KAWASAKI HASTALIGI

Bu hastalik, 1967’de bir Japon cocuk hastaliklari uzmani olan Tomisaku Kawasaki tarafindan tanimlanmistir. Ilk olarak, ates, deri dokuntuleri, konjuktivit (gozlerde kanlanma), enantem (bogaz ve agiz mukozasinda kizariklik), ellerde ve ayaklarda sisme, buyumus lenf nodlariyla gelen bir cocukta ‘mukokutenoz lenf nodu sendromu’ olarak taninmistir. Birkac yil sonra koroner arter anerizmasi (kalp damarlarinin genislemesi ) gibi komplikasyonlari bildirilmistir.

Nedir?
Kawasaki, genellikle koroner arterleri (kalbi besleyen atardamarlari) tutan anevrizmalara yol acabilen, damar duvarlarinin iltihaplanmasina neden olabilen akut sistemik bir damar hastaligidir. Hastalarin hepsi anevrizma gelistirmeyebilir. Buyuk cogunlugu, komplikasyonlar olmaksizin akut belirtilerle seyreder.

Ne kadar siktir?
Kawasaki hastaligi nadir bir hastalik oldugu halde, Henoch-Schonlein purpurasiyla birlikte, en sik gorulen cocukluk cagi vaskulitlerinden biridir. Hemen hemen her zaman, kucuk cocuklarin hastaligidir. Hastalarin %80’i 5 yasin altindadir. Genellikle erkeklerde kiz cocuklara gore daha siktir. Kawasaki olgularina yilin herhangi bir doneminde rastlanabilse de, bazi mevsimsel farkliliklar olabilir; kis sonu ve ilkbaharda daha fazla gorulebilir. Japon cocuklarda cok daha sik olmakla birlikte dunyanin bir cok bolgesinden olgular tanimlanmistir.

Hastaligin nedenleri nelerdir?
Kawasaki hastaliginin nedenleri aciklanamamistir, ancak enfeksiyoz kokenli olmasindan kuskulanilmaktadir.
Belirli genetik yatkinligi olan bireylerde asiri duyarlilik ya da buyuk olasilikla mikrobik bir ajan tarafindan (virus ya da bakteri) tetiklenen bozulmus immun yanit, kan damarlarinin iltihaplanmasina ve hasarina yol acan bir sureci baslatabilir.

Kalitimsal mi? Neden benim cocugum hastalandi?
Onlenebilir mi? Bulasici mi?
Kawasaki kalitsal bir hastalik degildir, fakat genetik bir yatkinlik olabilecegi dusunulmektedir. Bu hastaligin ailede birden cok kiside gorulmesi cok nadirdir. Ayrica, bulasici da degildir ve onlenemez. Hastaligin ikinci bir atak yapmasi mumkun olmakla birlikte nadir bir durumdur.

Esas belirtileri nelerdir?
En az 5 gun suren nedeni aciklanamayan yuksek atesle baslar. Cocuk genellikle cok huysuzdur. Atesi takiben ya da atesle birlikte gozlerde kizariklik (konjunktivit) gorulebilir ama irin veya akinti yoktur.
Hasta cocukta, kizamik, kizil, urtiker (kurdesen), papul ve benzeri tipte degisik dokuntuler ortaya cikabilir. Deri dokuntusu, esas olarak govde ile kol ve bacaklari, siklikla da kasik bolgesini tutar.
Agiz degisiklikleri, parlak kirmizi catlamis dudaklar, genellikle “cilek dili” olarak adlandirilan kirmizi dil ve bogazda kizariklik bulgularini icerir.
Eller ve ayaklarda, ozellikle el ayalari ve ayak tabanlarinda sislik ve kizariklik bulgulari gorulur. Bu bulgulari 2-3. haftalar civarinda, parmak uclarindan baslayan karakteristik bir deri soyulmasi izler.
Hastalarin yaridan fazlasinda boyun bolgesi lenf dugumlerinde buyume gorulebilir. Siklikla 1.5 cm’ den buyuk tek bir lenf dugumu de ele gelebilir.
Bazen, eklemlerde agri ve/veya sislik, karin agrisi, ishal, huysuzluk, bas agrisi gibi baska belirtiler de gorulebilir.
Kalp tutulumu uzun donemde yol actigi komplikasyonlar dolaysiyla, Kawasaki hastaliginin en ciddi bulgusudur. Kalpte ufurumler , aritmiler ve ultrason anormallikleri saptanabilir. Kalbin butun degisik katmanlarinda belli derecelerde iltihaplanma gorulebilir, oyle ki; perikardit (kalbi saran kilifin iltihabi), miyokardit (kalp kasinin iltihabi) ve ayrica endokardit (kalp kapaklarin tutulumu) gorulebilir. Ne var ki, bu hastaligin baslica ozelligi koroner anevrizmalarin gelismesidir.

Hastalik her cocukta ayni midir?
Hastaligin siddeti cocuktan cocuga degisir. Her hastada butun klinik tablolar gorulmeyecegi gibi, hastalarin cogunda kalp tutulumu gozlenmez. Kawasaki hastaligi icin tedavi goren 100 cocuktan yalniz ikisinde anevrizmalara rastlanir.
Cok kucuk cocuklarda (1 yasin alti) siklikla hastaligin tam olmayan formu ortaya cikar. Boyle durumlarda butun karakteristik klinik bulgulari tasimadiklari icin tani konmasi daha zordur. Bu cocuklarin bazilarinda anevrizma gelisebilir.

Cocuklardaki hastalik eriskinlerden farkli midir?
Bu bir cocukluk hastaligidir. Yetiskinlerde benzer vaskulit cesitleri gozlenebilir fakat, degisik bir klinik tablo vardir.

Nasil tani konur?
Eger aciklanamayan ve en az 5 gun suren yuksek ates, ve asagidaki bulgularin 5’inden 4’u varsa kesin tani konulabilir: 1) Benzer bulgulari aciklayan baska bir hastalik olmaksizin cift tarafli konjunktivit, 2) Buyumus lenf nodlari, 3) Deri dokuntusu, agiz ve dil tutulumu ve 4) Kol ve bacaklarda gorulen degisiklikler.
Eger kesin tani mumkun degilse hastaligin tam olmayan (inkomplet) formu oldugu dusunulebilir.

Testlerin onemi nedir?
Laboratuar bulgulari hastaliga ozgu degildir fakat iltihabin derecesini yansitirlar. Iltihabin gostergeleri, artmis ESR (benzer hastaliklardan daha yuksek) , lokositoz (beyaz kan hucrelerinin sayisinda artma), ve anemidir (kirmizi kan hucrelerinde azalma). Hastaligin ilk haftalarinda trombositlerin (kan pihtilasma hucreleri) sayisi genellikle normaldir fakat, ikinci haftada yukselmeye baslar ve cok yuksek duzeylere ulasir.
Hastalar normale donunceye kadar kontrol muayenelerine gitmeli ve kan tahlilleriyle degerlendirilmelidir.
Oncelikli olarak elektrokardiyogram (EKG) ve ekokardiyogram yapilmalidir. Ekokardiyogramla koroner arterlerin sekil ve buyuklugu degerlendirilerek anevrizmalar saptanabilir. Koroner anormalligi olan cocuklarda ayrintili calisma ve incelemeler gereklidir.

Tedavi edilebilir mi?
Kawasaki hastasi olan cocuklarin cogu iyilestirilebilir ne var ki, bazi hastalar uygun tedaviye ragmen kalp komplikasyonlari gelistirebilir.
Hastaliktan korunmak mumkun degildir. Hastalik gelismisse, koroner komplikasyonalari azaltmanin en iyi yolu erken tani koyup tedaviye bir an once baslamaktir.


Tedavi yontemleri nelerdir?
Kesin ya da supheli Kawasaki dusunulen cocuk, olasi kalp tutulumu acisindan gozlenmesi ve monitorize edilmesi icin hastaneye sevk edilmelidir.
Kalp komplikasyonlarinin azaltilmasi icin tani konulur konulmaz tedaviye baslanmalidir.
Tedavi, yuksek dozda aspirin ve damar ici gama globulin verilmesini icerir. Her iki tedavide sistemik iltihabi azaltarak akut belirtilerin kaybolmasini saglayacaktir. Hastalarin buyuk cogunlugunda koroner anormalliklerin ortaya cikisini onleyebildigi icin, yuksek doz damar ici globulin tedavinin vazgecilmez unsurudur. Nadir de olsa kortikosteroidler de kullanilabilir.

Ilac tedavisinin yan etkileri nelerdir?
Gama globulin tedavisi genellikle iyi tolere edilir. Bilindigi uzere, aspirin tedavisi mide rahatsizliklarina ve ayni zamanda karaciger enzimlerinde gecici yukselmeye neden olabilir.

Tedavi ne kadar surmelidir?
Hastalarin cogunda yuksek doz gama globulin bir kez verilir fakat bazilarinda ikinci doz gerekebilir.
Yuksek doz aspirin baslanir ve ates devam ettigi muddetce verilir, daha sonra azaltilir. Trombositler uzerindeki pihtilasmayi engelleyici etkisinden dolayi dusuk doz aspirine devam edilir. Boylece trombositler birbirine yapismaz. Dusuk doz aspirin kullanimi, Kawasakinin en tehlikeli komplikasyonu olan kalp enfarktusune yol acabilen, anevrizma icindeki trombus (kan pihtisi) olusumuna engel olmasi acisindan yararlidir.
Koroner anormalligi olmayan cocuklar birkac hafta aspirin tedavisi gorurler fakat anevrizmasi olan cocuklarda cok daha uzun surelerle kullanilmalidir.

Alternatif / tamamlayici tedavinin yeri nedir?
Bu hastalik icin alternatif tedavilerin yeri yoktur.

Ne cesit kontrol muayeneleri gereklidir?
Kawasaki hastalari normale donunceye kadar periyodik olarak kan sayimlari ve ESR tetkikleri yapilmalidir. Koroner anevrizmalarin varligini saptamak ve gelisimlerin takip etmek icin duzenli ekokardiyogramlar yapilmalidir; sikligi anevrizmalarin varligina ve buyuklugune bagli olarak degisir. Pek cok anevrizma iyilesebilir.
Pediatrist, pediatrik kardiyolog ve pediatrik romatolog bu cocuklarin takibini ustlenmelidir. Pediatrik romatologun olmadigi yerlerde, ozellikle kalp tutulumu olan hastalarin takibini pediatrist ve kardiyolog birlikte yapmalidir.

Hastalik ne kadar surer?
Kawasaki uc evresi olan bir hastaliktir: 1) Ilk 2 haftayi iceren, atesin ve diger belirtilerin goruldugu akut evre, 2) Ikinci haftadan dorduncu haftaya kadar olan, trombosit sayisinin artip anevrizmalarin olusmaya basladigi subakut evre, 3) Birinci aydan ucuncu aya kadar olan, butun laboratuar testlerinin normale donmeye basladigi ve bazi koroner arter anevrizmalarinin kuculmeye basladigi iyilesme evresi.

Hastaligin uzun donem sonuclari nelerdir?
Hastalarin buyuk cogunlugu icin sonucu mukemmeldir; normal hayatlarina donup normal buyume ve gelismelerini surdururler.
Kalici koroner arter anormalligi olan hastalar icin hastaligin gidisati damar daralmasi ve tikanikliklarinin gelisimine baglidir.


Gunluk hayat icin bazi oneriler- Sporun yeri ? Asi yapilabilir mi ?
Hastalik ve gama globulin tedavisi bagisiklik sistemini etkiledigi ve bu etki 6 ay surebildigi icin bu hastalarin 3-6 ay boyunca asilanmamalari onerilir. Kalp tutulumu gelistirmeyen cocuklarin spor ya da baska bir gunluk aktivite acisindan kisitlanmalarina gerek yoktur. Ne var ki, koroner anevrizmasi olan cocuklarin ergenlik cagi boyunca, yarismali aktivitelere katilabilmeleri icin bir pediatrik kardiyologa danisilmalidir.