Anal atrezi yenidoğan doneminde tespit edilip makatın kapalı olması anlamındaki doğuştan olan bir anomalidir. Sadece makatın cilde acılmamasından, ağır idrar yolları ve genital anomaliye kadar bir yelpaze şeklinde cok değişik tiplerdedir. Tipine gore tedavi şekil(ler)i değişebilir. Bu tiplendirme beslenme kanalının son kısmı olan anusun normalde makat olması gereken yere ne kadar uzak olduğuna, kalın bağırsağın iceride neresi ile bağlantılı olduğuna gore yapılır. Aynı şekilde bu tiplendirmeye gore hastalarda eşlik eden diğer doğuştan anomaliler olabilir. Basit tipteki hastalar bir ameliyatla normal hayatlarına donerken daha karışık hastaları bir dizi ameliyatlar beklemektedir.
Alcak tip hastalıkta makat, genel anestezi altındaki tek bir ameliyatla oluşturulur ve hasta genellikle normal hayatına cok kısa bir sure icinde doner.
Komplike hastalıkta işler daha karmaşıktır, neredeyse tum olgularda bağırsak ile idrar kanalı veya kızların cinsel bolgeleri arasında bağlantı vardır. Bu hastalarda oncelikle:
Kolostomi yapılması: Bağırsağın karından dışarıya acılarak dışkının buradan vucut dışına atılabilmesini sağlayacak ameliyat uygulanır. Bu arada bahsedilen bağırsak-idrar yolu/cinsel bolge arasındaki bağlantının, enfeksiyon riskini arttıran, surekli dışkı ile bulaşından kısmen de olsa korunması sağlanır. Bu hastalar dışkılarını bir sure karınlarına yapıştırılan torbanın icine yaparlar.
Duzeltici ameliyat: Cocuğunuzun gelişimi, ek anomalileri ve hastalığının tipine gore doktorlar tarafından uygun olduğu duşunulen zamanda (bu sure genellikle 2-3 ay arasıdır) “duzeltici ameliyat” ile hem bağırsak-idrar yolu/cinsel bolge arasındaki bağlantı yok edilir hem de yukarıda kalmış bağırsaklar aşağıya doğru cekilir ve aslında olması gereken yerde makat oluşturulur. Hasta bundan sonraki ameliyatına kadar makat genişletme programına alınır.
Kolostomi kapatılması: Duzeltici ameliyattan yaklaşık iki ay sonra “kolostomi kapatılması” ameliyatı ile karına acılmış olan bağırsak dolaşımı tekrar karın icinden olacak şekilde sağlanır, hasta artık dışkısını bir onceki ameliyatla oluşturulmuş makatından yapabilecektir.
Bu hastalarda sonucun başarısı hastanın anatomik yapısına, varsa eşlik eden diğer hastalıklarına ve aile-hasta uyumuna (kolostominin yıkanması, genişletme programına uyum) bağlıdır. Ameliyatın suresi normal şartlar altında 2-5 saat arasında olup ameliyatın seyrine ve hasta faktorlerine bağlı olarak bu sure değişebilir. Başarı şansı ise hastadan hastaya, kor sonlanan barsağın makattan uzaklığına ve hastada gorulen ek anomalilerin varlığı ve şiddetine gore değişmekle birlikte yaklaşık %30-90’dır. Ameliyatta sonra hasta klinikte yaklaşık 2-7 gun arasında izlenir. Bu sure icerisinde hasta ağızdan beslenemeyebilir ve total parenteral beslenme (TPN) uygulanır.
Erkeklerde en sık gorulen genital anomali inmemiş testis ve hipospadiastır. İnmemiş testis ameliyatı hayatın ilk yılı icinde yapılmalıdır. ARM onarımı sırasında en sık cerrahi girişim nedeni yuksek dereceli VUR’lerdir, bu hastalarda subureterik enjeksiyon iyileşme sağlamaz ve en etkin tedavi yontemi ureteroneosistostomidir.
Spinal anomaliler icinde en sık cerrahi girişim nedeni tethered korddur (gergin kord sendromu). Ozellikle sakrum ve spinal anomali birlikteliği uriner inkontinans olasılığını arttırır. Asemptomatik hastalarda tethered kord icin ameliyat endikasyonu ve tethered kord onarımının fekal inkontinansa etkisi tartışmalıdır.
İyileşme suresinde ve uzun donemde karşılaşılabilecek problemler:
Kolostomi ucunun tekrar karın icine kacması.
Aşağı indirilen bağırsağın yukarı kacıp, makatın kapanması.
İdrar yollarında darlık, tıkanma.
Yeni oluşturulan makatta darlık.
Kolostomi yıkanması ve makat genişletme programında hasta uyumsuzluğu
Anomalinin tipine gore değişen oranlarda
İstemli bağırsak hareketlerinin olmaması,
Az ya da cok kaka kacırma,
İdrar kacırma,
Kabızlık: Ameliyat ne kadar başarılı olursa olsun bu hastalarda ciddi bir sorundur.
Gec Donem Beklentiler ve Sorunlar:
Anorektal malformasyon hastalarında 5 yaşın ustunde en sık başvuru nedeni dışkı ve idrar kacırmadır. Dışkı alışkanlığı 3-5 yaş aralığında barsak eğitim programı ile sağlanmalıdır. Anorektal malformasyonun tipi, cerrahi onarım ve sonrası seyir, sakrum ve spinal anomaliler dışkı ve idrar kacırma ustunde etkili değişkenlerdir.
Ameliyat oncesi distal kolostogram (ilaclı film) ile ARM tipi belirlenmelidir. Kolostomi yapılmadan başarısız onarımı, ameliyatla anusun tam yerine getirilememesi, darlık gelişmesi, rektouriner fistul veya Currarino Triadının tanısı olmadan onarımı, barsağın başarısız bir şekilde indirilmesi en sık yeniden ARM onarım nedenleridir.
Tedaviye direncli kabızlık olgularında Hirschsprung hastalığının birlikte bulunma olasılığı cok duşuktur ve rektal biyopsi alınması oncelikli olmamalıdır.
Barsak eğitim programında dışkının 24 saat boyunca dışkı kacırmadan birikimi ve istemli barsak hareketi veya lavman ile tam boşalımı sağlanmaya calışılır. Dışkı kacırma değişik oranlarda olabilir. Lavman iceriğinin ve laksatif dozunun ayarlanması gerekir. Dışkı ve idrar kacırma tedavisi icin lavman ve temiz aralıklı kateterizasyon tedavisi verilen ve başarı sağlanan hastaların bir kısmı takipte tedaviyi bırakarak inkontinan olmaktadır. Barsak eğitim programında başarının arttırılması icin hasta izlem ve iletişiminin daha sık yapılması gereklidir.

[h=2]İzmir Cocuk Cerrahi uzmanlarına ulaşmak icin tıklayın![/h]