1925 yılından beri bilinen bu beyincik tumoru cok ayrı hucresel ve klinik ozellikeri olan ve oldukca habis karekterli bir beyincik tumor tipidir.Beyinciğin cocuklarda en sık tumoru olup, tum primer beyin tumorlerininin % 4- 10 teşkil ederler. Ancak cocukluk yaşı tumorlerin % 15-20 sini teşkil etmektedir. Erkek kadın oranı, 4/3, 2/1 gibi erkeklerde biraz daha fazla gorulduğu bildirilmektedir. Sıklıkla hayatın ilk 10 yaşında gorulurken, tum medulloblastomların % 70',i 8 yaşından kucuk cocuklarda gorulmelerine rağmen, yenidoğan doneminden 70' li yaşlara kadar her yaşta gorulur. Medulloblastomların ayrı bir subgrubu olan desmoplastik medulloblastomlar daha buyuk cocuklarda orneğin 20 yaş uzeri kişilerde gorulmektedir. Klasik olarak medulloblastomlar beyinciğin orta kısmı veya 4 ventrikulun tavanından orijinlenen bir orat hat tumoru iken, desmoplastik medulloblastomlar ise daha lateral yani serebellar hemisfer yerleşimlidirler. Medulloblastomlar histopatalojik olarak kucuk sitoplazmalı oval hiper kromatik cekirdekli oldukca fazla hucresel yoğunluğu olan tumorlerdir. Medulloblastomlar klasik olarak orta hat tumoru olduğundan 4. ventrikuldeki beyin omurilik sıvısının (BOS) akımı engellediğinden kafa ici basıncı artması ( KİBA) hidrosefaliye sekonder gelişir. Baş ağrısı bulantısız ve adeta fışkırır tarzda kusma sabahları erken saatte başlar adeta cocukları uykudan uyandıran oncu şikayettir. Bu oncu şikayet daha sonra devamlı ve inatcı hale gelirki bu şikayet cocukları beyin cerrahlarına goturen şikayetlerdir. Baş ağrısı ve kusma şikayetlerini, KİBA bağlı cift gorme 6. ve 4. kranial sinir felcleri takip eder. Bunlardan başka serebellum ana gorevleri olan denge ve koordinasyon bozuklukları gorulur. Norolojik muayenede ise papil odemi ozellikle KİBA ya bağlı ortaya cıkar, bazen gorme kaybı ile hastanelere değişik branş doktorlarına gotulur. Bunlara ilaveten ataksi, nistagmus, değişik kranial sinir felcleri de gorulur.
Teşhis
Tum beyincik tumorlerinde olduğu gibi beyin goruntuleme yontemlerinden ilaclı beyin magnetig rezonans (MR) tekniği bu lezyonların tanınmasında oldukca onemli guvenilir noninvazif bir test yontemidir. Bunun dışında ilaclı beyin bilgisayarlı tomografi (BT) tekniği bazı beyincik tumorleri (orneğin epandimom) gibi tumorlerde lezyonun kalsifikasyonların olup olmadığını gosterme hususunda MR tekniğine nazaran ilave ek bilgiler sunmaktadır. Beyin damar anjiografi gibi test yontemleri bu lezyonların tanısında yeri yoktur. Ancak beyincikte damarsal bir lezyon duşunulen olgularda beyin damar anjiografi testi, gerekli olabilir. Sonuc olarak bir beyincik tumoru duşunulduğunde teşhis gunumuzun ileri teşhis yontemleriyle cok cabuk, hızlı, guvenilir bir şekilde konulmaktadır. Gunumuzde beyincikteki medulloblastom teşhisi icin kandan tumor belirleyici testleri yoktur.
Tedavi:
Tum beyincik tumorleri olduğu gibi eğer doktor preoperetif donemde beyincikteki lezyonun medullablastom olduğunu duşunurse hastanın yeteri kadar zamanı da (herniasyon riski) varsa bu lezyonların kraniospinal aks boyunca BOS yoluyla yayılım yaptığından boyle bireylerin tum spinal kanalın yayılım acısından tetkik edilmesi onem arzetmektedir. Bu lezyonların tedavi stratejisinde oncelikle lezyonun mumkunse cerrahi olarak gros total rezeksionu yapılmalıdır. Tecrubeli bir cerrah beyincik ameliyatı esnasında boyle bir lezyonun nereden orijinlendiğini ve nerelere doğru buyuduğunu bilerek cerrahiyi yonetir. Cunku beyincik tumorleri ameliyatı esnasında tum anatomik dokuların hayatı fonksyonları onem arzetmektedir. Sadece lezyonu tamamını almak ne kadar onemli ise bunun yanında 4. venrikuldeki BOS akımının restorasyonu bir o kadar daha onemlidir. Ayrıca bu tumorlerin ameliyat esnasında, komşu normal anotomik dokuların icerisinde cok onemli kranial sinirlerin cekirdekleri olduğu onem arzetmektedir. Tumorun tamamı alındıktan sonra histopatalojik rapor medulloblastom olarak teyid edildikten sonra tedavinin ikinci aşamasında onkolojik tedavi (cocuğun yaşı uygunsa radoterapi ve kemoterapi ) eklenmelidir. Burada bu lezyonun tum kraniospinal aksa yayılıp yayılmadığı sorusu cevaplanmalıdır.
Sonuc: Bu tumorler yaşam suresi malesef 5 yıllık oran % 25-70 arasında değişmektedir. 2 yaşından buyuk cocuklarda total eksizyon yapılan ve radyoterepi verilenlerde 5 yıllık yaşam suresi % 60 olarak beklenir. Ancak son yıllardaki bazı raporlarda daha uzun sureli yaşam sureler bildirilmektedir.

[h=2]İstanbul Beyin Cerrahi uzmanlarına ulaşmak icin tıklayın![/h]