Tum dunyada olduğu gibi ulkemizde de buzlu su kampanyası ve karşılıklı meydan okumaları iceren bağışlarla duyulan ancak nedeni hala bilinmeyen ALS Hastalığı ile ilgili merak ettikleriniz…




ALS, Motor Noron Hastalığı Nedir?

Dunyada ALS (Amyotrofik Lateral Skleroz) ve Motor Noron Hastalığı genellikle aynı anlamda kullanılır. İstemli hareketleri yaptıran sistemin (piramidal sistem) 2 grup sinir hucresine motornoron adı verilir. Beyin korteksinden omuriliğe kadar gelen bolumdeki sinir hucrelerine birinci motor noron (ust motor noron) denir. Beynimizin Motor merkezinde oluşan elektriksel uyarılar, omuriliğe kadar 1.Motor noron (alfa motor noron) denilen sinir hucresi tarafından iletilir. Omurilikte on boynuz denilen bolgede ikinci motor noron (alt motor noron) başlar. 1 ve 2. motor noron arasındaki elektriksel uyarı gecişi, Sinaps adı verilen boşlukta kimyasal işlemler ile gercekleşir. Sinaps boşluğundan 2. motor norona iletilen elektriksel uyarı, omurilikten ilgili kas bolgesine kadar iletilir. Bu elektriksel uyarı ile kaslarımız calışır. Birinci ve/veya ikinci motor noronu etkileyen hastalıklara genel olarak Motor Noron Hastalığı denir. ALS ise bu sinirleri etkileyen hastalıklardan sadece birisidir. Motor sinirlerdeki harabiyetin nedeni bilinmese de hastalık norodejeneratif, yani yıkıcıdır. Tarım ilacları ve ağır metaller gibi bazı cevresel etkenler, hormonal bozukluklar, vitamin eksikliği, virusler, kanser gibi pek cok etkenin hastalığa yol actığından şuphelenilmiş, ancak bunların hicbiriyle ilgili yeterli kanıt bulunmamıştır.

ALS Kimlerde Gorulur?

Bulaşıcı bir hastalık olmayan ALS; dunyanın her yerinde ve her kesimden insanda ortaya cıkabilir. Erkeklerde biraz daha sık gorulur. Ortalama başlangıc yaşı 55 ’tir. Ancak, cok genc yaşta da, cok ileri yaşta da gorulebilir. Nufusun 100 binde 2-6 kadarı ALS hastasıdır.

Belirtileri Nelerdir?

Belirtiler her hastada aynı olmaz. Genellikle bir kolda ya da bacakta gucsuzluk ya da incelme, hastanın fark ettiği ilk belirti olur. Orneğin, kalem tutmak, duğme iliklemek, canta taşımak zorlaşır; ya da hasta yururken tokezler. Bazı hastalarda ise hastalık, konuşma veya yutma gucluğu şeklinde başlar. Hastanın kendisi ya da yakınları peltek, genizden konuşma fark eder. Kaslarda seyirme, ağrı ve kramplar bu belirtilere eşlik edebilir. Kontrol edilemeyen ağlama ve gulmeler olabilir.

ALS Hastalığının Risk Faktorleri Nelerdir?

Tum ALS hastalarının %90′ı sporadik (bireysel), %10′u ailesel ALS hastasıdır. Ailesel ALS hastalarının da yarısı kalıtsaldır.

Bu nedenle hastalığın buyuk coğunlukla kalıtımla ilgisiz olduğu soylenebilir. ALS hastalarının bir başka ozelliği de belirli bir kişilik profiline uymalarıdır. Bu hastalar genellikle mesleğinde yukselmiş, zeki, duygusal ve yaratıcı insanlardır. Bazı epidemiyolojik veriler, aşırı efor veya bazı kimyasallar ile bu hastalık arasında bir ilişki kurulması duşuncesine yol acmakta; ancak kesin bir kanı yoktur.

Erken Teşhis Mumkun mu? Hastalığın Evreleri Var mı?

Gucsuzluk, zaman icinde başladığı bolumden kol, bacak, dil ve yutak kasları gibi diğer alanlara yayılır. Butun vucutta kaslarda erime, gucsuzluk, seyirmeler nedeniyle hastanın gunluk yaşam aktivitesi kısıtlanabilir. Tek başına iş goremeyebilir. Yemek yiyemez, giyinemez, yıkanamaz. Yataktan dahi kalkamayabilir. Hastalığın kritik donemi solunum kaslarının da gucsuzleştiği zamandır. Hastanın hızlı ve yakın tıbbi desteğe ihtiyacı vardır. ALS ’nin seyri her hastada farklı şekilde olur. Hastalıkta hayatta kalma suresi genellikle 4-6 yıl olarak verilse de, 10 yıl ve ustunde yaşayan pek cok hasta vardır. İyi bir tıbbi ve sosyal destek ile 20 yıldan fazla yaşayan ALS hastaları vardır. Bu farkın nedeni tam olarak bilinmemektedir.

Tanı Nasıl Konur?

Tanı klinik belirti ve bulgulara dayanarak konur. Yine de, hastalık pek cok kas ve sinir hastalığı ile karışabildiği icin bazı tetkiklerin yapılması gerekir. Tanıya yardım eden yontem deneyimli elektyronorofizyolog tarafından yapılan Elektromiyogram (EMG) tetkikidir. Başka hastalıklarla karışabileceğinden, beyin ve omurilik manyetik rezonans goruntuleme (MRG), bazı kan ve idrar tetkikleri, lomber ponksiyon (bel sıvısı incelemesi), kas biyopsisi gerekebilir.

Hangi Belirtiler Dikkate Alınmalıdır?

Hekim aşağıdakileri iceren ayırt edici noron belirtilerini kontrol eder;

Kas atrofisi (kas hacim kaybı) Kas zayıflığı Seğirme Kas tonusunda artma Normal kas reflekslerindeki değişmeler Eğer norolog hastanın vucudunun en az uc yerinde motor noron işaretleri bulursa, kesin bir MNH teşhisi konulabilir.

Hastalığın Tedavisi Var mıdır?

Maalesef ALS ’nin henuz kesin tedavisi yok. Yine de, yeni ilac calışmaları yoğun olarak suruyor. ALS hastalarına ozel kullanılan ilacla vucuttaki glutamat miktarı azaltılmaya calışılır; boylece hastalığın ilerleyişi yavaşlatılır. Bu tedavi hastanın omrunu uzatmakla kalmaz, aynı zamanda uygun hastalarda solunum cihazına bağımlığını ya cerrahi yollarla soluk borusuna giden bir delik acılması işleminin (trakeotominin) başlangıcını geciktirir. Ote yandan, hastanın mumkun olduğunca rahat ettirilmesi, normal yaşamını surdurmesini sağlayacak destekleyici tedaviler cok onemlidir. Gunumuzde hastanın rehabilitasyonuna yonelik pek cok imkan var. Bunlar her hastanın ihtiyacına gore belirlenir.

Kas ağrısı, kramp ve Kas Sertliği (spastisite) icin ilac tedavileri Duygusal durum değişikliği icin hasta ve yakınlarına psikiyatrik yaklaşım ile tedavi Konuşma problemlerinin konuşma terapisti ile birlikte tedavisi Salya artışı ve yutma problemi sorunları icin ilac veya PEG denilen tup ile besleme tedavisi Ağrı tedavisi Solunum problemlerinin tedavisi icin trakeotomi veya solunum cihazına bağlama ALINTIDIR..