Addison Hastaligi

ADDISON HASTALIGI


Bobrekustu bezi yetmezliği bobrekustu bezlerinin işlevlerinde yavaşlamayı anlatan bir terimdir. Bu durumda aldosteron, kortizol, cinsel hormonlar, adrenalin ve noradrenalin gibi hormonların uretimi yetersiz kalır. Bazen bu hormonlardan bazısındaki eksiklikle bazısındaki artış birlikte gorulur, ama bu tur olgulara cok ender rastlanır. Ceşitli bobrekustu bezi hormonlarının ana maddesi kolesteroldur. Bu ana madde bir dizi kimyasal tepkime sonucunda hormona donuşur. Kimyasal tepkimeler icin gerekli enzimlerden birinin eksikliği, butun uretim zincirinin durmasına ve son urunun, yani hormonun yapılamamasına yol acar.

Olguların buyuk bolumunde hastalık bobrekustu bezi kabuğunun her uc katmanına da yerleştiğinden bobrekustu bezi yetmezliği genel bir hormon eksikliği olarak ortaya cıkar.

NEDENLERİ

Olguların yuzde 70-80 ine Koch basilinin etken olduğu bobrekustu bezi veremi yol acar. Hastalık belirtilerinin gorulebildiği ilerlemiş olgularda bobrekustu bezleri belli bir bicimden yoksun, san-gri renkli ve peynirimsi yapıda iki torbacık halini almıştır. Hastalık belirtilerinin ortaya cıkması icin veremin yol actığı doku yıkımına bağlı bu yapı bozulmalarının bobrekustu bezlerinin yuzde 90 ma yayılması gerekir. Bundan da anlaşılacağı gibi bobrekustu bezlerinin yedek uretim kapasitesi cok geniştir. Bez dokusunun yaklaşık yuzde l0u sağlam kaldığı surece yetmezlik belirtileri yalnız vucudun yuksek duzeyde hormona gereksinim duyduğu anlarda ortaya cıkar. Bu gibi durumlarda bobrekustu bezleri organizmanın birden artan hormon gereksinimini karşılayamaz.

Bobrekustu bezlerinde verem akciğerlerdeki enfeksiyonu izleyen ikincil bir odak olarak belirir. Veremin yanı sıra kronik enfeksiyon hastalıkları, frengi, bobrekustu bezi tumorleri, bu doku hucrelerini yaygın yıkıma uğratan kloroform ve salvarsan gibi zehirli maddeler ve bobrekustu bezlerini besleyen damarların tıkanması da bobrekustu bezi yetmezliğine yol acabilir.

Bazen sorun başka nedenlerden de kaynaklanabilir. Bu durumlarda hastalığın kokeni vucudun daha yukarısında yer alan merkezlerdir. Orneğin, etken beynin hipotalamus bolgesinde uretilen ve hipofiz bezini adrenokortikotrop hormon (ACTH) salgılamaya iten serbestleştirici faktor eksikliği olabilir. Hipofizin ACTH salgılayamaması bobrekustu bezlerinde doku gerilemesine yol acar ve bobrekustu bezi yetmezliğiyle sonuclanır.

BELİRTİLERİ

Addison hastalığı ya da hipoadrenalizm adıyla bilinen bobrekustu bezi yetmezliğinin ilk belirtisi aşırı yorgunluktur. Hasta bitkinlik duyar ve ilerlemiş olgularda yataktan kalkıp yuruyecek gucu kendinde bulamaz. Gittikce zayıflar. Tansiyonu surekli duşuk kalır. Hastalığın butun bunlardan daha tipik belirtisi ise deri renginin koyulaşmasıdır (melanodermi). Deri ozellikle yuz, el ve kollarda koyu, bronz bir renk alır. Elin ustundeki deri koyulaşarak pembemsi avuc iciyle belirgin bir karşıtlık oluşturur. Meme başları ve varsa yara izleri siyaha calan koyu kahverengiye doner. Dişetleri, yanaklar ve ureme organların-da koyu renkli lekeler belirir. Erkeklerde cinsel gucsuzluk, kadınlarda adet duzensizlikleriyle birlikte ozellikle koltukaltı ve dış ureme organları cevresinde kil dokulmesi hastalığın obur belirtileridir.

Şimdi bu hastalıkta eksikliği duyulan hormonların yukarıda sıralanan belirtilere nasıl yol actığına bakalım. Yorgunluk ve duşuk tansiyon birbiriyle yakından ilgilidir. Her ikisi de su ve sodyumun bobrekler yoluyla dışarı atılmasını denetleyen aldosteron hormonunun eksikliğinden kaynaklanır. Aldosteron eksikliği nedeniyle su ve sodyumun boşaltım sisteminden dışarı atılması denetlenemeyen su kaybına, dolayısıyla da dolaşımdaki kan miktarının azalmasına ve tansiyonun duşmesine yol acar. Kilo kaybı bu bozukluğa ek olarak kortizol eksikliğiyle de ilgilidir. Kortizolun başlıca gorevi proteinleri şekere donuşturerek hucrelere enerji sağlamaktır. Addison hastalarında kortizol eksikliği nedeniyle kan şekeri normal duzeyin altına duşer. Bu durum butun organizmayı olumsuz etkiler; hastanın yorgunluk duymasına da yol acar.

Deri renginin koyulaşması bobrekustu bezlerinin dışında gelişen bir belirtidir. Bu bezlerdeki işlev yetersizliği nedeniyle kanda kortizol miktarının azalması on hipofizin surekli uyarılarak aşırı ACTH salgılamasına yol acar. Aynı surecte hipofizin orta lobu da etkilenerek, fizyolojik denge durumunda cok az onem taşıyan melanosit uyarıcı hormonu (MSH) salgılar. Bu hormon deri hucrelerindeki melanin adlı koyu renkli pigmentin artmasına ve deri renginin koyulaşmasına neden olur. Cinsel organlarla ilgili bozukluklar ve kıl dokulmeleri ise bobrekustu bezlerince salgılanan cinsel hormonların eksikliğinden kaynaklanır.

AKUT BOBREKUSTU BEZİ KABUK BOLGESİ YETMEZLİĞİ

Akut hipokortikoadrenalizm adıyla da bilinen bu cok şiddetli hastalık neyse ki cok ender gorulur. Ağır enfeksiyon hastalıkları sırasında bobrekustu bezini besleyen bir damarın catlaması sonucunda gelişebilir. Neredeyse yalnızca cocuklarda ve yaşlılarda gorulen bu bicime Waterhouse-Friederichsen sendromu adı verilir. Bir başka olasılık kronik bobrekustu bezi kabuk bolgesi yetmezliği sırasında duyulan aşırı hormon gereksinimiyle sıra dışı olarak hastalığın akut bicime donuşmesidir. Hastalığın bunların hepsinden yeni bir nedeni ise tedavi amacıyla kullanılan kortizonun birden kesilmesidir. Kortizon tedavisi sırasında kanda yeterli miktarda kortizon bulunduğu icin hipofiz bezi bobrekustu bezlerini uyarmaz. Boylece bobrekustu bezleri gecici bir "dinlenme" evresine girer ve dinlenme durumundan cıkıp normal işleyişe donmeleri icin belli bir sure gerekir. Dışarıdan verilen kortizon birden kesilince bobrekustu bezleri vucudun kortizon gereksinimini karşılayamaz ve akut bobrekustu bezi kabuk bolgesi yetmezliği gelişir.

Belirtileri ve tedavisi

Hastalığın belirtileri kalp, akciğer, beyin ve sindirim sistemiyle ilgilidir. Mide bulantısı, kusma, kan şekeri ve basıncında onemli olcude duşme, su ve tuz dengesinde aşırı bozukluklar gorulur. Gunumuzde akut bobrekustu bezi kabuk bolgesi yetmezliği eksik hormonların dışarıdan verilmesiyle urkutucu bir hastalık olmaktan cıkmıştır. Hormon tedavisi hastaların normal bir yaşam surdurmesine olanak vermektedir