bebeğin yarım sunnetli doğması,bebeğin yarım sunnetli doğması sakıncalımıdır,yarım sunnetli bebek,yarım sunnetli bebeğin tedavisi,yarım sunnetli bebek hakkında bilgiler



Hipospadyas, idrar deliğinin olması gereken yerin daha altında bulunmasıdır. Doğumsal bir anormallik olan hipospadyas, idrar deliğinin yerleştiği yere gore hafiften ağıra kadar değişik tiplerde olabilir. Ağır tiplerinde bobrek ve idrar yolları ile ilgili anormallikler ya da inmemiş testis birlikte bulunabilir. Gunumuzde bebeklik cağındayken cerrahi yolla duzeltilebilen hipospadyasın tedavisi, konusunda deneyimli Cocuk Cerrahları tarafından ve yeterli cerrahi donanıma sahip merkezlerde yapılmalıdır.

Hipospadyas nasıl oluşur, nedeni nedir?


Gebeliğin altınca haftasında salgılanmaya başlayan erkeklik hormonu ve bazı faktorler, penisin ve penis icinde yol alan, mesaneden penis ucuna dek uzanan dış idrar yolunun (uretra) oluşmasını sağlar. Dış idrar yolu, başlangıcta ust tarafı acık bir kanal şeklindedir. Ortucu hucrelerin oluşmasıyla, kanal aşağıdan yukarıya doğru kapanır ve dış idrar yolu oluşur. Ardından penisin uc kısmında bulunan deri ileri doğru uzayarak sunnet derisini (prepisyum) oluşturur. Kapanmanın başladığı yer torbaların (skrotum) deri ile birleştiği nokta (perine), bitişi ise penis ucunda bulunan idrar deliğinin (eksternal meatus) bulunduğu yerdir. Aşağıdan yukarı doğru ilerleyerek oluşan kanalın kapanması eğer herhangi bir noktada duraklayacak olursa, idrar deliği de oraya acılmış olacaktır. Hipospadyası olan hastalarda sunnet derisi on tarafta gelişmez. İşte bu nedenle hipospadyaslı doğan cocuklar yarım sunnetli olarak anılırlar.

Hipospadyas gelişiminde en onemli etken, anne karnındaki erken gelişim cağında salgılanması gereken erkeklik ozelliklerini belirleyici hormon ve faktorlerin yetersiz ya da etkisiz olmalarıdır.

Kimlerde daha sık gorulur?
En sık saptanan penis anormalliği olan hipospadyas, her 250-300 doğumda bir gorulebilir. Kendisinde hipospadyas olan bir babanın cocuğunda da aynı anormalliğin gorulmesi olasılığı % 7’dir. Annenin yaşının yuksek olması, anne karnında bebek gelişiminin yavaş ya da eksik olması ve tup bebek yontemi hipospadyas gelişimi icin başlıca risk etmenleridir. Gunumuzde artarak yaygın bir şekilde yapılmakta olan tup bebek uygulaması sonrasında hipospadyas gorulme sıklığının arttığı bilinmektedir.

Hipospadyasta gorunum nasıldır?

Oluşum nedeninde anlatıldığı gibi, dış idrar deliği torbalardan (skrotum) başlayıp penis ucuna kadar herhangi bir noktada yer alabilir. Hipospadyas icin yapılmış değişik sınıflamalar vardır. Penis, boylu boyunca uc parcaya ayrılacak olursa; idrar deliğinin penisin uc kısmına yakın olan ucte birlik alana acılması “uc (distal) tip”, orta ucte birlik alana acılması “orta (midpenil) tip”, alt ucte birlik alana acılması ise “arka (proksimal) tip” olarak adlandırılır. Anormalliğin ciddiyetine gore ise şoyle bir sınıflama yapılabilir: İdrar deliğinin penisin uc kısmına doğru, yani ilk ucte birlik alanda yer alması “hafif tip”, orta ucte birlik alanda yer alması “orta tip”, son ucte birlik alanda yer alması ise “ağır tip”tir.

Hafif tipin gorulme sıklığı daha fazladır. Ağır tipte ise, birlikte bobrek ve idrar yolu anormallikleri ya da inmemiş testis gorulebilir. Bazı hastalarda, penis govdesinde one doğru eğrilik (kordi) saptanabilir. İdrar deliği ne kadar aşağıya doğru, bir başka deyişle ne kadar torbalara yakınsa eğrilik de o derecede fazladır.

Hipospadyas ile cinsiyet anormallikleri arasında bir ilişki var mıdır?
cinsiyet, anne karnındayken kız ya da erkek olarak belirlenir. Cinsiyetin belirlenmesine anne ve babadan gelen kromozomların yanısıra, bazı hormon ve etmenlerin (faktor) de etkisi vardır. Kromozomların olması gerekenden az ya da fazla olması ile hormon ve etmenlerin olması gerekenden az ya da cok salgılanması cinsiyet anormalliklerine neden olabilir. Bu durumda genetik olarak kız olması gerekirken dış genital yapısı erkek gorunumunde ya da tam tersi olabilir. Bu nedenle, ağır tip hipospadyaslı hastalarda cinsiyet anormalliği olasılığı acısından gerekli incelemeler yapılmalıdır

Hipospadyas tanısı nasıl konur?

Her doğum sonrasında mutlaka genel bir fiziksel inceleme yapılmalıdır. Bu inceleme ile dıştan gorulebilecek anormalliklerin hemen doğum sonrasında saptanabilmesi olanaklıdır. Doğumsal bir anormallik olan hipospadyasın tanısı da doğum sonrasında yapılacak genital inceleme ile rahatlıkla konabilir.

İleri yaşta tanı konan cocukların en onemli yakınmaları ileri doğru değil aşağı doğru işemedir. Eğer eğrilik varsa ereksiyon ağrılı olur.

Hipospadyas tanısı konduktan sonra neler yapılmalıdır?
Oncelikle, hipospadyasın doğumsal olarak oluştuğu, ancak yaşamı tehdit eden bir anormallik olmadığı konusunda aile bilgilendirilmelidir. Sonrasında ilk yapılması gereken işlem, bebeğin bir Cocuk Cerrahı tarafından gorulmesidir. Yapılacak fiziksel incelemede anormalliğin tipi, ciddiyeti, eğriliğin olup olmadığı saptanır. Ayrıca, varsa inmemiş testis gibi diğer ek bir sorunun olup olmadığı da belirlenir. Bobrekler ve idrar yolları ile ilgili doğumsal anormallikler ağır tipte daha fazla oranda gozlendiğinden, sadece bu tipte hipospadyas saptanan hastalara ultrasonografi yapılması daha uygundur.

Hipospadyas nasıl tedavi edilir?
Hipospadyasın tedavisi cerrahi yontemle idrar deliğinin olması gereken yere taşınmasıdır. Hipospadyas onarımı olarak adlandırılan bu tedavi icin tanımlanmış cok sayıda cerrahi yontem vardır.

Hipospadyas onarımı ne zaman yapılmalıdır?

Cocuklar birbirlerine karşı cok acımasızdırlar. Bir başkasında gordukleri farklı bir durum hemen dikkatlerini ceker ve onun uzerine giderler! Bu acımasızlık aslında zarar vermeden daha cok meraktan kaynaklanmaktadır. Ancak, aynı şey dıştan gorunen bir anormalliğe sahip olan cocuk icin gecerli değildir. Bu cocuklar kendilerinin eleştirildiğini ya da bir eksiklikleri olduğunu duşunebilirler. Hele gunumuzde cok erken yaşlarda sosyalleştikleri goz onune alınacak olursa, boyle bir durum ile karşılaşma olasılığının cok yuksek olduğu ortadadır. Bu nedenle, genel bir kural olarak, cocuklarda dıştan gorulen doğumsal anormalliklerin, cocukların henuz bilincine varmadıkları donemde duzeltilmeleri en uygun yaklaşımdır.

Gunumuzde uygulanan yontemlerle hipospadyas onarımı icin en uygun yaş aralığı 6-18 ay arasıdır. Ek anormalliklerin olması durumunda oncelikle bunlara yonelik tedavilerin yapılması gerektiğinden onarım daha ileri bir yaşa ertelenebilir.

Hipospadyas onarımı nasıl yapılır?

Hipospadyas onarımında başlıca iki ana amac vardır: Dış idrar deliğinin olması gereken yere, yani penisin ucuna taşınması; penisin olması gereken gorunum ve şeklinin sağlanması. Bu amacla tanımlanmış cok sayıda ameliyat yontemi vardır. Gecmişte ameliyatlar birkac seans halinde yapılırken gunumuzde tum işlemlerin tek bir ameliyat ile tamamlandığı yontemler daha cok tercih edilmektedir. Ancak, her ameliyat yonteminin her hasta icin uygulanabilir olmayacağını ve her hastada mutlaka tek bir ameliyat ile onarımın tamamlanmasının gerekmediğini mutlaka bilmek gerekir. Bu nedenle her hastanın ayrıntılı olarak incelenmesi ve en uygun yonteme bundan sonra karar verilmesi gerekir.

Kimi hipospadyaslı hastalarda peniste one doğru bir eğrilik (kordi-chordee) olabilir. Onarımdan once bu eğriliğin mutlaka duzeltilmesi gerekir. Duzeltilmeyecek ya da yetersiz duzeltme yapılacak olursa, ergenlik cağından sonra zorlu ve ağrılı ereksiyon gelişmesi olasılığı cok yuksektir. Kimi cocuklarda bu eğrilik, tek seanslı bir ameliyatın yapılmasına engel olacak derecede fazla olabilir. Bu durumda oncelikle eğrilik duzeltilmeli, asıl ameliyat daha sonra yapılmalıdır.

Ameliyattan sonra ne kadar hastanede kalınır?
Ameliyattan sonra hastanede kalma suresi hipospadyasın tipi ve uygulanan ameliyat yontemi ile doğrudan ilişkilidir. Anormallik ne kadar ciddiyse hastanede kalma suresi de o kadar uzundur. Aynı şekilde, ameliyat sırasında kullanılan dokular ne kadar uzun ya da fazlaysa bu durumda da yatış suresi daha uzun olacaktır.
Yatış suresi ortalama olarak 5-10 gun arasında değişir. Ancak, eğer cocuğun evde bakımı konusunda aile yeterli beceriye sahipse, hasta belli gunlerde hastaneye gelmek koşuluyla daha erken taburcu edilebilir.

Hipospadyas onarımında neden sonda kullanılmaktadır?


Coğu hipospadyas onarımından sonra idrar sondası kullanılmaktadır. Sondanın temel amacı, ameliyat yerinde bulunan dikişler ve taze dokuyu korumaktır. Sonda, onarımın tipine bağlı olmak uzere 5-10 gun yerinde kalabilir. Bu amacla, bilinen idrar sondalarının yanısıra, sadece hipospadyas ameliyatları icin geliştirilmiş ozel kateterler de kullanılabilir.

Hipospadyas onarımı sonrasında hangi komplikasyonlar gorulebilir?
Hipospadyas onarımından sonra gorulebilecek komplikasyonlar başlıca iki ana başlık halinde toplanabilir: Hafif ve ağır (ciddi) komplikasyonlar. Ciddi komplikasyonlar; arka (proksimal) tip ya da ağır tip hipopadyas olgularında daha sık gorulur.

Ameliyat sonrasında yara enfeksiyonu ya da kanama olması, fistul gelişmesi, kullanılan idrar sondasının tıkanması ya da cıkması en sık gorulen hafif komplikasyonlardır. Yara enfeksiyonu gelişiminin onlenmesi amacıyla ameliyat sonrasında cocuğun ağırlığına uygun dozda antibiyotik kullanılmalıdır. Kanama icin alınabilecek en doğru onlem ise, ameliyat sırasında yeterli kanama durdurma işleminin gercekleştirilmesi ve sonrasında da uygun sıkılıkta bir pansumanın yapılmasıdır. Fistul, onarım alanında bulunan dikişlerin sadece bir yerden acılmasına bağlı olarak ortaya cıkan acıklık/deliktir. Bu hastalarda idrar hem yeni oluşturulan dış idrar deliği hem de bu acıklıktan gelir. Kucuk fistullerin ameliyat sonrası erken donemde kapanma olasılıkları yuksektir. Buyuk ya da kapanmayan fistuller ise cerrahi yontem ile kapatılabilir. Bunu icin ameliyat sonrasında en az uc aylık bir surenin gecmiş olması gerekir. Kullanılan idrar sondası tıkanmaması amacıyla her gun en az bir kez steril bir sıvı ile ici yıkanmalıdır. Sondanın zamanından once cıkması kesinin acılması ya da fistul gelişmesi olasılığını artırır. Bu nedenle, ameliyat sonrasında cocuklara sakinleştirici bir ilacın verilmesinde yarar vardır.