Kemik iliğinde aşırı kan hucresi uretimi sonucunda kan hucrelerinin sayısında (ozellikle kırmızı kan hucreleri = eritrositler) anormal derecede artış meydana gelmesine verilen addır.
Polistemia vera doğumsal değildir, daha sonra gelişir. Bir kemik iliği hastalığıdır. Tum kan hucrelerinde (eritrosit, lokosit, trombosit) aşırı uretim sozkonusudur. Oldukca nadir gorulen bir hastalıktır, sıklıkla erkeklerde gozlenir ve 40 yaş altında nadiren gozlenir. Nedeni tam olarak bilinmemektedir.
Hastalık yavaş yavaş gelişir, genellikle 50-60 yaşlarından sonra akut myelojenik losemiye donuşebilir. Kanın yoğunluğunda meydana gelen artış (akışkanlığının azalması) ve trombositlerin sayısında meydana gelen artış bir inme veya kalp krizi gelişmesine neden olabilir. Bazı hastalarda trombositlerin pıhtı oluşturma yetenekleri azaldığından, kanamalar meydana gelebilir. Riskli gruplar bilinmemekle birlikte, yahudilerde daha sık gozlenmektedir.
Belirtiler (şikayetler genelde kanın akışkanlığının azalmasına bağlıdır).
- başağrısı
- sersemlik
- kaşıntı (ozellikle sıcak bir banyodan sonra)
- karnın sol ust kısmında şişkinlik hissi
- ciltte kırmızılık, ozellikle de yuzde
- nefes darlığı
- yatar durumda zor nefes alma
ilave oalrak aşağıdaki şikayetler de bulunabilir:
- gorme bozuklukları
- ciltte kırmızı nokta tarzında lekeler
- yer yer morluklar
- halsizlik
Tanı ve testler
- kan hematokrit değerinin artması
- kan beyaz kure sayısının artması
- kan trombosit sayısının artması
- kan hacminin artması
- kırmızı kure incelenmesi (periferik yayma)
- kan vitamin B-12 duzeyi olcumu
- kemik iliği biyopsisi
- laktat dehidrojenaz enzim duzeyi analizi
- idrar analizi
- serum urik asit duzeyi olcumu
- trombosit agregasyon testi
- sedimentasyon (sedim) hızı olcumu
- eritropoietin olcumu
- lokosit alkalen fosfataz enzim olcumu
Tedavi
Tedavinin temel amacı kanın akışkanlığını arttırmak, kanamaları ve damar ici pıhtılaşmayı onlemektir.
Flebotomi (kan alınması) kanın yoğunluğunu (koyuluğunu) azaltmak amacı ile kullanılan yontemlerden birisidir. Kan hematokrit duzeyi 45 in altına duşene dek her hafta 1 unite kan alınır. Flebotomi işlemi kan hematokrit duzeyi 45 in altına duşene kadar devam edebilir.
Kemik iliğindeki uretimi baskılamak icin bazı hekimler tarafından kemoterapi uygulanabilir.
Aspirin benzeri ilaclar (pıhtılaşmayı engelleyici - kanı sulandırıcı) kullanılmamalıdır, cunku mide kanamasına neden olabilir.
Gerekli onlemler alınmadığında 11-15 yıl icerisinde olum meydana gelebilir. Olumun en onemli nedeni; damar ici pıhtılaşmaya bağlı inme veya kalp krizleridir. İleriki donemlerde losemi gelişebilir.
Gelişebilecek Diğer Hastalıklar
- Damar ici pıhtılaşma
- mide ulseri
- mide kanaması
- gut hastalığı
- losemi
- kalp yetmezliği
- miyelofibrozis