Bu hastalık 1937 yılında Dr. Hulusi Behcet tarafından uclu beulgular kompleksi olarak (ağızda aft, cinsel bolgede yaralar, gozde iridosiklit) tanımlanmıştır. Ancak daha sonraki bulgular hastalığın vucudun bir cok yerinde belirti ve değişikliklere neden olabileceğini gostermiştir. Erkeklerde daha sık gorulur.

Hastalığın nedeni bugune kadar tam olarak belirlenememiştir, virus kaynaklı olduğu yonundeki duşunceler yerini oto-immun hastalık duşuncesine terketmektedir.

Ağızdaki belirtiler: dudaklarda, dilde, yanakta, damakta veya ağız arka duvarında tek veya cok sayıda yaralar (aftlar) şeklinde gorulur. Bu yaralar, genellikle bir mercimekten bezelye buyukluğune kadar (nadiren daha buyuk), kenarları kırmızı bir hale ile cevrili, sınırları belirgin, yuvarlak veya oval, zemini kirli tereyağı gorunumunde ve ağrılı aftlardır.

Cinsel bolgedeki belirtiler: erkeklerde peniste ve testisleri cevreleyen deride, kadınlarda vajina ve vajina ağzında (dudaklarda), her iki cinste idrar kanalı ucunda (uretra) ve makatta aft şeklinde yuzeyel veya daha derin yaralar gozlenebilir.

Gozdeki belirtiler genelde ağrı ve ışıktan rahatsız olma şeklinde başlar. Erken donemde konjonktivit (~goz kapağının ic yuzeyinde enfeksiyon) gelişebilir. Behcette en sık gozlenen goz rahatsızlığı tek veya cift taraflı hipopiyonlu iritis tir (bunu doktorunuz saptayacak). Bazı hastalarda kanlı (hemorojik) koriyo-retinitis saptanabilir.

Ağız ve genital bolgedeki yaralarla birlikte hastada ateş ve bolgesel lenf buyumesi gozlenebilir. Gozdeki belirtiler daha ileriki donemlerde meydana gelir ve korlukle sonuclanabilir.

Behcet; ataklarla kriz şeklinde seyreden bir hastalıktır. Goz ve sinir tutulumlarında durum son derece ciddidir. Kendiliğinden iyileşme son derece nadirdir.

Teşhis

A-Temel Kriterler

1- Ağızda aftlar

2- Cinsel bolgede aft benzeri yaralar

3- Goz bulguları

B-Diğer Kriterler

1- Atrit : Hastaların yarısından fazlasında eklem iltihabı veya eklem ağrısı vardır. Yaklaşık 1-4 haftada iz bırakmadan duzelirler. En sık diz ve ayak bilekleri tutulur. Tutulan eklem sayısı fazla olmaz.

2- Damarlarda tıkac oluşumu: ozellikle goz toklar damarlarında

3- Sinir tutulumu : beyin sapı tutulumu (dissemine skleroz benzeri), omurilik tutulumu (transvers miyelit), organik konfuzyonel sendrom (ensefalit).

4- Mide - barsak tutulumu : mide ulseri, ulseratif kolit, karın ağrısı, ishal

5- Kalp tutulumu : anevrizma, kardit

6- Akciğer tutulumu

7- Diğer bulgular : idrarla protein atılması, kanlı idrar, amiloidozis, ailede behcet hastalığı

Behcet Hastalığı ile karışabilecek diğer hastalıklar

1- Aftoz stomatit

2- Cinsel bolgede aftlar

3- Deride vaskulit (damarsal rahatsızlık)

4- Gozde benzer rahatsızlıklar

5- Artritler

6- Reiter sendromu

7- Stevens-Johnson hastalığı

TANI KOYABİLMEK İCİN YUKARIDAKİ KRİTERLERDEN 3 ADET GEREKİR, ANCAK TEMEL KRİTELERDEN İLK İKİSİNİN OLMASI ZORUNLUDUR.

Hastaların %90 ında paterji testi pozitiftir (deriye iğne batırıldıktan 24-48 saat sonra deride kucucuk apseler meydana gelir).

Yine hastaların %80 inde HLA-B5 saptanır.

Tedavi

Etkili ilac yoktur. Goz icin kortikosteroidler kullanılır. Kolşisinin de etkili olduğu durumlar vardır.

İlk atakalar sırasında kortizon oldukca etkilidir.

Duruma gore bir cok ilac kullanılabilir.