve hepatik tumorlerin izlenmesinde kullanılabilir.

Tanıda ultrasonografi ,BT ve MR onemli, yontemlerdir.

Tedavi; Genelde cocukların hepatik maliğn tumorlerinde tumorun tamamı ile cıkartılması esasına dayanır. Karaciğerin %85 i bu nedenle cıkartılabilir. Kalan %15 3-4 ay icerisinde dejenere olarak kendini tamir eder. Tumorun redikal olarak cıkartılmasına takiben uygulanacak kemoterapi tumorun kur şansını artırır. Metastozların varlığı yaşam oranını kotu yonde etkilemekle birlikte ,primer tumorun tamamen cıkartılabilmesi durumunda tam regresyon sağlanabildiğide gosterilmiştir.

Hepatoselluler Karsinom:Bu tip karaciğer tumoru daha cok adolesanlarda gorulur. ve Hepatit B ve C enfeksiyonları ile ilişkilidir. Hepatit B nin yaygın olduğu bolgelerde ve Doğu Asya da sıktır.

Hepatosalluler karsinom, genellikle altta yatan bir siroz olmaksızın,buyuk pleomorfik hucrelerden oluşan multisentrik invaziv bir tumor olarak karşımıza cıkar.

Hepatatoselluler karsinoma genellikle hepatik kitle ,abdominal distansiyon ,anoreksi kilo kaybı ve karın ağrısı şikayetleri ile kendini gosterir.Hepatoselluler karsinomlu cocukların yaklaşık %60 ‘ ında AFP seviyesi yuksektir.Bilirubin genellikle normaldir fakat karaciğer enzimleri bozulmuş olabilir

Karnın duz grafisi ve ultrasonografisi karaciğerde kitlenin varlığını ortaya koyar.BT ve MR tumorun rezeksiyon icin uygun olup olmadığını gostermesi acısından onemlidir. Metastazların değerlendirilmesi goğus BT ve kemik sintigrafisi ile yapılır.

Hepatoselluler kanser multisentrik orjinli olduğu icin ,tumorun tamamen cıkartılması vakaların ancak %30-40 kadarında mumkun olabilmektedir.Komplete cerrahi rezeksiyonlarda bile cocukların sadece %30 u uzun donem yaşayabilir.Kemoterepotik ajanlarla uzun donem iyi sonuclar elde etmek zordur. Karaciğer transplantasyonu şimdilik yegane umit olarak gozukmektedir.

[h=2]İstanbul Cocuk Cerrahi uzmanlarına ulaşmak icin tıklayın![/h]