Sarkoidoz on planda akciğerler ve lenfatik sistemi etkileyen, ancak tum doku ve organları tutabilen sistemik granulamatoz bir hastalıktır. Sarkoidozda tutulan organlarda kucuk, mikrobik olmayan, iltihabi hucre yığınları oluşur, bu yığınların birleşmesiyle de granulom dediğimiz noduler goruntuler ortaya cıkar. Sarkoidozun nedeni bilinmese de mevcut bulgular hastalığın genetik olarak duyarlı olan kişilerin spesifik cevresel ajanlara (henuz ne olduğu bilinmeyen) maruziyeti ile ortaya cıktığını duşundurmektedir ve buna gore ‘sarkoidoz nedeni bilinmeyen, multisistem granulomatoz bir hastalıktır’ diye tanımlanır.

Sarkoidoz tum dunyada, her iki cinste, tum ırklarda ve tum yaş gruplarında gorulebilmekteyse de 40 yaş altı erişkinlerde daha sıktır. Hastalığın başlama yaşı genellikle 20-40 yaşlar arasıdır ve 20-29 yaşları arasında peak yapar.

İskandinav ulkeleri ve Japonya’da 50 yaş civarında 2. bir peak gorulmektedir. Amerika Birleşik Devletlerinde gorulme sıklığı erkeklerde 100.000’ de 5.9 kadınlarda ise 100.000’de 6.3 olarak bildirilmiştir. Hastalık zencilerde beyazlara gore cok daha ağır seyretmektedir. Bircok araştırıcı hastalığı kardeşler ve cocuklar arasında rastladığından hastalıkta ailevi sıklık olasılığı vardır. Ayrıca hastalığın cocukluk formu nadir olmadığı gibi doğumsal sarkoidozlu bir bebek de bildirilmiştir.

Ulkemizde hastalığa kadınlarda daha sık rastlanmakta ve genelde 30 ve 40 yaşlarında gorulmektedir.


Belirtileri

Sarkoidoz hicbir yakınması olmayan bir hastada rastlantıyla cekilen bir akciğer grafisinde saptanabileceği gibi, hastalığa bağlı tutulan organ sistemine ait belirtilerle de ortaya cıkabilir. Hastada ateş, gece terlemeleri, deri lezyonları, halsizlik, cabuk yorulma, kilo kaybı gibi belirtiler gorulebilir. Ateş, eklem ağrısı ve eritema nodosumdan oluşan belirtiler grubu; hastalığın travmatik başlangıc bicimi olup, genellikle genc kadınlarda gorulur.
Sarkoidozisin Yerleşimleri

Sarkoidozda Akciğer Tutulumu
Akciğer, sarkoidozis’in en sık bulunduğu ve klinik belirtilerin en fazla olduğu organdır hastaların %50’sinde akciğer grafisinde anormallik gorulur. Hic bulgu vermeden akciğer grafisinde iki taraflı hiler lenf bezi buyumesi ile ortaya cıkan vakalara sıklıkla rastlanmaktadır.

Sarkoidozda akciğer grafisine gore evreleme yapılmaktadır.

Bazı hastalarda yaygın radyolojik bulgular ile klinik bulgular arasında paralellik bulunmayabilir; yani hastanın akciğer grafi veya tomografisinde hastalık oldukca ileri evrede gorunse de hastanın solunum fonksiyon testleri hatta CO difuzyon kapasitesi normal olabilir.

Akciğer Tomografisinde;
Bronkovaskuler yapıları takip eden ve subplevral (akciğer zarının hemen altında) yerleşimli kucuk noduller, daha nadiren balpeteği gorunumu, kistler ve bronşektazi gorulebilir.

Goz
Hastaların %20-30 unda goz tutulumu olur.
Gozlerde yanma, bulanık gorme kaşınma, sulanma, kızarıklık, ışığa hassasiyet, kuruluk, siyah noktalar gorme, renklerde azalma ve cok cok nadiren de korluğe neden olabilir. Hastaların rutin olarak goz muayenesi yaptırması onerilir.

Deri
Hastaların %25 inde cilt tutulur.
En sık gorulen belirti, ateşle birlikte eritema nodosumdur. Bunun dışında deri altın plaklar, noduller, makulopapular erupsionlar gorulur.
Klinik olarak en sık gorulen cilt lezyonları eritema nodozum(EN) ve lupus perniyodur(LP). EN akut sarkoidozun bir gostergesidir ve ayakların on yuzunde sık gorulen hassas kırmızı kabarık nodullerdir. Bunlardan alınan biyopsilerde granulom gorulmez. Komşu eklemler genellikle ağrılı ve şiştir. 6-8 haftada kendiliğinden kaybolurlar.

Lofgren Sendromu: Ateş, bilateral hiler lenfadenopati, eritema nodosum ve artralji iledir. Hastaların %50’sinde uveit vardır. Birkac hafta veya ay icinde kendiliğinden gerileme-duzelme- olur.

Lupus Pernio kronik hastalığa işaret eder burun, cene, dudak ve kulaklarda renk değişikliği gosteren kızarık, şiş plaklar şeklindedir. Genellikle kemik kistleri ve akciğer fibrozisi ile beraberdir. LP’ lu hastalarda kendiliğinden gerileme nadirdir.

Gastrointestinal sistem
Tutulum %1 den azdır en cok da mide tutulur.
Tukruk bezi, karaciğer en sık tutulum organlarıdır. Karaciğer biyopsisi ile tanıya varılabilir.

Karaciğer: Hastaların %50-80 inde karaciğer biyopsisinde granulomlar gosterilebilir ancak %20 sinde karaciğer buyuktur. Bircok hastalıkta karaciğerde granulomlar olabileceği icin karaciğer biyopsi almak icin oncelikle secilen organlardan olmamalıdır. İleri dereceli karaciğer fonksiyon bozukluğu varsa kortikosteroidler yararlı olabilir.

Lenfoid sistem
Hastaların 1/3 unde ele gelen lenf bezi saptanabilir. En cok boyun, koltukaltı, dirsek ve kasık lenf bezleri tutulur. Lenf bezleri birbirinden ayrıdır, hassas değildir ve hareketlidir. Hafif dalak buyumesi olabilir.

Sinir Sistemi
Sarkoidoziste, sinir sisteminin tutulumu ceşitli klinik tablolarla ortaya cıkar. En sık belirtisi bilateral fasiyal paralizi (iki taraflı yuz felci)dir. Hastalıkta sinir sistemi tutulumu % 10’un altındadır.

Endokrin bulgular: Hastaların %2-10 unda kan kalsiyumu yuksek bulunur. Buna bağlı olarak sarkoidozlu hastalarda bobrek taşı oluşma riski vardır ve taş varlığında idrar yakınmaları, bel ağrıları ortaya cıkar.

Kalp: Hastaların %5 inde myokard (kalp kası) tutulumu vardır. Kasılma fonksiyonu bozukluğu EKO ile gosterilebilse de bolgesel kontraksiyon anormallikleri Talyum 201 sintigrafisi ile daha iyi gosterilebilir. Ritm bozuklukları gorulebilir. EKG normalken bu bulgular holterde saptanabilir..

Tanı

Sarkoidoz bircok sistemi tutabilen bir hastalık olduğu icin hastanın oykusu ve fizik muayenesi ve organ tutulumu cok onemlidir.
Sıklıkla

Bilateral, hiler adenopati (her iki akciğerde hilus dediğimiz akciğerlere kalpten gelen damarların girdiği bolgelerde lenf nodu buyumesi) ve

Akciğer infiltrasyonları (akciğerlerde tutulum) ve ile ortaya cıkar;

Deri, goz, karaciğer, dalak, kalp ve sinir sistemi tutulabilen diğer organlarıdır.

Halsizlik, kilo kaybı, ateş gibi sistemik semptomlar dışında hastalık daha cok solunum sistemi semptomlarıyla ortaya cıkmaktadır.
Sarkoidozun solunumsal belirtileri oksuruk, nefes darlığı gibi sarkoidoza ozel olmayan belirtiler olduğu icin hastalık once astımla karıştırılabilir. Bu da tanıda gecikmeye yol acabilir. Sarkoidozu duşundurecek herhangi bir bulgu varsa, biyopsi (deri, lenf nodu, tukruk bezi gibi) ile histolojik doğrulama yapılmalıdır.

Tanısal girişimlerin amacı;

Kesin tanı konması

Organ tutulumlarının yaygınlık ve ağırlığının saptanması

Hastalığın durağan veya ilerleme eğiliminde olduğunun saptanması

Hastanın tedavi protokolunun belirlenmesi.


Biyopsi: Onerilen yontem bronkoskopik transbronşiyal akciğer biyopsisidir. Tanı değeri %40 ile 90 arasında değişir. Bronş mukozası normal dahi olsa bronş biyopsisi hastaların %41-57 sinde pozitif sonuc verebilir.

Bunun dışında gorulen cilt lezyonları (EN haric) ve lenfadenopatiler biyopsi icin uygun olabilir. Acık akciğer biyopsisi ve VATS’dan once Akciğer tomografisinde mediastinal lenf bezleri izleniyorsa buradan mediastinoskopi ile biyopsi almalıdır.
Biyopsiyi reddeden veya tolere edemeyen bazı hastalarda klinik ve radyolojik tanı yeterli olabilir. Evre I de %98, II’de %89, III’de %52, 0’da %23 tanı koydurucudur.

* Serum ACE yuksekliği normalin 2 katı duzeylerde ise sarkoidoz duşundurur ancak diğer bazı hastalıklarda da pozitif olabilir (tbc, Gaucher hast ve hipertiroidi gibi).

* Kveim-Siltzbach testi tanıda oldukca değerlidir ancak pratikte uygulanamamaktadır.
Tanı konulduktan sonra Solunum Fonksiyon Testleri yapılmalıdır ve takip edilmelidir.

Tedavi

Evre I, hastalığa ilişkin belirti vermeyen hastalar tedavisiz izlenmelidir. Evre II ya da III hastalar hafif ya da orta derecede semptomlu ise tedavi kararı yakın bir izlemle bir yılsonuna kadar bırakılabilir. 2-3 aylık aralarla kontrol yapılması ve hastalıkta ilerleme olursa tedaviye başlanması uygun olur.
Tedavide en cok kullanılan ilac steroitlerdir. Methotreksat ve azotioprin de kullanılabilir Sistemik steroid tedavisine başlamadan once uzun sureceği ve yan etkileri goz onune alınıp tedavi gerekliliği iyi belirlenmelidir.

Hastalığın Seyri:
Sarkoidoz genellikle selim bir hastalık olup sarkoidozisi olan hastaların buyuk bir bolumunde hastalığın seyri iyidir. %60 hastada kendiliğinden gerileme gorulurken kalanında ilerleyici seyir izlenir.
Sarkoidozda olum %1-5 arasında olup olum nedeni genellikle solunum yetmezliği, Sinir sistemi tutlumu (norosarkoidoz), kalp tutulumudur.