ORAK HUCRELİ ANEMİ NEDİR?
Anemiye ve belirli aralıklarla tekrarlanan ağrıya neden olan bir kan bozukluğudur. Orak hucreli anemili kişilerde hemoglobinin (alyuvarlarda [eritrosit] oksijeni akciğerlerden vucudun diğer bolumlerine taşıyan bir molekul) bir bolumu uygun bicimde iş goremez. Hemoglobinin bir bolumu alyuvarları sert ve orak şekline donuşturen cubuk benzeri yapılar oluşturur. Bu hucreler kucuk kan damarlarını tıkayarak bazı organların ya da dokuların yeterli oksijen almasını engeller. Bu durum, şiddetli ağrı ataklarına neden olabilir.
ORAK HUCRELİ ANEMİYE İLİŞKİN BULGU VE BELİRTİLER:
Kemiklerde, kaslarda ya da karında gunlerce ya da haftalarca suren şiddetli ağrı (ağrılı krizler olarak adlandırılır).
Halsizlik, solgunluk ve nefes darlığı. Tum bunlar anemi ya da alyuvar eksikliği belirtileridir.
Vucudun herhangi bir bolumunde ya da eklemde ongorulemeyen ağrı
Retina (gozun goruntuyu alan arka bolumu) dolaşımdaki alyuvarlardan yeterince beslenemediğinde gorme sorunları ya da korluk.
Karaciğerde işlev bozukluğu (sarılık) nedeniyle derinin ve gozlerin sararması.
Cocuklarda buyumenin ve pubertenin gecikmesi ve erickinlerde ince yapı.
Enfeksiyonlara yuksek duzeyde yatkınlık.
Beyindeki kucuk kan damarlarının beynin bazı bolumlerinde hasara neden olabilecek bicimde daralması ya da tıkanması (inme)
Enfeksiyonun ya da akciğerde sıkışıp kalan orak hucrelerin neden olduğu komplikasyonlar.
Orak hucreli anemiye ilişkin gercekler
Orak hucreli anemi kalıtsal bir kan bozukluğudur. Hem annenizden hem de babanızdan orak hucreli gen gecerse orak hucreli anemili olarak doğarsınız. Annebabanızın birinden orak hucreli, diğerinden normal gen gecerse orak hucre ozelliğinizin olduğu soylenir. Bu durum, orak hemoglobin taşıyıcısı olduğunuz (bkz. Orak Hucreli Anemi Nedir?) ve orak hucre ozelliğinizin cocuğunuza da gecebileceği anlamına gelir. Eşinizde orak hucre ozelliği ya da orak hucreli anemi varsa, cocuğunuza orak hucreli anemi de gecirebilirsiniz. Orak hucreli anemi ozellikle, ataları Guney ve Orta Amerika, Kuba, Suudi Arabistan, Hindistan, Turkiye, Yunanistan ve Italya’dan goc edenler arasında sık gorulur. Bu hastalık iyilecmez. JAMA’da yer alan bir makalede de belirttikleri gibi araştırmacılar, annebabalarda bulunan orak hucre ozelliği ya da orak hucreli aneminin cocuklara gecmemesi icin deneysel teknikleri araştırmaya devam ediyorlar.
TANI:
Bircok eyalette yeni doğan tum bebeklere diğer tarama testleriyle aynı anda, orak hucreli hastalık ya da orak hucre ozelliği acısından basit bir kan testi de yapılması da oneriliyor. Orak hucreli anemiye erken evrede tanı konması onemlidir cunku, bu bozukluğun bulunduğu cocuklar icin uygun bir tedavi şekli bulunabilir. Cocuklara ve erişkinlere basit bir kan testiyle tanı konulabilmektedir.
TEDAVİ:
Antibiyotikler bebeklerde enfeksiyonları onlemeye yardımcı olur ve ağrı kesiciler (ağızdan ya da damar yoluyla), damar yoluyla alınan sıvılar ve oksijen solumak ağrı ataklarının tedavisinde yararlı olur.
Kan transfuzyonu, dolaşımdaki alyuvar sayısını artırarak aneminin duzeltilmesine yardımcı olur.
Diğer ilaclar ve işlemler halen araştırılıyor. Hidroksiure bazı erişkinlerde yararlı olabilir, ancak cocuklarda tedaviye ilişkin araştırmalar devam ediyor.
BAŞKA BİLGİ İCİN BAŞVURULACAK KAYNAKLAR:
National Heart, Lung, and Blood Institute NHLBI Information Center 301/592-8573
Sickle Cell Disease Association of America 800/421-8453 ya da sicklecelldisease.org