Burun ve paranazal sinus tumorleri seyrek gorulen tumorlerdir. Seyrek gorulmeleri ve semptomların inflamatuar hastalıkları taklit etmesi nedeniyle ileri evrelerde tanı konulur. Bu nedenle tedaviye cevap vermeyen sinuzitlerde tumor olabileceği akla gelmelidir. Osteomlar en sık gorulen selim tumorlerdir. Yassı epitel hucreli karsinomlar ise habis tumorlerden en sık gorulenidir.
Semptomlar: Sinonazal tumorlerin en sık gorulen semptomları burun tıkanıklığı, epistaksis ve yuz ağrısıdır. Tumor buyurse bazı ek semptomlar da ortaya cıkabilir. Orbitaya bası ve invazyon sonucu proptozis, diplopi veya gorme kaybı gelişebilir. Tumor kemik destruksiyonu yaparak yumuşak dokuyu tutarsa yuzde asimetriye yol acan bir kitle oluşabilir. Trismus tespit edilirse yuz kaslarının tutulmuş olduğu akla gelmelidir. En sık kranial sinir tutulumu 2,3,4,5 ve 6. sinirlere olur. Cok ilerlemiş tumorler vaskuler invazyon ile intraoral kitle veya lenf nodu yayılımı ile servikal kitle olarak karşımıza cıkabilir. Hematojen yayılım ile %10 olguda karaciğere, akciğere ve beyne metastaz saptanmıştır ve bu yayılım tumorun tipine bağlıdır.

TUMOR TİPLERİ

A) BENİGN TUMORLER:

Osteom: En sık gorulen selim tumorlerdir. Kemik dokusunun yavaş buyuyen tumorudur. En sık frontal sinuste gorulur. Bunu ethmoid sinusler izler. Genellikle asemptomatiktirler ancak sinus ostiumunu tıkarsa sekonder sinuzite yol acar. Bazen orbita icine buyur ve diplopi veya proptozise neden olabilir. Bu durumda frontoethmoid mukosel ile karışır. Asemptomatik osteomlarda tedaviye gerek yoktur, periyodik olarak takip edilmesi yeterlidir. Semptomatik olgularda ise lokalizasyona gore belirlenecek prosedur ile tumor eksize edilir.

İnverted Papillom: Schneiderian papilloma veya Transitional cell papilloma olarak da isimlendirilen bu tumor genellikle burun lateral duvarında orta mea hizasında yerleşim gosterir. Seyrek olarak da septum ve paranazal sinuslerden kaynaklanır. Nazal obstruksiyon, epistaksis, rinore ve malign donuşum varsa ağrı başlıca semptomlardır. Yavaş buyuyen ancak lokal agresif tumorlerdir. Bası nekrozu ile kemik erozyonu yaparak maksiller ve ethmoid sinuslere, orbitaya ve hatta intrakranial kaviteye yayılım yapabilirler. Olguların %10-15€™inde malign transformasyon gorulur. Radyolojik olarak nazal kavite lateralinde kitle olarak gorulur. Tedavisi cerrahi eksizyondur. Vakaların coğunda medial maksillektomi ile tumor tam olarak eksize edilebilir. Ancak cerrahi sınır tumorun boyutu ve yayılımına gore belirlenir. İnverted papillomun nuks oranı yuksektir! Bu nedenle operasyon sonrası duzenli takip şarttır. Radyoterapi ile tumorun malign transformasyon şansı artacağı icin bu tedavi kontrendikedir.

Meningiom: Ektopik araknoid dokudan kaynaklanan ekstrakranial meningiomlar bazen de paranazal sinus ve nazal kavitede yerleşim gosterirler. Medial maksillektomi ile cerrahi olarak eksize edilirler.

Hemanjiom: Mukozal hemanjiom septumun anterior kısmında gorulur. Ayrıca burun ve paranazal sinus mukozasında da gorulebilir. Tedavi cerrahi eksizyondur. Von Hippel Lindau veya Osler-Rendu-Weber hastalığının belirtisi olabilirler.

Juvenil Anjiofibrom: Nazofarinksten kaynaklanan bu vaskuler tumor lokal ekstansiyon ile nazal kaviteye yayılım yapabilir. Kafa tabanı yayılımı varsa radyoterapi; yoksa once cerrahi tedavi ardından da radyoterapi uygulanır.

Fibroz Displazi: Normal kemik dokusunun yerini kollajen fibroblast ve osteoid dokunun aldığı lezyonlardır. Tek kemik tutulumu varsa monostotik, birden fazla kemik tutulumunda polyostotik tip olarak isimlendirilir. Monostatik tipte en sık tutulan kemik maksilladır. Yuzde asimetriye yol acan maksillanın ağrısız buyumesi ile klinik verir. İlk iki dekatta kızlarda sık gorulur. Radyolojik olarak sınırları kesin olmayan portakal kabuğu gorunumu veya buzlu cam gorunumu fibroz displazi icin tipiktir. Kozmetik soruna yol acmıyorsa konservatif davranılabilir.

Ossifiye Fibroma: En sık mandibulayı tutar. Ağrısız şişlik ve dişlerde deplasman klinik semptomlardır. Radyolojik olarak sınırları keskin radyolusen alan olarak gorulur. Tedavi etraf dokulardan kolayca diseke edildiği icin cerrahi eksizyondur.

Ameloblastoma: Odontojenik epitelden kaynaklanan lokal invazif tumordur. %80 mandibula,%20 maksilla kaynaklıdır. Maksillayı tutan tumorun yayılım riski daha fazladır, orbitaya, fossa pterigopalatinaya invaze olablir.Tedavi rekurrensin sık olmasından dolayı radikal maksillektomi olmalıdır.

B) MALİGN TUMORLER:

Yassı Epitel Hucreli Karsinom: En sık gorulen malign tumorlerdir. %70 maksiller sinusu tutar. Genellikle teşhisten once uzun sureli bir sinuzit anamnezi vardır. Bu nedenle hastalığın tanısı konulduğunda evre ilerlemiştir (T3 veya T4) Bu evredeki tumorlerin tedavisinde cerrahi ve radyoterapi birlikte kullanılır. Cerrahi prosedur olarak tumorun un-block olarak cıkarılabilmesi icin genellikle radikal maksillektomi gerekir. Servikal lenf nodu tutulumu %20 oranındadır. Boyunda palpable lenf nodu yoksa boyun diseksiyonu onerilmez.
Esthesionoroblastoma: Olfaktor epitelin norojenik tumorudur. Bu epitel ust konkanın superiorunda, septumun ust kısında ve cribriform plate€™de bulunabilir. Semptomlar non-spesifiktir: Nazal obstruksiyon, epistaksis, anosmi gibi. Lokal yayılıma bağlı olarak baş ağrısı ve proptozis de gorulebilir. Bu tumor fizik muayenede nazal kavitenin ust kısmında kırmızı renkli polipoid kitle olarak karşımıza cıkar. Bu kitleden alınan biopsi ile tanı konur. Lokal invaziftir. Tedavi olarak cerrahi+radyoterapi birlikte uygulanır.

Lenfoma: Lenfomalar ekstranodal olarak burun ve paranazal sinusleri de tutabilir. En sık maksiller ve ethmoid sinusler tutulur. Tanı konulduğu zaman genellikle yumuşak doku yayılımı mevcuttur. Radyoterapi ve gerekirse kemoterapi uygulanır.

Malign Melanom: Paranazal sinuslerden ziyade nazal kavite tutulumu olur. Semptomlar diğer malignitelerde olduğu gibi non-spesifiktir. Prognozları kotudur. Tedavi cerrahidir ve geniş rezeksiyon gerektirir.

Paranazal sinuslere ve nazal kaviteye en sık metastaz yapan tumor renal cell ca.€™dır!

RADYOLOJİK MUAYENE

Osteom ve fibroz displazi direkt grafilerde bulgu veren tumorlerdir. Diğer tumorlerde ise kemik erozyonu varlığı direkt grafi ile tespit edilerek ileri tetkik gerektirebilir. Tumorden şupheleniliyorsa CT ve MRI gibi ileri goruntuleme yontemlerine başvurulmalıdır. Hem yumuşak doku, hem de kemik yapıların değerlendirilmesinde coğu zaman yeterli bilgi verdiği icin CT ilk istenecek tetkik olabilir. Ozellikle sinus tumorlerinde inflamasyonu tumoral lezyondan ayırtetmede MRI CT€™den daha değerlidir. Bu nedenle paranazal sinus tumorlerinde MRI en onemli radyolojik tetkiktir. Hemanjiom ve anjiofibrom gibi vaskuler tumorlerde ise Anjiografi€™den faydalanılmaktadır.

TEDAVİ

Butun tumorlerde olduğu gibi tedavinin belirlenmesinde verilecek kararı etkileyen bircok faktor vardır. Bu faktorler şu şekilde sıralanabilir:
1)Tumorun Tipi: Selim tumorlerin tedavisi genellikle cerrahidir. Duşuk grade€™li maligniteler de radikal cerrahiye ihtiyac duyulmadığı icin en az morbitite sağlanarak eksize edilirler. High-grade tumorlerin ise radikal cerrahi gerektireceği icin kraniotomili ve kraniotomisiz yaklaşımlar ile tedavi edilirler. Ayrıca adjuvan radoterapi ve kemoterapiye de ihtiyac duyulabilir ve bunların zamanlamaları planlanmalıdır.
2)Tumorun Evresi: Paranazal sinus kanserlerinin tanısı gec evrede konulduğu icin kotu prognoza sahiplerdir. İleri evre tumorlerde radyoterapi tercih edilmektedir.
3)Hastanın genel fiziksel ve emosyonel durumu: Hastanın uzun sureli ve kompleks bir cerrahi girişimi ve bunun yanında gelişebilecek olan komplikasyonları kaldırıp kaldıramayacağı, post-operatif sekelleri (bir gozun kaybı gibi) psikolojik olarak tolere edip edemeyeceği değerlendirilir.
CERRAHİ YAKLAŞIMLAR

A) EKSTERNAL ETHMOİDEKTOMİ: Ethmoidal bolgenin benign tumorlerinin eksizonunda ve sfenoethmoidal bolgeden biopsi almak icin yapılan sınırlı cerrahidir. Burun lateral duvarından insizyon yapılır.
B) LATERAL RİNOTOMİ: Nazal kavite, maksiller sinus, ethmoid hucreler, sfenoid sinus, nazofarinks ve fossa pterigopalatinaya yaklaşılabilir. İnsizyon medial kantusun hemen ustunden başlayıp burun lateral kenarı boyunca aşağı iner. Alar kartilajın etrafını dolanıp sonlandırılır.
C) DEGLOVİNG YAKLAŞIMI: Bilateral gingivobukkal sulkus insizyonunu takiben yumuşak doku infraorbital sinir seviyesine kadar eleve edilir. Bu bolgeden tumoral dokuya ulaşılır.
D) MEDİAL MAKSİLLEKTOMİ: Orbitaya, on kafa cukuruna, maksilla lateral duvara yayılmamış tumorlerin tedavisinde kullanılır. Lateral rinotomi insizonuyla başlanır. Nazal kavitenin lateral duvarı, konkalar, ethmoid sinusler ve maksiller sinus icerikleri temizlenir.
E) TOTAL MAKSİLLEKTOMİ: İlerlemiş tumorlerde kullanılır.0rbita iceriği, damak ve yumuşak doku eksizyonu da yapılabilir. Weber- Ferguson insizyonu yapılır. Burun sırtı ile medial kantusun arasından başlayan bu insizyon ala naziye doğru indirilir. Ust dudakta orta hatta yapılan vertikal insizyonla birleştirilir. Maksilla total olarak cıkarılır. Orbita eksetrasyonu da beraberinde gerekli ise yapılabilir. Post-op. rekonstruksiyon amacıyla damak ve glob protezleri kullanılır.
F) KRANİOFASİAL REZEKSİYON: On kafa cukuru tutulumu ve cribriform plate tutulumu varsa kraniofasyal rezeksiyon gerekir. Eğer tumor her iki optik siniri veya frontal lobu tutmuş ise inoperable kabul edilir.

PROGNOZ

Tanının gec konulması, bu malignitelerin agresif davranmaları ve primer tumor ile retrofaringeal lenf nodlarının tedavilerindeki guclukler burun ve paranazal sinus tumorlerinin prognozlarının kotu olmasından sorumludur. 5 yıllık survi ortalama %30€™dan daha azdır. İndiferansiye kanserlerin prognozları cok daha kotudur. Bu tumorlerde cerrahi+radyoterapiye ek olarak adjuvan kemoterapi onerilmektedir.
KAYNAKLAR:
1- Robert H. Miller, Erich Sturgis, Curtis Sutton:Burun ve paranazal sinus neoplazmları. Ballenger JJ, Snow JB. (ceviri ed: Şenocak D,) Otolaringoloji Baş ve Boyun Cerrahisi , Nobel Tıp Kitabevi,Ankara,2000 :194-205
2- Jack Gluckman: Nazal kavite ve paranazal sinusler. Gluckman J, Gullane P, Johnson J. (ceviri ed: Cevanşir B,) Baş-Boyun Tumorlerine Yaklaşım, 1. Baskı 113-130
3- Cakır N.: Otolaringoloji, Baş ve Boyun Cerrahisi.2.Baskı, Nobel tıp Kitabevleri .İstanbul 1999