AKUT LOSEMİLER
Losemi nedir?
Kan kanseri olarak adlandırılan losemi, kemik iliğinin anormal hucreler ile dolması ve bu hucrelerin kana ve tum dokulara yayılması sonucu belirti veren malign (kotu huylu) bir hastalıktır. Akut losemi ani başlar ve tedavi edilmezse kısa surede olume yol acar.
Belirtileri nedir?
Kan pıhtılaşmasında rol oynayan trombositler ve enfeksiyonlara karşı savunmada rol oynayan lokositlerin sayısı azalmaya başlar. Trombosit duşukluğu hastalarda morluk oluşumuna, deri ve burun kanamalarına yol acarken, lokosit duşukluğu yuksek ateş ve kolay enfeksiyon gorulmesine neden olur. Kırmızı kan hucresi eksikliği anemiye ve buna bağlı olarak , halsizliğe, nefes darlığına, kolay yorulmaya neden olur. Bunun dışında kilo kaybı, dişetlerinde şişkinlik ve eklem ağrıları gorulebilir.
Losemiler nasıl sınıflandırılır?
Losemiler akut veya kronik olarak sınıflandırılırlar. Genel olarak, akut losemiler cocuklarda ortaya cıkarken, kronik losemiler daha cok yetişkinlerde gorulme eğilimindedirler. Loseminin hucre tipine gore miyeloid ve lenfoid olmak uzere ikiye ayrılır.
Akut Miyeloid Losemi (AML) nedir?
Lokositleri meydana getiren hucrelerden granulosit ve monositler kemik iliğindeki blast adı verilen genc hucrelerin basamak basamak olgunlaşması sonucu oluşurlar. Meydana gelen bu olgun hucreler blastların aksine fonksiyon goren hucreler olup mikroplarla mucadele eder ve bağışıklık sisteminde rol oynarlar.
Akut miyeloid losemide, normal olgunlaşma sureci bozulur, blast adı verilen genc hucreler olgunlaşamaz, kemik iliği ile kanda birikmeye başlarlar. Notrofil, monosit gibi olgun hucreler meydana gelemediğinden mikroplara karşı vucut savunmasız kalır. Miyeloblastların anormal coğalması sonucu kemik iliğinde eritrosit ve trombosit yapımı bozulur. Buna bağlı olarak anemi ve trombosit sayısında azalma meydana gelir.
Nedeni nedir?
Kesin nedenleri bilinmemekle birlikte hem genetik hem de cevresel faktorlerin onemli rol oynadığı duşunulmektedir. Genlerde oluşan değişikliklerin (mutasyon, translokasyon) bazıları losemi gelişimine yol acan genleri uyarırken, bazıları da losemi oluşmasını engelleyen genlerin fonksiyonunu bozarak losemi gelişimine neden olurlar. Genetik sebeplerin dışında losemi gelişimine neden olan cevresel faktorler şunlardır:
Yuksek doz radyasyona maruz kalma: Ozellikle 2. Dunya Savaşı’nda Japonya’ya atom bombası atıldıktan sonra bu bolgede yaşayanlarda losemi gorulme oranı artmıştır.
Kimyasal maddeler: Ozellikle benzen gibi kimyasal maddelere maruz kalanlarda ve sigara kullananlarda losemi sıklığı artar.
Bazı doğumsal hastalıklar: Down sendromu, Fanconi anemisi gibi kalıtsal hastalıklar ile miyelodisplastik sendrom, polisitemia vera gibi edinsel hastalıklarda losemi sıklığı artar.
Bazı kemoterapi ilacları: lenfoma, yumurtalık kanseri, meme kanseri gibi hastaların tedavisinde kullanılan bazı kemoterapi ilacları losemi gorulme sıklığını arttırır.
Virusler
Belirtiler
Hastaların coğunda daha once belirgin bir sağlık sorunu yok iken haftalar hatta gunler icinde artan rahatsızlık hissi vardır. Anemiye bağlı olarak halsizlik, cabuk yorulma, fiziksel aktivite sırasında nefes darlığı oluşur. Trombosit sayısı sıklıkla duşuk olduğundan vucutta morluklar, toplu iğne başı buyukluğunde yaygın kırmızı dokuntuler, dişeti, burun kanaması meydana gelir. Ateşe, cilt, solunum yolu ve boğaz enfeksiyonlarına sıklıkla rastlanır, bazen diş etlerinde şişlik gorulur. İştahsızlık sıktır, kilo kaybı gorulebilir.
Tanı
Kan sayımında anemi ve trombosit sayısında duşukluk sıktır. Lokosit sayısı artmış azalmış veya normal olabilir. Cevre kanından hazırlanan yaymada blastların gorulmesi tanıyı kuvvetlendirir. Kemik iliği biyopsisinde veya cevre kanı yaymasında blast sayısının %20’nin uzerinde olması akut losemi tanısı koydurur (Şekil). Loseminin tipi (AML-ALL) ve AML’nin alt grup tayini, akım sitometrisi yardımıyla ve ozel boyalarla boyanan kemik iliği biyopsisinin mikroskopik incelenmesi sonucu yapılır. Hastadan alınan ilik orneği kromozom incelemesine gonderilir. Genc ve kardeşi olan hastalarda olası ilik nakli icin doku uygunluk testleri (HLA) yapılmalıdır.