Ailevi Akdeniz Ateşi nedir?
Turkiye, Kuzey Afrika ulkeleri, Ermeniler, Araplar ve Yahudilerde gorulen kalıtsal ozelliği on planda olan bir hastalıktır. Hastalığın ana karakteri tekrarlayan akut (birden başlayan), kısa sureli, ağrılı peritonit (karın zarı iltihabı), plorit (akciğer zarı iltihabı) ya da artrit (eklem iltihabı) atakları olmasıdır, buna deride kızarıklık da eklenebilir. Hastaların bir bolumunde bobrek etkilenebilir ve bu durum amiloidoz olarak adlandırılır. Nadir olarak amiloidoz dışında da bobrek tutulumları ve damar iltihabı gorulebilir. Bobrek tutulumu bobrek yetersizliğine neden olabilir.
Nedeni
Son zamanlarda bu hastalıkta “Pyrin” adı verilen bir gende mutasyon (değişme) olduğu saptanmış olmakla birlikte, tam olarak neden geliştiği bilinmemektedir.
Tanı
Atak geciren hastalarda tanı klinik bulgulara, aile oykusune, muayene bulgularına ve laboratuvar testlerine dayanarak konur. Hastalarda genetik inceleme yapılmasının yararı sınırlıdır, cunku bu gune kadar tanımlananan mutasyonlar FMF hastalarının ancak %80′inde bulunmuştur. Bununla birlikte, tipik olmayan olgularda genetik analizin yararı olabilir.
Tedavi
1973 yılında ortaya atılan, gunde 1-2 mg devamlı kolşisin tedavisinin ve hastaların onemli bir bolumunde coğu hastada atakları ve amiloidoz gelişimini onlediği saptanmıştır. Bununla birlikte, tedaviye uyum gostermeyen hastalar ve kolşisine başlamadan once amiloidoz gelişen kişiler icin amiloidoz hala karşılaşılan bir problemdir. Kolşisinin atakları nasıl onlediği ya da amiloidoz gelişimini nasıl engellediği bilinmemektedir. bununla birlikte, kolşisinin FMF ataklarını onlemedeki etkinliğinin amiloid oluşumunu durdurmak olmadığı bilinmektedir. Cunku kolşisin tedavisi uygulanan bazı hastalarda atakların sıklığı değişmezken, amiloidoz gelişimi durmaktadır. Kolşisin tedavisinin FMF hastaları icin guvenli ve uygun bir tedavi olduğu bilinmektedir. Kolşisinin bebek uzerinde zararlı bir etkisi gosterilmemiş olmakla birlikte, hamile FMF hastalarına amniyosentez yapılması (bebeğin icinde bulunduğu su kesesinden ornek alınması) ve fetusun genetik incelemesinin yapılması onerilmektedir.