Cocuklarda iyi huylu damarsal tumorlerHEMANJİOMLAR: İyi huylu damarsaltumorlerdir. Bebeklik donemindeki cocukların yaklaşık %10’unda gorulur. Kızlarda erkek bebeklere kıyasla uc kat daha sıktır. Hemanjiomlar doğumda bulunabildikleri gibi doğumdan kısa sure sonrada ortaya cıkabilirler. Genellikle yaşamın ilk yılında hızla buyurler, sonraki beş yılda buyume yavaşlar ve 10-15 yaşlarında eski haline donerler. Prematur bebeklerde gorulme oranı ikiye katlanır.
Bu damarsal anormalliklerin yarısından fazlası kafa ve boyun bolgesindedir. Coğu soliter lezyonlardan oluşur. Bir lezyondan fazla olan cocuklarda organ hemanjiomlarının bulunma riskini artırır. Organ tutulumlarının coğunluğu karaciğerdedir. Beyin, bağırsak ve akciğer tutulumlarıda gorulebilir.Coğu hemanjiomlar tedaviyi gerektirmezler. Ancak %10’u kadar sorun yaratırken %1’i yerleşim yerlerinden dolayı yaşamı tehdit eder. Hava yoluna yakın olanlar solunumu bozabilirler, goz cevresindekiler gorme kaybına neden olabilirler. Hemanjiomlar uzerinde ulserasyonlar ve sekonder enfeksiyonlar hemanjiomların gerilemesine neden olabilir. Karaciğeri tutan buyuk hemanjiomlar veya hemanjioendotelyomalar, karaciğer buyumesine, anemiye, trombositopeni (trombosit azalması) ve kalp yetersizliğine yol acabilirler. Karaciğerdeki yaygın hemanjiomlar, Kasbach-Merritt sendromuna yol acabilirler. Bu sendromda trombositopeni (trombosit azalması), hemolitik anemi, hemanjiom icinde kırmızı kan hucrelerinin tutulumu, kanın hemanjiom icinde pıhtılaşma mekanizmasının aktivasyonu sonucu pıhtılaşma mekanizmasının bozulması (koagulopati) ile sonuclanır. Deride birden fazla lezyonun olduğu durumlarda, MR ile karaciğer taraması ve goz muayenesi mutlaka yapılmalıdır.
Tedavi : Coğunluğunda spesifik bir tedaviye ihtiyac yoktur. Ancak yaşamı ve gorme fonksiyonunun tehdit eden hemanjiomlar icin tedavi şarttır. Başlangıc tedavisi prednizondur. Oral olarak (1-3 mg/kg / 24 saat) uygulanır. Nadiren daha yuksek dozlara gereksinim olur. Hemanjiomların %30’u bu tedaviye iyi cevap verir ve bir hafta icerisinde gerileme gorulur. %40’ın da ise hemanjiom buyumesi durur ve minimal cevap verir, %30’u ise bu tedaviye cevap vermez. Kortizona cevap vermeyenlerde interferon –x (1-3 MU/m2 / 24 saat) kullanılabilir.%70’lere varan oranda bu tedaviye cevap alınabilir. Ancak %10 – 20 olgudainterferon-x’nın norolojik yan etki riski icin tedbir gerekebilir. Bazı olgularda lazer tedavisi uygulanabilir.
Kasabach-Merritt sendromlu hastaların tedavisi kortizona ilaveten, interferon-x ile desteklenebilir. Heparin tedavisi bu hastalarda kontraendikedir zira kanamayı hızlandırır. Trombosit transfuzyonundan da kacınılmalıdır. Aminokaproik asit veya traneksamik asit kullanımı faydalı olabilir. Tedaviye cevap alınamayan olgularda radyasyon, embolizasyon (sklerozan ajanlarla) veya cerrahi rezeksiyona ihtiyac duyulabilir.
LENFANJİOM VE KİSTİK HİGROMA : Bunlar cocuklarda
gorulen ve hemanjiomlardan sonra en sık gorulen lenfatik damar kokenli yapılardır. Embriyonik lenf kesesinden koken alırlar. Hemen, hemen yarısı baş ve boyun bolgesinde bulunur.Yaklaşık %50’si doğumda vardır. Diğer yarısı 2 yaş civarında ortaya cıkar.
Lenfatik malformasyonlar benign yapıdadırlar ancak boyun bolgesinde hayati yapıdaki damarlar arasında bulundukları durumlarda tamamen cıkartılamayacakları icin maliğn ifadesi kullanılır, bu ifade bulundukları lokalizasyon nedeni iledir. Deriye yakın olgularda transluminasyon ile kendini belli eden, ağrısız, yumuşak kitlelerdir. Goğus arka duvarında (mediastanda), olanlar solunum sıkıntısı yapabilirler. Enfeksiyon veya ic kanama ile lezyonda suratle buyume gorulebilir.
Lokalize lezyonlarda cerrahi olarak cıkartılırlar. Ancak bu infiltratif lezyonlarda her zaman mumkun olmaz. Tamamen rezeke edilemeyen olgularda nuks kacınılmazdır. Birden fazla cerrahi girişim gerekebilir. Solunum sıkıntısı yaptıklarında kistin espirasyoner gecici rahatlık sağlayabilir. Tedavide sklerozan ajanların enfeksiyonu ve lazer tedavisi kullanılabilir. Inder feronla sistemik tedavi de rapor edilmiştir.

[h=2]İstanbul Cocuk Cerrahi uzmanlarına ulaşmak icin tıklayın![/h]