Aort darlığı
Sınıflaması
1- Valvuler aort darlığı (coğunlukla)
2- Subvalvuler aort darlığı
A) Hipertrofik obstruktif kardiyomiyopati (Bkz. Kardiyomiyopatiler)
B) Subvalvuler (membranoz veya band tipi ) aort stenozu
3-Postvalvuler (supra valvuler) aort stenozu
VALVULER AORT DARLIĞI
Etiyoloji
Konjenital, romatizmal, aterosklerotik veya nadiren infektif endokardite bağlı olarak ortaya cıkar.
70 yaşın uzerindeki olgularda dejeneratif sklerotik aort stenozu en sık gorulen kapak hastalığıdır.
Patofizyoloji
Kapak alanı normalde > 2,5 cm2 dir. Bu alanda 1/3 oranında daralma oluşursa belirgin kardiyak ve hemodinamik etkiler ortaya cıkar.
Sol ventrikulde basınc yuklenmesi -> konsantrik hipertrofi -> diastolik fonksiyonların bozulması -> enddiastolik dolum basıncının artması -> koroner yetmezlik -> sistolik yetmezlik.
Aort darlığında koroner yetmezliğin sebepleri:
1. Oksijen ihtiyacının artması (basınc yuklenmesi)
2. Koroner perfuzyonun azalması (aortada post stenotik basınc duşukluğu ve enddiastolik ventrikul basıncı artışı)
3. Hipertrofiye olan kalbin oksijen difuzyon alanının artması
Klinik
Hafif aort stenozlu olgularda genellikle semptom izlenmez. Semptomlar ortaya cıktığında ise genellikle ciddi aort darlığı saptanır. Başlıca semptomlar aşağıda sıralanmıştır:
- Soluk gorunum, cabuk yorulma
- Duşuk nabız basıncı ve kan basıncı amplitudu (pulsus tardus et parvus)
- Goz kararması ve senkop
- Angina
- Efor dispnesi
- Aritmiler
- Ani olum
- Son donemde sol kalp yetmezliği
Dinleme bulguları
En iyi sağ ikinci interkostal aralıkta, parasternal bolgede duyulan ve karotislere yayılan, kreşendodekreşendo (baklava) şeklinde sistolik bir ejeksiyon ufurumu duyulur. Hafif stenozlarda sistolik ejeksiyon kliği ve klikten sonra başlayan ve kısa suren bir ejeksiyon ufurumu duyulurken ilerlemiş aort darlığında ufurum gec sistolik devreye kadar yayılır. İleri aort darlığı olan olgularda birinci kalp sesi hafifler ve bazen duyulamayabilir. Ayrıca ileri aort stenozlu olgularda ikinci kalp sesinde solunumla paradoks ciftleşme duyulur.
EKG
Aort stenozunda EKG bulguları ileri evrelerde ortaya cıkar ve stenozun ciddi olduğunun dolaylı bir gostergesidir. Sol ventrikul hipertrofisi ve/veya strain bulguları mevcuttur. (Svı ve Rv5 amplitudu toplamı > 3,5 mV ve /veya V4-6'da T negatifliği gorulur.)
T negatifliği olan aort stenozlularda genellikle kapaktaki gradient (basınc farkı) 50 mmHg'den fazladır. Yetmezlik ve darlığın birarada olduğu olgularda volum yuklenmesi de birlikte olduğu icin, kucuk Q dalgalarının gorulmesi tipiktir.
İleri veya komplike olgularda ritm bozuklukları da ortaya cıkmaktadır .
Rontgen
Cıkan aortada (Aorta ascendens) poststenotik dilatasyon
Kompanze devrede normal buyuklukte kalp, terminal donem-de dilatasyona bağlı kardiyomegali
Kapakta kalsifikasyon olan olgularda kalsifikasyonun izlenmesi.
EKO
- Fibrotik kalınlaşmış veya kalsifik kapak
- Kapak hareketlerinde ve acılımında kısıtlanma
- Cıkan aortada poststenotik genişleme
- Sol ventrikulde konsantrik hipertrofi
- Doppler ile basınc gradientinde artış (Bkz. Tablo: 1)
- Aort darlığı ile birlikte yetmezliğinin de olup olmadığının değerlendirilmesi
- Diğer kapak yapı ve fonksiyonları ile kalp boşluklarının değerlendirilmesi
İnvazif tanı (Sol kap kateterizasyonu) -
Sol ventrikulle aorta arasındaki sistolik basınc gradientinin belirlenmesi
- Kapak alanı hesabı
- Beraberinde olabilecek kapak hastalıklarının ve sol ventrikul fonksiyonlarının değerlendirilmesi
- Koroner arter hastalığının olup olmadığının değerlendirilmesi
Ayırıcı tanı :
Hipertrofik kardiyomiyopati
Aort kapağın aterosklerotik dejenerasyonu (Genellikle anlamlı bir hemodinamik etkisi yoktur).
Tanı
Oskultasyon/fonokardiyogram/karotid arter basınc trasesi ve EKO.
Prognoz
Aort darlığı olan olgular semptomlar ortaya cıkmadan once yıllarca asemptomatik yaşayabilirler. Ancak semptomlar ortaya cıktıktan sonra prognoz kotudur. Bu hastalardan ciddi aort darlığı olanlarda tanı konduktan sonra medikal tedaviyle 5 yıllık sağ kalım oranı %40, 10 yıllık sağ kalım oranı %20'dir. Semptomatik olan hastalardan angina veya senkop olanlarda ortalama yaşam suresi 2-3 yıldır. Konjestif kalp yetmezliği gelişenlerde ise ortalama yaşam suresi 1,5 yıldır. Asemptomatik ciddi aort darlığı olan olgularda ani olum riski yılda %2 civarındadır. Hafif darlığı olan olgularda yapılan ekokardiyografik takip calışmalarına gore yıllık gradient artışı ortalama 4-8 mmHg'dır.
Tedavi
A) Medikal tedavi:
- İnfektif endokardit profilaksisi - Kalp yetmezliği semptomları gelişmiş ve /veya sol ventrikul dilatasyonu ile birlikte ejeksiyon fraksiyonu azalması olan olgularda diuretik (dikkatle) ve digital preparatları
- Aritmisi olan olgularda antiaritmik tedavi, atriyal fibrilasyon gelişen olgularda kardiyoversiyon ve tekrarın onlenmesi icin atriyal fibrilasyon profilaksisi (antiaritmiklerle)
- Hafif aort stenozlularda (sistolik aortik pik gradient < 40 mmHg) 2 yılda bir ekokardiyografik ve yılda 1 rutin muayene ile takip. Efor kısıtlamasına gerek yoktur.
- Ciddi aort darlığı olan asemptomatik olgularda sportif faaliyetler ve ağır bedensel aktiviteler kısıtlanmalı ve hastalara her 6 ile 12 ayda bir ekokardiyografik inceleme yapılmalı ve ozellikle sol ventrikul fonksiyonlarındaki değişikliklere dikkat edilmelidir.
- Semptomatik olan 35 yaşın uzerindeki tum erkek olgularda ve 45 yaşın uzerindeki tum kadın olgularda koroner anjiyo endikasyonu vardır.
B) Cerrahi Tedavi:
- Aortik kapak alanı < 0,8 cm2 veya 0,5 cm2/m2 ve semptomatik olan tum hastalarda valvuloplasti veya kapak replasmanı endikedir.
- Ciddi aort darlığı ile birlikte sol ventrikul fonksiyonlarında bozulma olan tum olgularda semptom olsun veya olmasın operasyon endikasyonu vardır.
* Cocuklardaki ciddi aort darlığında semptom olsun olmasın operasyon endikasyonu olup valvotomi yapılan olgularda mortalite %2 civarındadır.
* Ameliyat yapılan olgularda prognozu etkileyen başlıca faktorler; yaş, sol ventrikul fonksiyonları, koroner arter hastalığının mevcudiyeti, beraberinde başka bir kapak hastalığının veya
bolik veya serebral problemin olmasıdır. * Operasyon sonrası 10 yıllık hayatta kalma oranı yaklaşık %65'tir.