Amyotrofik lateral skleroz (ALS), Motor Noron Hastalığı olarak da bilinmektedir. Omurilik ve beyin sapındaki sinir hucrelerinin (motor noronlar) kaybından kaynaklanmaktadır. Bu kayıplar kaslarda kuvvet kaybı ve incelmeye neden olmaktadır. ALS de piramidal yol adı verilen bolumde de hasar meydana gelmektedir. Hastanın entellektuel fonksiyonlarında (zihinsel fonksiyonlar ve bellek) azalma meydana gelmez, bunama hastaların sadece %5 inde gorulur.

Hastalık ilerleyici ve yayılıcıdır. Kas zayıflığına duyu kaybı eşlik etmez. Kas zayıflığı genelde el, ayak, yutak veya dilde başlayabilir. Hastalarda konuşma ve yutma gucluğu meydana gelebilir. İlerlemiş olgularda solunum gucluğu meydana gelebilir. Hasta el ve ayaklarında seğirmeler tarif eder.

Hastalık 3-5 yılda olumle sonuclanabilir. İlerlemiş hastalarda solunum yetmezliği veya ağır bir zature ya da asfiksi sonucu olum meydana gelebilir.

Genelde ileri yaşlarda (40-50) ve erkeklerde biraz daha fazla gorulur. Ancak daha genc veya daha ileri yaşlarda ortaya cıkabilir. 100.000de 1-1,5 sıklıkta rastlanır. Hastaların % 5-10 unda ailevi geciş gorulur. Otozomal dominant (baskın) ve resesif (cekinik) geciş gosterebilir. Otozomal dominant tipinde hastalığın başlangıc yaşı daha erkendir. Otozomal resesif tip ise cok daha nadirdir ve cok erken başlar (2-23 yaş), ve cok daha uzun surelidir (15-20 yıl).

Zayıf insanlarda daha sık gozlenmesi dikkat cekicidir. Stephan Hawking de (Zamanın Kısa Tarihinin yazarı , unlu bilim adamı) ALS hastasıdır.

Hastalıktan şuphelenildiğinde bir an once bir noroloji uzmanına veya ilgili sağlık merkezine muracaat etmek yerinde olur. Tanı genelde muayeneye ve EMG adı verilen analize dayanılarak konur. ALS ile karışabilecek hastalıkların ayırt edilmesi onemlidir, cunku ALS ile karışabilen hastalıkların bir kısmı tedavi edilebilir hastalıklardır.

Piramidal yol hasarının gelişmesini takiben, reflekslerde canlanma ve kaslarda sertlik meydana gelebilir. Hastalık ilerledikce hareket zorluğu artar ve hasta yatalak hale gelebilir.

Hastalığın oluşumuna etki eden faktorler ceşitlidir ve kesin olarak nedeni saptanamamıştır. Ancak hastalığın etkeni hastalığın ortaya cıkışından yıllarca once olayı tetiklemiş olabilir. Yapılan deneysel araştırmalara gore Otoimmunite, Oksidatif stress, uzun yıllar ağır llere maruz kalma, hucresel anormallikler gibi durumların hastalığa neden olabileceği iddia edilmektedir.

Hastalığın kesin bir tedavisi henuz yoktur. Hastalığın ilerlemesini yavaşlatan bazı ilaclar mevcuttur. Ayrıca bir cok ilac bu hastalığın tedavisinde yardımcı olarak kullanılabilmektedir.