Von Willebrand hastalığı, kalıtsal yolla geciş gosteren en yaygın kanama bozukluğudur. Hastalık, plateletlerin (trombositlerin) iyi calışması icin gerekli olan bir pıhtılaşma faktoru olan Von Willebrand faktorundeki bir defekt (bozukluk) neticesinde ortaya cıkar.

Von Willebrand faktorundeki defekt (bozukluk), faktor VIII’ i de etkiler. Sonuc olarak, kanı pıhtılaştırmakla yukumlu olan mekanizma tahrip olur ve kanamayı kontrol etmek guc olabilir.


Hemofili gibi, von Willebrand hastalığı da kalıtsaldır; hemofilinin tersine, erkekleri ve kadınları eşit derecede etkiler. Ailelerinde bu hastalığın olduğunu bilen kişiler, bir cocuk sahibi olmadan once cocuğun bu geni alma riskinin ne olduğunun belirlenmesi icin genetik bir test yaptırmak isteyebilirler.

Kanama eğilimi, hemofilide olduğundan duşuktur. Von Willebrand hastalığı, ilk kez şiddetli burun kanamaları ve/veya aşın menstruel (adet) kanamadan dolayı fark edilebilir. Kolay morarma, idrar ya da buyuk abdestte kan ve cerrahiden sonra cok kanama, von Willebrand hastalığının diğer belirtileridir.

Doktorunuz von Willebrand hastalığını kan testleri, kanama zamanı testleri ve pıhtılaşma faktorlerinin yokluğu ile teşhis eder. Tedavi, hemofilininkine benzer kan damarlarını, von Willebrand faktoru salması icin tetikleyen desmopresin asetat enjekte edilmesi; von Willebrand faktoru transfuzyonları (nakilleri) ve kendinizi yaralayıp kanayabileceğiniz temas sporlarından ya da diğer durumlardan kacınma. Aynı zamanda, aspirin ve diğer steroid yapıda olmayan iltihap onleyici (antienflamatuar) ilaclar gibi kanama eğilimini yukselten ilaclardan da kacınmalısınız