Bugun sizlere adını ilk defa duyacağınız oldukca nadir rastlanan bir hastalıktan bahsedeceğim. Bu hastalık ‘alveoler mikrolitiazis’.
Alveoler mikrolitiazisin Turkce bir karşılığı yok, ama bu hastalığa ‘akciğerlerin ufak tefek taşları’ gibi bir isim vermek pek de yanlış olmaz sanırım. Cunku, alveol tıp dilinde akciğer dokusundaki hava keseciklerinin adı. Mikro, málûmunuz cok kucuk demek; litiazis ise taş mánasında bir kelime. Buna gore, alveoler mikrolitiazis akciğer keseciklerinin kucuk taşları demek oluyor.
Bize ne bu hastalıktan demeyin, cunku bu hastalığın cok onemli bir ozelliği var. O da, tum dunyada ‘en cok Turkler’de gorulen bir hastalık’ olması, fakat Turkler’de neden sık gorulduğunun mákûl ve mantıklı bir acıklaması yok.
Akciğerlerdeki hava keseciklerinin icinde sayısız, minik kucuk taşların oluşumu ile karakterize bir hastalık olan alveoler mikrolitiazis, ilk kez 1918 yılında tanımlanmış ve bugune değin 500’e yakın kişide bu hastalığın saptandığı bildirilmiştir. Hastalık en cok Turklerde gorulmekte, onları İtalyan ve Amerikalılar izlemektedir.
Alveoler mikrolitiazise, yediden yetmişe her yaştan insanda rastlanabiliyor. Premature bebeklerde gorulebildiği gibi, 80 yaşında da tanındığı bildirilmiştir, ama en cok 30-50’li yaşlarda saptanıyor. Erkeklerde daha cok goruluyor. Hastalığın ailesel bir ozelliği var, ozellikle kardeşlerde sık rastlanıyor.
Sebebi belli değil
Alveoler mikrolitiazis 80 yıldan fazla zamandan beri tanınan bir hastalık olmasına rağmen sebebi bilinmemektedir. Akciğerlerde oluşan minik taşlar buyuk olcude kalsiyum ve fosfordan oluşur, fakat hastalarda ne
kalsiyum ne de fosfat metabolizmasında bir bozukluk yoktur. Bulaşıcı bir hastalık da değildir.
Oksuruk ve nefes darlığı
Erken donemdeki hastaların onemli bir şikáyeti yoktur. Bir cok hastaya başka bir sebeple cekilen akciğer rontgeninde gorulen bulgularla tanı konur.
En cok rastlanan belirtiler oksuruk ve ilerleyici nefes darlığıdır, ancak bunlar hastalığın ilerlemiş evrelerinde ortaya cıkarlar. Bazı hastalarda oksurukle beraber balgam ya da kucuk kanamalar da gorulebilir. Goğus ağrısı olabilir.
Hastalık iyice yaygınlaştığında, bacaklarda şişme, karaciğerde buyume, karında sıvı toplanması, boyun damarlarında genişleme, tırnak ve dudaklarda morarma gibi sağ kalp yetersizliği bulguları ortaya cıkar. Nefes darlığı oturur durumda bile vardır.
Alveoler mikrolitiazis, cok yavaş seyirli bir hastalıktır. Tanısı 80 yaşında konan hastalar da bunun en iyi kanıtıdır. Hastalar, genellikle tanı konduktan ortalama 30 yıl kadar sonra solunum ya da sağ kalp yetersizliği yuzunden kaybedilir.
Teşhisi cok kolay!
Alveoler mikrolitiazis tanısı tipik hastalarda cok kolaydır. Bir cok hastada akciğer rontgenindeki bulgular başka hicbir hastalıkla karışmayacak kadar tipiktir. Rontgende, tum akciğer alanlarında, sayılamayacak kadar cok, ince kum taneleri şeklinde beyazlıklar vardır. Taşların buyuklukleri 1 milimetreden daha kucuktur. Bu bulgular akciğer tomografisinde daha belirgindir.
Akciğer rontgeni ile kesin teşhis konamayan durumlarda bronkoskopi ile biyopsi yapılması gerekir.
Bazı hastaların balgamlarında kucuk taş taneciklerine rastlanabilir.
Laboratuar bulguları tipik değil
Hastalığa ait tipik bir kan bulgusu yoktur. Bir cok hastada sedimantasyon ve kanda gama-globulin duzeyleri yuksek bulunur.
Solunum fonksiyon testlerinde akciğer kapasitesinin azalmış olduğu saptanır. İlerlemiş evrede kanda oksijen basıncı da duşuk bulunur.
Kesin bir tedavisi de yok
Hastalığın kesin bir tedavisi yoktur. Bazı hastalarda denenen ‘bronko-alveoler lavaj’ın yani akciğerlerin serumla yıkanmasının tedavi bakımından bir yararı olduğu gosterilememiştir. Kortizon tedavisinin de olumlu bir etkisi olmadığı anlaşılmıştır.
Son yıllarda, kristalleşmeyi onleyici etkisi olan ‘disodium etidronat’ isimli ilacla uzun sureli tedavi ile hem hastaların şikayetlerinde ve hem de rontgen bulgularında gerilemeler olduğu bildirilmiştir.
Tedaviye cevap vermeyen hastalarda ise akciğer nakli denenmektedir.
(Prof. Dr. Ahmet Rasim Kucukusta/Star)