Dandy-Walker Sendromu doğumsal bir hastalık olup beyinde dorduncu ventrikul denilen bir boşluk ile beyinciği ilgilendirmektedir.Hastalık dorduncu ventrikul denilen ve beyin omurilik sıvısının dolaştığı boşluklardan birinin doğuştan anormal genişlemesi, beyincikte iki beyincik yarımkuresinin arasında yer alan ve vermis denilen bolumun yokluğu(agenezisi) veya gelişiminin geri kalması(hipoplazisi) ve bu anormallikler sonucunda kafatasının arka boşluğunda bir kist oluşması ile karakterizedir. Ayrıca hidrosefali yani kafa ici basıncının artması ve kafatasının genişlemesi de eşlik edebilir.
Hastalık Belirtileri Nelerdir?
Hastalığın belirtileri coğunlukla erken cocukluk doneminde başlar. Başlıca belirtiler cocuğun noro-motor ve zeka gelişiminin geri kalması ve baş cevresinde meydana gelen buyumedir. Bu, vucutta genel anlamda sinir sistemi ile kas-iskelet sisteminin birlikte, sistematik, yaşa uygun ve olması gereken gelişiminin geri kalması anlamına gelmektedir. Bunun sonucunda cocukta ileri yaşlara doğru anormal kas tonusu ve kasılmaları nedeni ile spastik vucut posturu yani spastisite ve zeka gelişiminde yetersizlik ortaya cıkmaktadır. Hastaların yaklaşık yarısında zeka gelişimi ve IQ duzeyi normal kalmaktadır.

Hastalık belirtileri hastalığı oluşturan anormalliklerin ağırlık derecesine bağlıdır. Bazı cocuklar hicbir belirti gorulmeden de belirli bir yaşa kadar gelebilirler. Hatta bazen erişkin yaşa kadar hastalık fark edilmemekte ve başka bir nedenle yapılan tetkiklerde tesadufen ortaya cıkmaktadır.

Bazen tek hastalık belirtisi aile tarafından fark edilen baş cevresindeki anormal artış ve cocuğun başının giderek buyumesidir.

Erken cocukluk veya bebeklik doneminde fark edilmeyen hastalar ileri yaşlarda kafa ici basınc artışı belirtileri (kusma,sara turu nobetler, huzursuzluk) veya beyincik fonksiyon bozukluğuna ait belirtiler(denge bozukluğu, sendeleme, ve gozlerde sağa sola bakışta anormal titremeler) ile başvurabilirler.
Dandy-Walker Sendromu ile birlikte bulunan anomaliler nelerdir?
Diğer onemli bir nokta da Dandy-Walker Sendromunun beyindeki diğer birtakım organların gelişim anomalileri ile birlikte olmasıdır. Orneğin corpus callosum(beyin birleşeği) denilen beyin yarım kureleri arasında iletişimi sağlayan organın doğuştan yokluğu veya yetersiz gelişmesi, yuz anomalileri kol, bacak ve parmakları ilgilendiren anomalilerle kalp anomalileri bunlardan bazılarıdır. Yani Dandy-Walker Sendromu olan bir cocukta ek olarak bu bozuklukların da bazıları gorulebilmektedir.
Dandy-Walker Sendromunda Tedavi yolları nelerdir ?
Bu hastalığın kesin tedavisi olmamakla birlikte yapılabilecek şeyler hastalığın derecesi ile orantılı olarak değişebilmektedir.Eğer hidrosefali yani kafa ici boşluklardaki beyin omurilik sıvısının artması durumu yoksa hastalar sadece duzenli aralıklarla takip edilebilirler.Bazen hastaya shunt denilen beyin omurilik sıvısını karın boşluğuna akıtan bir cihaz takılarak kafa ici basıncının artması ve kafa cevresinin buyumesi engellenir. hastaların %50 sinde IQ normalin altındadır. Denge problemleri spastisite ve motor hareketlerin kontrolunde gucluk sıktır.Duzenli olarak fizik tedavi yapılması ve hastaların gelişim norologları, beyin cerrahları ve fizyoterapistler tarafından duzenli olarak takip edilmeleri gereklidir.

Alıntı